临床表现类似于脑损伤综合征的Canavan病1例

Canavan病属常染色体隐性遗传病,是由于乙酰天门冬氨酸酶编码基因缺陷导致乙酰天门冬氨酸酶活性受损,乙酰天门冬氨酸转化为乙酰CoA和天门冬氨酸的过程障碍,大量乙酰天门冬氨酸在血中蓄积,引起脑白质变性为主的疾病。MyrtelleCanavan于1931年首先报道此病,目前尚无有效治疗方法。     

伴有非癫癎发作的322例脑性瘫痪临床分析

目的：了解伴有非癫癎发作的脑性瘫痪（脑瘫）的临床特点,以提高与癫癎发作的鉴别能力。方法：1 198例9个月至6岁的脑瘫患儿纳入研究,对伴随发作性症状的患儿进行24 h视频脑电图监测,明确伴随的发作是否为癫癎发作,并观察伴随非癫癎发作患儿的发作症状、年龄、脑瘫型别及脑电图特征。结果：共578例（48.24%）患儿伴随发作性症状,其中伴随癫癎发作者231例（19.28%）,非癫癎发作322例（26.88%）。322例伴随非癫癎发作的脑瘫患儿中,发作性症状包括非癫癎性强直发作、发作性摇头、耸肩或头后仰、发作性哭闹、惊恐发作、睡眠肌阵挛、刻板性运动等;158例（49.1%）显示脑电图有非特异性异常;111例（34.5%）在基层医院误诊为癫癎;1岁以内患儿非癫癎发作频率高于1岁~和3~6岁组患儿;痉挛型脑瘫患儿非癫癎发作频率最高（168例,52.2%）,其次为不随意运动型（69例,21.4%）和混合型(65例,20.2%)。结论：脑瘫患儿伴随的发作性症状部分为非癫癎发作,注意与癫癎发作相鉴别。非癫癎发作发生频率与患儿年龄及脑瘫型别有一定关系。［中国当代儿科杂志,2010,12(12)：933-935］     

鼠神经生长因子联合神经节苷脂治疗新生儿脑损伤的临床研究

目的探讨注射用鼠神经生长因子联合单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液治疗新生儿脑损伤的临床疗效。方法选取2017年1月—2018年3月郑州大学第三附属医院收治的脑损伤患儿178例为研究对象,根据治疗方案分为对照组(98例)和治疗组(80例)。对照组静脉输注单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液,20 mg/次,1次/d。治疗组在对照组治疗的基础上肌内注射注射用鼠神经生长因子,18μg加入到生理盐水2 mL中,1次/d。两组均治疗10 d后停用20 d,30 d为1个疗程,连续治疗3个疗程。观察两组的临床疗效,比较两组的神经损伤指标、脑干听觉诱发电位和智力情况。结果治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为83.67%、93.75%,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组神经元特异性烯醇化酶(NSE)、髓鞘碱性蛋白(MBP)、S100β蛋白水平均显著下降,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P0.05);且治疗组神经损伤指标明显低于对照组,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组潜伏期(PL)、峰间期(IPL)各级均显著下降,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P0.05);且治疗组脑干听觉诱发电位指标明显低于对照组,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗3月后,两组盖泽尔发育量表适应性发育商(DQ)评分均明显升高,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P0.05);且治疗组DQ评分明显高于对照组,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。结论注射用鼠神经生长因子联合单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液治疗新生儿脑损伤具有较好的临床疗效,能改善其智力和神经损伤程度,并缩短患儿脑干听觉诱发电位时长,具有一定的临床推广应用价值。     

激素替代疗法对脑死亡猪的心脏功能保护作用观察

将16头健康瑞典家猪随机分为激素组与对照组，各8头。建立脑死亡模型后，对照组静脉补充林格液和低分子右旋糖酐维持内环境稳定；激素组除此之外，还给予肾上腺素与去甲肾上腺素、甲状腺素（T3、T4）、氢化可的松、抗利尿激素替代治疗。监测两组24h平均动脉压（MAP）、中心静脉压（CVP）、心脏射血分数（LVEF）、总尿量和心功能变化情况。结果显示脑死亡8h后对照组MAP为（64.2±9.3）mmHg，明显低于激素组的（81.8±6.3）mmHg，P〈0.05；12h后对照组LVEF为（55.2±4.15）％，明显低于激素疗法组的（70.0±4.12）％，P〈0.05；24h后对照组CVP为（15.00±2.09）cmH2O，24h尿量为（9.000±1.225）L，明显高于激素组的（7.70±2.25）cmH2O及（4.364±0.265）L，P均〈0.05。认为激素替代疗法可以有效地保护脑死亡猪的心脏功能。