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背景:原发性线粒体病具有高度的临床和遗传异质性,其中周围神经是线粒体病的常见受累器官之一。
目的:总结COX20基因变异相关周围神经病的临床表型及遗传学特征。
设计:病例系列报告。
方法:回顾性收集2018年5月至2020年5月复旦大学附属儿科医院诊治的COX20基因变异相关周围神经病患儿的临床资料,总结其临床表现、基因检测结果及治疗效果,并以“COX20”、“线粒体复合物Ⅳ缺乏症(Complex Ⅳ deficiency)”为关键词检索中英文数据库。检索时间均为从建库至2021年12月。总结已报道COX20基因变异与临床表型的关系。
主要结局指标:临床表型和COX20基因变异位点。
结果:4例患儿纳入分析,男、女各2例,其中3例自幼运动发育落后。4例均在儿童期起病,均以行走不稳为首发症状。肌电图均提示多发性周围神经损害改变,感觉神经轴索受累为主。4例患儿均携带COX20基因复合杂合变异,包括错义变异2个,无义变异和移码变异各1个,其中移码变异c.262delG(p.E88Kfs*35)尚未见报道。文献复习目前共报道COX基因变异18个家系22例患儿(包括本文病例),起病中位年龄为5(1.0~17)岁,22例均以行走困难或步态不稳起病,11例(50.0%)有精神运动发育迟滞,病程中14例(63.6%)出现构音障碍,14例(63.6%)出现肌力下降和/或足部畸形,8例(36.4%)出现共济失调,6例(27.3%)出现肌张力障碍,5例(22.7%)存在认知倒退等。21例患儿行神经传导及肌电图检查,19例(90.5%)提示多发性周围神经病变。头颅(18例)及脊髓(10例)MR检查提示,脊髓萎缩4例(40%),小脑萎缩4例(22.2%)。9例患儿已无法独立行走,丧失独立行走能力中位年龄为10(7~21)岁。目前共报道9个变异位点,4种变异类型,其中错义变异5个,剪切变异2个,无义变异和移码变异各1个。
结论:COX20基因变异患者多早期起病,以周围神经系统病变为主要表现,可合并构音障碍、共济失调、肌张力障碍、认知倒退等,病情逐渐进展,致残率高。COX20基因变异类型以错义变异最常见。 相似文献
4.
目的观察脐带间充质干细胞分泌的外泌体对骨性关节炎模型大鼠疼痛行为、软骨修复及背根神经节(DRG)中转录激活因子3(ATF-3)及生长相关蛋白43(GAP-43)表达的影响, 并探讨外泌体治疗关节炎疼痛的可能机制。方法采用随机数字表法将54只雄性SD大鼠分为假手术组、模型组和外泌体组, 每组18只, 除假手术组外, 其余2组均于左后肢膝关节腔注射4 mg/50 μl单碘乙酸钠(MIA)建立疼痛模型, 假手术组大鼠关节腔注射50 μl生理盐水作为对照。造模14天后, 假手术组和模型组大鼠左后肢膝关节腔注射50 μl生理盐水, 外泌体组大鼠注射50 μl外泌体。于造模前1天、造模后第7、14天及给药后第7、14、28天对各组大鼠机械痛阈和热痛阈进行测定;于测试后取出相应时间点DRG, 采用免疫蛋白印迹法检测ATF-3及GAP-43表达情况;并取出相应时间点各组大鼠膝关节, 采用苏木素伊红(HE)染色检测软骨修复情况。结果与模型组比较, 外泌体组在给药后第7天时, 机械痛阈值及热痛阈值均明显增加, 直到给药后第28天时差异均具有统计学意义(P<0.05);DRG水平ATF-3蛋白表达显著... 相似文献
6.
目的 探讨经颅直流电刺激(tDCS)对精神分裂症伴迟发性运动障碍(TD)患者空间工作记
忆的影响。方法 选取2017 年6 月至2018 年1 月来源于苏州市广济医院、苏州市社会福利总院、太仓市
精神卫生中心、南充市第六人民医院四家精神专科医院的38 例住院精神分裂症伴TD 患者,随机分为试
验组(21 例)和对照组(17 例)。研究期间,两组患者均接受常规药物治疗,试验组予以tDCS 治疗,采用的
电流为2 mA,刺激部位为左侧背外侧前额叶皮质及对侧眶上缘;对照组相应地予以伪tDCS 治疗。在基
线期、治疗15 次结束后及2 周后进行随访,采用剑桥神经心理自动化成套测试(CANTAB)中的空间工作
记忆(SWM)模块分别对两组患者进行认知测评。结果 在完成15 次治疗后,试验组SWM 指标分析中
的总错误数[31.00(28.50,49.00)]、平均第一次响应时间(4 盒子)[3 289.500(1 871.750,5 018.000)ms]、
平均第一次响应时间(6 盒子)[2 862.500(2 128.500,4 672.250)ms]、平均第一次响应时间(8 盒子)
[3 328.500(2 611.250,5 120.750)ms]与对照组比较,差异无统计学意义(P> 0.05);试验组SWM 指标分
析中的策略分[19.00(17.00,20.00)]低于对照组[21.00(19.50,23.00)],差异有统计学意义(P < 0.05)。
在2 周后的随访中,两组的SWM 各指标比较,差异均无统计学意义(P> 0.05)。结论 tDCS 可能对精神
分裂症患者使用策略的能力有即刻改善效应。 相似文献
7.
目的 间质性肺病为皮肌炎和多发性肌炎的常见并发症之一,影响患者疗效和预后,探讨伴发间质性肺病的危险因素具有重要临床意义。方法 回顾性分析2019年6月—2021年11月于安徽医科大学第一附属医院住院治疗的132例皮肌炎和多发性肌炎患者,分为间质性肺病组和非间质性肺病组,并采用Logistic回归分析并发间质性肺病的独立危险因素。结果 132例患者中伴发间质性肺病的患者高达71例(53.79%)。单因素分析显示两组患者性别构成、年龄、眶周皮疹、Gottron丘疹、技工手发生率、抗PL-7、抗PMSCL-100、抗PMSCL-75、抗Mi2、抗SRP抗体阳性率、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、CD4/CD8细胞计数、IL-6水平差异无统计学意义。发热、关节炎/痛、恶性肿瘤、抗核抗体、抗Jo-1抗体阳性率,血沉、C-反应蛋白、白细胞计数、中性粒细胞百分比、肌酸激酶、天冬氨酸氨基转移酶、癌胚抗原、糖类抗原153、铁蛋白水平在两组患者间差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析提示抗Jo-1抗体和糖类抗原153为间质性肺病的独立危险因素。结论 间质性肺病为皮肌炎和多发性肌炎的常见并... 相似文献
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