原发小脑伯基特淋巴瘤一例

患者男,29岁,发作性头晕伴复视4月余,加重1月余.1月前至当地医院就诊,查颅脑MRI考虑为特发性炎性脱髓鞘(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDD)并给予激素冲击治疗,症状缓解.而后复视症状加重,且逐渐出现头痛难忍,头痛剧烈时伴有恶心,出现嗜睡、精神差,双下肢肌力下降等症状.遂转至本院进一步治疗.     

累及双侧丘脑伴低钠血症的吉兰-巴雷综合征一例

1病例报告患者男,51岁。主因"四肢麻木、无力20d"于2018-03-12入院。20d前感冒后出现四肢麻木、无力,步态不稳,偶有头晕,无视物成双,无发热、头痛、恶心、呕吐、饮水呛咳、吞咽困难症状。就诊于当地中医院,血电解质检查提示低钠血症,予口服补钠治疗,具体诊治方案不详,低钠血症稍好转,住院1周后出院。患者四肢麻木、无力未见好转,在家休息10余天四肢麻木、无力仍无好转,遂就诊作者医院。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体与儿童获得性脱髓鞘综合征

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies,MOG-Abs)相关炎性脱髓鞘疾病是一种与MOG自身抗体相关,有其独特的临床特征及MRI表现,不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的独立疾病实体。最初,O'connor等[1]应用四聚体放射免疫检法,在儿童急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)患者中首先检测到了MOG抗体。后来的研究表明MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病有年龄依赖性的临床特征,儿童中MOG抗体病的发病率高于成人。     

格林-巴利综合征患者肌电图检测及其意义

目的探讨格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者肌电图的特点及其意义。方法采用肌电图检测技术,对86例临床诊断为GBS的患者进行肌电图检测,并比较分析与脑脊液检测结果的相关性及其差异性,即其中29例脑脊液生化值(细胞-蛋白分离)异常和16例CFS值正常的肌电图结果分析。结果临床诊断GBS 86例病例中,运动神经传导速度(MCV)异常率最高;其次是胫神经H反射。而腰穿检查结果敏感度低,异常率也低。结论 GBS患者临肌电图特征:以运动神经传导速度(MCV)异常表现为主,MCV传导速度异常高于SCV感觉传导速度;H反射异常率高于F波异常率;脑脊液常规检查蛋白细胞变异明显影响患者周围神经(MCV/SCV/H/F)传导速度。     

炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期临床评价

目的比较急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性起病(A-CIDP)成年患者的临床和电生理特点。方法收集AIDP或A-CIDP患者44例(AIDP,n=30;A-CIDP,n=14)。分析人口学特征、临床表现、脑脊液特点、电生理检测特点。结果 AIDP与A-CIDP患者多见于男性(53%vs 72%,P=0.33),AIDP具有糖尿病病史患者比例相对较低(3%vs 28%,P=0.03),脑神经功能障碍较多见(56%vs 14%,P=0.01),从发病进展到病情最高峰的时间较短(8.2d vs 18.2d,P=0.04);MRC总分均值较低(40 vs 50,P=0.01),mNCV减慢的百分比较低(33%vs 71%,P=0.04)。结论发病进展到病情最严重时间为8 d左右,表现有脑神经功能障碍,MRC总分较低,mNCV减慢比例较低且有轴索损伤,应考虑诊断AIDP,反之则考虑A-CIDP。     

急性脱髓鞘脑病脑电图的动态变化分析

急性脱髓鞘脑病 (以下简称“脑病”)脑电图(EEG)的动态变化临床报道较少。本文就我院 1997年 3月 ~2004年 2月收治的 84例脑病的临床及EEG动态观察结果作一分析,以探讨EEG在脑病经过和转归中的应用价值。1　资料与方法本组男 49例,女 35例。年龄 6 ~63岁,平均 28岁。诊断标     

弥漫性轴索损伤后胶质细胞的反应性变化

目的 探讨大鼠弥漫性轴索损伤（DAI）后胶质细胞的反应性变化规律及与轴索继发损伤的相互关系。 方法 SD 成年大鼠随机分为对照组及DAI损伤1d、2d、3d、7d组,每组8只。参照Marmarou方法制做 DAI 模型,并对大鼠的脑干部位进行胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、离子钙结合适配器分子1（Iba1）、少突胶质细胞系转录因子2（Olig 2）、CC-1、NG2免疫组织化学染色及TUNEL染色,并且通过透射电子显微镜进一步观察脑干超微结构变化。 结果 DAI大鼠损伤后3d脑干Iba1标记的小胶质细胞细胞数目显著增多,一直持续至伤后7d,且激活的小胶质细胞呈肥大样形态学改变;DAI大鼠伤后1周内脑干GFAP标记的星形胶质细胞数目虽有所增多,但并没有统计学意义;CC-1标记的成熟少突胶质细胞在DAI后1d即开始明显降低,且随损伤时间的延长而进一步降低。DAI大鼠脑干TUNEL标记的凋亡细胞随损伤时间延长持续增多,与成熟少突胶质细胞的丢失成正相关。Olig2标记的少突胶质细胞系表达在DAI损伤后1周内各时间点均明显增高,于损伤后3d达峰值。NG2标记的少突胶质细胞前体细胞数量于损伤后3d和7d显著增多。透射电子显微镜结果示,DAI大鼠损伤呈现由髓鞘到轴索的特点,最早表现为髓鞘松解,轴索完整;且脱髓鞘会进一步促进轴索骨架崩解,最终导致轴索变性。 结论 成熟少突胶质细胞对DAI损伤具有选择易感性,髓鞘脱失是轴索继发损伤的重要因素。少突胶质细胞前体细胞增殖,并伴随小胶质细胞的激活。探索胶质细胞的动态变化将为进一步解释轴索继发损伤的病理生理学机制奠定基础。     

三叉神经痛脱髓鞘改变的电镜观察

自１９８６年以来，对５例三叉神经痛患者术中撕脱的神经根，进行了电子显微镜观察。按照Ｐｏｐｐｅｎ的方法行三叉神经周围支撕脱术，将取得的标本按常规制备，电子显微镜下观察。４例发现有严重的退行性变，髓鞘增厚、正常结构不清、松解、断裂甚至呈圆形或半圆形向内突起，有时几乎占据整个轴浆部。轴浆呈退行性变，局部空泡形成，线粒体结构不清。本文根据实验结果，结合文献对三叉神经痛的病因进行了分析。     

以中枢神经系统脱髓鞘性假瘤为首发表现的多发性硬化一例并文献复习简

多发性硬化是以白质脱髓鞘改变为特点,与遗传易感性、环境因素共同发挥作用的中枢神经系统自身免疫性疾病,为临床常见的脱髓鞘疾病之一。时间和空间多发性是明确诊断的主要依据,症状典型患者诊断依据较为充分,而仅以单个巨大脱髓鞘性假瘤为首发表现的患者临床少见,极易误诊。