氯雷他定联合地氯雷他定治疗儿童慢性自发性荨麻疹的临床观察

目的：探讨氯雷他定联合地氯雷他定治疗儿童慢性自发性荨麻疹的临床疗效及安全性。方法177例儿童自发性慢性荨麻疹患儿分为3组。根据年龄，试验组每日晨服地氯雷他定，同时每晚睡前口服氯雷他定，连用28 d。对照1组每日晨服安慰剂（淀粉压片）半片，每晚睡前口服氯雷他定，连用28 d。对照2组每日晨服安慰剂半片，同时每晚睡前口服地氯雷他定，连用28 d。于用药后随访观察药物的可能不良反应及疗程结束时药物的疗效。结果试验组、对照1组及对照2组有效率分别为90.9%、71.4%和74.5%，试验组有效率优于对照组（χ2值分别为6.865、5.153，均P＜0.05），3个组不良反应发生率分别为10.9%、8.9%、9.1%，3个组不良反应发生率比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。结论氯雷他定联合地氯雷他定治疗儿童慢性自发性荨麻疹优于单用氯雷他定或单用地氯雷他定治疗，3个组不良反应发生率差异无统计学意义。     

Enfants défenestrés,enfants « miraculés »: conséquences psychiques et dans la dynamique familiale. Á propos d’un cas

Objective

Child defenestration, a relatively common phenomenon, is a public health problem. According to statistics, over 80% of these children escape death. They are often seen by family or entourage as having been “miraculously saved” and the post-traumatic impact of the fall and of the child's survival despite the high risk can lead to distortions in intra-family relationships and in the construction of the identity of the child. This also calls for a reconsideration the patterns of psychological trauma for young children.

儿童神经母细胞性肿瘤的临床特征及预后分析的单中心研究

目的 分析儿童神经母细胞性肿瘤(NT)的临床特征及预后情况,探讨NT预后相关危险因素.方法 选择2010年1月至2016年6月,于四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的34例新发儿童NT患儿的临床病例资料为研究对象.对收集的34例新发儿童NT患儿的一般临床资料、辅助检查结果、肿瘤原发及转移部位、病理分型、MYCN基因扩增检测结果、临床分期与危险度分组、疗效及预后等情况进行回顾性分析.采用Kaplan-Meier法计算本研究34例儿童NT患儿的2年无事件生存(EFS)率和总体生存(OS)率,采用对数秩检验(log-rank test)单因素分析影响其预后的影响因素,并采用Cox比例风险回归模型分析儿童NT预后的独立影响因素.本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准.结果 ①本研究34例儿童NT患儿中,男性患儿为13例(38.2％),女性为21例(61.8％);中位发病年龄为40.5个月,发病年龄＞18个月患儿为28例(82.4％);腹部包块(50.0％,17/34),发热(32.3％,11/34)和腹部疼痛(32.3％,11/34)是儿童NT最常见的就诊原因.②本研究34例儿童NT患儿中,原发于腹部患儿为28例(82.4％),原发于非腹部患儿为6例(17.6％);初诊时骨髓转移患儿为16例(47.0％),骨骼转移患儿为10例(29.4％),颈部淋巴结转移(原发于纵隔)患儿为3例(8.8％),脾、肺转移患儿各为1例(2.9％).③血常规检查结果显示,贫血患儿为18例(52.9％);17例儿童NT患儿行血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)检测,其血清NSE水平为27.28～370.00 ng/mL.④本研究34例儿童NT患儿中,14例(41.2％)患儿的肿瘤最大直径＞9 cm;影像学检查结果显示,肾上腺区包块患儿为18例(52.9％),腹膜后包块患儿为10例(29.4％),纵隔、颈部和盆腔包块患儿分别为4例(11.8％)、1例(2.9％)和1例(2.9％).⑤病理分型:本研究34例儿童NT患儿中,神经母细胞瘤(NB)患儿为24例(70.6％),节细胞性神经母细胞瘤(GNB)患儿为10例(29.4％).⑥本研究接受MYCN基因扩增检测的30例儿童NT患儿中,MYCN扩增患儿为11例(36.7％,均为Ⅲ～Ⅳ期和高/极高危组),未扩增患儿为19例(63.3％).⑦临床分期:本研究34例儿童NT患儿中,Ⅰ～Ⅳ期的儿童NT患儿分别为2例(5.9％)、4例(11.8％)、10例(29.4％)和18例(52.9％);低、中、高、极高危组患儿分别为3例(8.8％)、6例(17.6％)、10例(29.4％)和15例(44.1％).⑧本研究34例儿童NT患儿中,化疗前接受手术治疗患儿为28例(82.4％),术前化疗3～4个疗程后再行延期手术切除肿瘤患儿为6例(17.6％);本研究儿童NT患儿的2年EFS率为50.0％,2年OS率为67.6％.⑨Ⅲ～Ⅳ期儿童NT、化疗前肿瘤未/不全切除、MYCN扩增、高/极高危组NT分别与Ⅰ～Ⅱ期儿童NT、化疗前肿瘤完全切除、无MYCN扩增及低/中危组的2年EFS率分别比较,差异均有统计学意义(x2=7.697、6.048、5.695、5.125,P=0.006、0.014、0.015、0.025).⑩影响儿童NT预后相关因素的多因素分析结果显示,化疗前肿瘤手术切除程度(OR=3.668,95％CI=1.209～11.133,P=0.022)和危险度分组(OR=46.340,95％CI=2.764～777.065,P=0.008)是儿童NT的独立不良预后因素.结论 儿童NT发病年龄小,初诊时常已为进展期NT,并易于早期发生多部位、多灶性转移.MYCN扩增是儿童NT的不良分子生物学预后因素,多见于进展期和高/极高危患儿,其也是划分患儿危险度分组的重要指标.高/极高危儿童NT患儿病死率高、预后差.     

儿童阑尾膀胱瘘二例并文献复习

目的 探讨儿童阑尾膀胱瘘的诊断和治疗经验,以提高对该病的诊疗水平.方法 总结我科2011年1月至2014年4月间收治的2例儿童阑尾膀胱瘘的临床资料;同时查阅1985年2月至2014年5月间国内外发表的关于儿童阑尾膀胱瘘的文献,具体检索华中科技大学同济医学院图书馆网页PUBMED、MEDLINE、BIOSIS Previews、EMBASE及The Cochrane Library等数据库,检索词为“Children/Pediatric appendicovesical fistula”;检索华中科技大学同济医学院图书馆网页中文期刊全文数据库(CNKI)、中国生物医学期刊文献数据库(CMCC)和万方医学等数据库,检索词为“儿童/小儿阑尾膀胱瘘”;对儿童阑尾膀胱瘘的发病情况、临床表现、诊治及预后进行分析.结果 我院收治的1例为9.5岁男性患儿,因右下腹壁脓肿外引流术后反复发热及泌尿系感染5个月入院,入院时B型超声提示膀胱底部局限性增厚,右下腹壁内低回声病灶(直径1.0 cm),诊断为脐尿管囊肿伴感染;另外1例为7.5岁男性患儿,因间断性阴茎疼痛伴肉眼血尿、气尿1个月住院,CT检查发现膀胱右前侧壁软组织包块并向膀胱壁外生长,术前误诊为膀胱肿瘤.2例患儿均接受了剖腹手术探查,术中诊断为阑尾膀胱瘘,并行阑尾及膀胱瘘口切除+膀胱修补术,病理提示慢性阑尾炎并阑尾膀胱瘘,术后7～10d痊愈后出院.复习国内外文献共获取儿童阑尾膀胱瘘病例11例,其中男8例,女3例,平均年龄10.5(1.0～17.0)岁.11例患儿中10例临床表现为间歇性尿急、尿频、排尿困难伴阴茎痛(其中2例有粪尿、气尿病史),1例表现为肠梗阻.11例患儿均行阑尾切除+膀胱瘘口切除+膀胱修补术(其中1例为腹腔镜手术),均痊愈出院.本院2例及文献复习11例阑尾膀胱瘘儿童的病程相对较长(平均为3.0个月),与无性别年龄差异的阑尾周围脓肿患儿术前病程(术前病程平均为5.12 d)相比,差异具有统计学意义(P＜0.05).所有患儿出院后均获随访,预后良好.结论 儿童阑尾膀胱瘘.临床少见,术前明确诊断困难,需结合患儿病史、体检以及辅助检查进行综合诊断,以减少漏诊及误诊率,除常规手术探查外,腹腔镜检查手术不失为儿童阑尾膀胱瘘诊治的一种好选择.     

质子治疗横纹肌肉瘤的研究进展

横纹肌肉瘤(RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤.放疗已成为RMS治疗的首选治疗方案之一,但可诱发严重的急性和晚期不良反应.质子治疗近年来越来越多的被应用于治疗RMS中.质子治疗安全有效,无严重不良反应.与常规射线比较,质子治疗RMS有物理学优势,可以更好地降低正常组织的受照剂量,提高患者生命质量.仍需要更多前瞻性研究和长期随访的临床结局,明确质子治疗应用于治疗RMS是否在晚期并发症的发生率和严重程度等方面优于光子治疗.     

鼓膜穿刺或鼓膜置管联合腺样体切除治疗儿童分泌性中耳炎疗效分析

目的：对比分析腺样体切除术联合鼓膜穿刺（adenoidectomy with auripuncture，AT+A）与腺样体切除术联合鼓膜置管（adenoidectomy with tympanostomy tube，AT+T）对儿童分泌性中耳炎的临床疗效。方法选取我院于2010年9月至2014年9月收入治疗的分泌性中耳炎患儿92例，将其根据治疗方式的不同分为AT+T组和AT+A组，其中AT+T组48例，AT+A组44例，回顾性分析两组患者的治疗效果，治疗前后听阈的变化以及术后复发率和感染并发症等一系列临床资料。结果治疗后随访一年内两组患者听阈得到了明显的下降，纯音听力提高，但两者不存在显著性差异（P>0.05）。AT+T组总有效率97.9%，AT+A组的总有效率为95.4%，两者无显著差异（P>0.05）。AT+T组中耳积液的平均时间为（7.3±0.8）d，感染率为6.3%，复发率为4.2%，AT+A组中耳积液的平均时间为（11.7±0.4）d，感染率为15.9%，复发率为11.4%，均存在显著性差异（P<0.05或P<0.01）。结论AT+T和AT+A两种治疗方式均能有效的提高分泌性中耳炎患儿的听力水平，对分泌性中耳炎患儿具有良好的治疗效果，但是AT+T较AT+A能显著缩短中耳积液时间，有效降低患儿的复发率和感染率，更加适用于分泌性中耳炎患儿的临床治疗。     

三维医学影像分析系统上气道建模在儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征研究中应用的初探

目的：探讨三维医学影像分析系统（3D medical image analysis，3DMIA）软件在阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）患儿上气道建模中的应用前景。方法30例经多导睡眠监测确诊OSAHS患儿，分别于睡眠和清醒时通过螺旋CT采集资料，借助3DMIA软件构建患儿自鼻咽到声门上整个上呼吸道的三维模型，并借助软件算法进行上气道容积、气道最小横截面积的测量。结果30例患儿睡眠时的上气道容积和气道横截面积均明显小于清醒时，其差异有显著统计学意义（t =9.392、9.256，P均＜0.01）。结论借助3DMIA软件建模并进行算法测量较传统放射学方法，能更客观的评价OSAHS患儿的上气道狭窄范围和程度，在OSAHS患儿的上气道形态和功能研究方面具有较好的应用前景。     

皮下免疫治疗对儿童变应性鼻炎患者血清人β防御素-2的影响观察

目的：探讨皮下免疫治疗（subcutaneous immunotherapy，SCIT）对变应性鼻炎儿童血清人β防御素-2（human beta defensin-2，HBD-2）的影响。方法30例行SCIT的变应性鼻炎患儿入治疗组，20例健康儿童入对照组，检测对照组及治疗组治疗前、治疗后半年、1年血清HBD-2浓度，并记录鼻部症状总评分（total nasal symptom scores，TNSS）及药物评分。结果对照组、治疗组治疗前、治疗后半年、1年血清HBD-2浓度为4.62[4.08；4.87]、3.74[3.37；4.61]、4.62[4.13；5.54]、4.79[4.45；6.19]ng/ml，随着SCIT进行，HBD-2浓度逐渐上升（P<0.01）。治疗组治疗前、治疗后半年、1年TNSS分别为7.43±2.15、4.17±2.16、4.20±1.92，药物评分分别为1.25[0.75；1.38]、0.25[0；0.75]、0.25[0；0.75]。治疗组各时间点HBD-2浓度与TNSS及药物评分无明显相关（P均>0.05）。结论变应性鼻炎患者血清HBD-2浓度较正常人低，SCIT可上调变应性鼻炎患者血清HBD-2水平。     

变应性鼻炎儿童鼻呼出气一氧化氮浓度测定方法初探

目的：探讨变应性鼻炎儿童鼻呼出气一氧化氮浓度测定的方法及临床意义。方法选择2013年9月至2014年8月无鼻部不适症状的健康儿童受试者50例（100侧鼻腔）设为对照组，将周期收治的有鼻塞、喷嚏、流涕和头痛等鼻部不适症状，经鼻腔检查及过敏原检查确诊为变应性鼻炎的58例患儿（116侧鼻腔）设为变应性鼻炎组。使用 Sunvou 呼出气 NO 测定系统，采用鼻被动呼气＋静音技术检测，分别测定对照组及变应性鼻炎组儿童鼻呼出气 NO 含量。结果对照组儿童鼻呼出气 NO 浓度为（266±84）ppb，变应性鼻炎组鼻呼出气 NO 浓度为（426±151）ppb，两组差异有统计学意义（P ＜0．01）。同组不同性别儿童鼻呼出气 NO 浓度差异无统计学意义（P ＞0．05）。结论鼻呼出气 NO 浓度可受到受试者年龄、配合程度等多因素影响，正常值范围波动较大。但采用鼻被动呼气＋静音的技术检测，操作简便、安全无创、无侵袭性，可迅速对鼻部过敏情况做出初步判断，对诊断变应性鼻炎有一定的临床意义。     

颗粒物PM10和CD4+T淋巴细胞IL-4 DNA甲基化在儿童变应性鼻炎发病机制中的研究

目的 探讨大气污染PM10对变应性鼻炎儿童CD4+T淋巴细胞IL-4基因启动子区域甲基化的表观遗传调控及相关转录水平表达的影响.方法 选择2012年上海儿童医学中心耳鼻咽喉科就诊的35例6~12岁变应性鼻炎患儿随访1年,收集血样及设立匹配对照组(30例),进行IL-4基因启动子区域甲基化克隆测序及mRNA表达水平检测.评估PM2.5和PM10的个人综合暴露.结果 变应性鼻炎组CD4+T淋巴细胞中IL-4基因启动子区域平均甲基化程度低于对照组(P=0.038);其中-48、+54甲基化程度有差异(P=0.041、0.032);变应性鼻炎组IL-4转录水平升高(P=0.039),与其平均DNA甲基化水平呈负相关(r=-0.452,P=0.032).转录水平与对照组无显著性差异.校正后,变应性鼻炎儿童PM10暴露与其IL-4基因启动子区域甲基化程度呈负相关(r2=0.419,β=-0.470,SD=0.781,P=0.045).结论 变应性鼻炎儿童IL-4基因启动子区域低甲基化水平可能受到PM10影响.