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1.
《中华内科杂志》2022,(3):336-341
法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症, 患者临床表现因受累器官不同而各不相同, 急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现, 特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血清胱抑素C、N末端脑钠肽前体、高敏心肌肌钙蛋白T、高敏心肌肌钙蛋白I等)对法布雷病的早期诊断、明确器官受累及监测疗效至关重要。患者如能早期诊断, 并针对性接受酶替代治疗, 其生活质量及预后可得到显著改善。本文系统总结法布雷病相关生物标志物最新进展, 为患者的诊治提供有价值的参考。  相似文献   
2.
目的: 观察木兰脂素对急性鼻窦炎(ARS)大鼠的治疗作用,并探讨其通过高迁移率家族蛋白1/ Toll样受体4/核因子-κB(HMGB1/TLR4/NF-κB)信号通路的调控机制方法: 49只大鼠,随机取9 只作为正常组,40只用鼻窦腔内接种金黄色葡萄球菌法制备ARS模型,36只建模成功大鼠随机分为模型组、木兰脂素低剂量组、木兰脂素高剂量组、阳性组,各9只。木兰脂素低剂量组、木兰脂素高剂量组分别灌胃20、80 mg·kg-1体质量的木兰脂素,模型组和正常组灌胃等体质量溶媒,阳性组灌胃40 mg·kg-1 体质量左氧氟沙星,连续7 d。给药前、末次给药后1 h评估各组鼻窦炎症状评分;测定给药后各组血白细胞(WBC)计数及中性粒细胞占比,观察鼻窦黏膜病理组织学变化,检测鼻腔灌洗液中肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素(IL)-6水平及鼻黏膜中HMGB1、TLR4、NF-κB mRNA和蛋白表达情况结果: 给药后,木兰脂素低剂量组、高剂量组、阳性组的急性鼻窦炎症状评分及血WBC计数均低于模型组,但仍高于正常组,且木兰脂素高剂量组及阳性组均低于木兰脂素低剂量组,差异均有统计学意义(P<0.05),而木兰脂素高剂量组与阳性组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。与给药前比较,给药后木兰脂素低剂量组、高剂量组及阳性组急性鼻窦炎症状评分均降低(P<0.05),正常组及模型组给药前后无明显差异(P>0.05)。与模型组比较,木兰脂素低剂量组、木兰脂素高剂量组、阳性组中性粒细胞占比均降低,且木兰脂素高剂量组低于木兰脂素低剂量组,阳性组低于木兰脂素高剂量组,差异均有统计学意义(P<0.05),而阳性组与正常组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。HE染色显示,模型组大鼠纤毛脱落、缺失、排列紊乱,黏膜上皮破损、变性,黏膜内及黏膜下可见大量炎症细胞浸润; 木兰脂素低剂量组、木兰脂素高剂量组及阳性组上述病理变化均减轻,且木兰脂素高剂量组和阳性组炎症反应减轻更为明显。与模型组比较,木兰脂素低剂量组、木兰脂素高剂量组、阳性组鼻腔灌洗液中 TNF-α、IL-6水平及鼻黏膜中HMGB1、TLR4、NF-κB mRNA和蛋白相对表达量均降低,但仍高于正常组,且木兰脂素高剂量组及阳性组均低于木兰脂素低剂量组,差异均有统计学意义(P<0.05),而木兰脂素高剂量组及阳性组比较,差异无统计学意义(P>0.05)结论: 木兰脂素治疗ARS效果显著,可能通过HMGB1/TLR4/NF-κB信号通路抑制鼻黏膜炎症反应。  相似文献   
3.
目的:通过研究高流量鼻导管氧疗(HFNC)中毛细支气管炎患儿肠内营养相关不良事件(AEs)的发生率及对临床结果的影响,探寻HFNC治疗毛细支气管炎患儿期间,进行早期肠内营养的意义。方法:回顾性研究入住并接受HFNC的年龄≤24个月的毛细支气管炎患儿,统计分析AEs发生率、AEs发生时呼吸支持水平、PICU监护时间、HFNC使用时间、住院时间、总氧疗时间及住院总费用等情况。结果:共有64名患儿纳入研究,AEs发生率低,与HFNC的呼吸支持水平及肠内营养方式无关。早期喂养组患儿的PICU监护时间、HFNC使用时间及住院总费用均较晚期喂养组少。结论:在此次单一机构的队列研究中,AEs少见,对使用HFNC的毛细支气管炎患儿进行早期肠内营养是安全的,有利于临床结局。  相似文献   
4.
目的探讨lncRNA XIST对高糖诱导的肾小管上皮细胞损伤的影响及潜在的作用机制。方法肾小管上皮细胞HK-2分为对照组、高糖组、高糖+si-NC组、高糖+si-XIST组、高糖+miR-NC组、高糖+miR-30b-5p组、高糖+si-XIST+anti-miR-NC组、高糖+si-XIST+anti-miR-30b-5p组,qRT-聚合酶链反应(PCR)检测miR-30b-5p和XIST mRNA表达水平;Western印迹法检测蛋白表达;酶联免疫吸附试验(ELISA)检测肿瘤坏死因子(TNF)-α和白细胞介素(IL)-6的表达;流式细胞术检测细胞凋亡;双荧光素酶报告基因检测实验检测细胞的荧光活性。结果相较于对照组,高糖组XIST mRNA表达水平显著升高,miR-30b-5p表达水平显著下降(P<0.05)。lncRNA XIST靶向调控miR-30b-5p的表达;下调XIST或miR-30b-5p过表达均可抑制高糖诱导的肾小管上皮细胞凋亡和TNF-α和IL-6的释放(P<0.05)。抑制miR-30b-5p表达逆转了下调XIST表达对高糖诱导的HK-2细胞损伤的保护作用。结论lncRNA XIST可抑制高糖诱导的肾小管上皮细胞凋亡,改善高糖诱导的HK-2细胞损伤,其机制可能与miR-30b-5p的表达有关。  相似文献   
5.
6.
7.
8.
9.
综述情景模拟教学法在护生患者安全教育中的应用形式及测评方法,提出可在课程设计、模拟技术发展、教学模式创新和师资培养等方面进行研究探索,以增强情景模拟教学法在患者安全教学中的应用效果。  相似文献   
10.
目的基于倾向性评分对老年人发生高胆固醇血症的影响因素进行分析。方法选取65岁以上的健康体检者763名作为研究对象,均接受体格检查和空腹血样检测,根据是否患高胆固醇血症将其分为高胆固醇血症组和非高胆固醇血症组,应用SPSS 23.0软件中的倾向性评分匹配模块分析老年人发生高胆固醇血症的相关因素。结果本组老年人的高胆固醇血症的患病率为31.85%(243/763)。高胆固醇血症组的三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、载脂蛋白A1(Apo A1)、载脂蛋白B(Apo B)水平高于非高胆固醇血症组,总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)水平低于非高胆固醇血症组,差异有统计学意义(P 0.01)。Logistic多元回归分析提示,TG升高、HDL-C升高、Apo A1升高、TBIL降低、DBIL降低为高胆固醇血症的独立危险因素(P 0.01)。倾向性评分匹配结果显示,TG升高、HDL-C升高、LDL-C升高、Apo A1升高、Apo B升高、TBIL降低、DBIL降低均是高胆固醇血症的危险因素(P 0.05或P 0.01)。结论老年人高胆固醇血症的患病率较高,TG升高、HDL-C升高、LDL-C升高、Apo A1升高、Apo B升高、TBIL降低、DBIL降低均是引发高胆固醇血症的危险因素。  相似文献   
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