138例儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤临床研究

目的:研究儿童恶性生殖细胞瘤（malignant germ cell tumor，MGCT）的临床及预后特征。方法:回顾性分析1998年1月至2016年1月上海儿童医学中心收治的初发颅外MGCT患儿138例。对患儿的临床特点、疗效及预后做综合分析。结果:按病理分期，Ⅰ期患儿5年总生存期（overall survival，OS）OS为100.00%，Ⅱ期患儿5年为94.44%，Ⅲ期5年OS为96.43%，Ⅳ期5年OS为88.73%。多因素分析显示，病理分期对生存率的影响有统计学差异（P<0.01），年龄、性别及部位对于生存率的影响无显著统计学差异。本研究中共有13例Ⅰ/Ⅱ期患儿接受手术后临床观察，有5例（38.5%）在2年内出现疾病复发进展的情况并接受化疗，目前均达到临床缓解。结论:通过以手术联合含铂类药物化疗并根据临床危险度的不同分层治疗MGCT瘤患儿，可得到较好的临床疗效。     

女性生殖细胞发育过程的分子遗传学研究进展

女性生殖细胞的发育主要经历胚胎发育期和青春期后的卵泡发育期,其中有丝分裂-减数分裂转换、减数分裂阻滞和再激活是发育过程中的关键阶段。各发育阶段独具特征性分子事件,其顺序发生亦需严密的基因调控及与性腺体细胞的交互作用。近年来,单细胞转录组学研究揭示了生殖细胞及性腺体细胞的阶段特异性表达基因、信号传导通路及表观遗传学变化,为深入理解生殖细胞发育过程、阐明相关疾病的发病机制以及促进生殖遗传研究成果的临床转化提供了科学依据和理论基础。     

Blood-testis barrier and spermatogenesis： lessons From genetically-modified mice

The blood-testis barrier （BTB） is found between adjacent Sertoli cells in the testis where it creates a unique microenvironment for the development and maturation of meiotic and postmeiotic germ cells in seminiferous tubes. It is a compound proteinous structure, composed of several types of cell junctions including tight junctions （TJs）, adhesion junctions and gap junctions （GJs）. Some of the junctional proteins function as structural proteins of BTB and some have regulatory roles. The deletion or functional silencing of genes encoding these proteins may disrupt the BTB, which may cause immunological or other damages to meiotic and postmeiotic cells and ultimately lead to spermatogenic arrest and infertility. In this review, we will summarize the findings on the BTB structure and function from genetically-modified mouse models and discuss the future perspectives.     

1例先天性绒癌成功救治的护理

绒癌系生殖细胞肿瘤，在过去由于死亡率高达90％以上，且病程进展快而被称为“癌中之王”。母子同时被确诊患绒癌。最可能的传播途径就是胎盘。经Medline和SCI收录的文献检索，迄今世界上共报道过7例母婴同为绒癌的病例，其中婴儿死亡率为100％，母亲死亡率为42．9％。我院妇科和儿科于20H05年4月13日分别收治患有绒癌的1对母子，经过精心的治疗和护理，母子均痊愈出院，成为世界上首例母婴同时存活的病例，现报道如下。     

脑瘤所致精神障碍复发1例治疗体会

1临床资料 患者，男性，18岁。因停服维思通2个多月，精神症状反复2天。2002年4月8日第2次住我院，根据CCMD-3诊断为脑瘤所致精神障碍。该患者自入学以来，较其他同学学习成绩差、反应迟钝、贪食，家属未引起注意。1995年因记忆力减退，智力发育迟钝，走路不稳，呆板，故到解放军301医院就诊。诊断为松果体区肿瘤一生殖细胞瘤。     

颅内生殖细胞肿瘤一例

1病例资料男,16岁。因无明显诱因出现多饮、多尿伴口眼歪斜,半身无力3月余入院。病初每天饮水3 000 m l,后逐渐增至每日10 000 m l,尿量与入量基本持平,个人史无特殊。查体:意识清,口角、鼻唇沟明显向左侧偏,鼓腮、闭眼、龇牙等动作无力。双侧肢体肌力偏低,以右侧明显,双侧肢体感觉正常,右侧肱二头肌腱反射、膑腱反射、跟腱反射明显比左侧活跃。霍夫曼征(-),巴宾斯基征、克匿格征、布鲁津斯基征均为(±)。血尿粪常规均正常。头颅CT扫描示左侧丘脑区见一不规则稍高密度肿块影,其内可见多个低密度影,CT值31·9~46·7 HU,无钙化,病灶向下突…     

胚胎干细胞与胚胎生殖细胞的生物学特性及应用前景

目的:分析胚胎干细胞和胚胎生殖细胞的生物学特性、体外培养条件、周围微环境对其增殖分化的影响,了解胚胎干细胞和胚胎生殖细胞的关系和应用前景。方法:应用计算机检索万方数据库2000/2007有关生殖细胞、胚胎干细胞、胚胎生殖细胞的相关研究文章,检索词:生殖细胞,胚胎干细胞,胚胎生殖细胞,并限定文章语言种类为中文;同时应用计算机检索PUBMED2000/2006相关文章,检索词:Germ Cells,Primordial germ cells,Embryonic stem cells,Embryonic Germ Cells,限定文章语言种类为“English”。对资料进行初审,纳入标准为有关生殖细胞、胚胎干细胞、胚胎生殖细胞的生物学特性、体外培养及生长抑制因子的作用等相关文章,并查找全文。主要选择基础研究类文章,无论有无对照组均纳入。结果:共检索到相关文章59篇,排除比较陈旧的文章,最后纳入38篇进行总结分析。胚胎干细胞与胚胎生殖细胞分别从附置前早期胚胎内细胞团和早期胎儿生殖嵴原始生殖细胞分离克隆出来,均具有自我更新、无限增殖能力及多向分化潜能,在体外培养条件下可保持稳定的二倍体核型,诱导分化后可形成3种胚胎生殖层。饲养层细胞是人胚胎生殖细胞体外培养的必要条件,常用饲养层细胞有鼠STO细胞系、鼠胚胎成纤维细胞,体外生长所需主要细胞因子包括干细胞生长因子、碱性成纤维细胞生长因子和白血病抑制因子,然而只要在培养基中加入鼠成纤维细胞的上清液和碱性成纤维细胞生长因子,胚胎干细胞可在无饲养层的条件下进行体外培养。结论:胚胎干细胞和胚胎生殖细胞具有相似的增殖特性,一定条件下可以分化为包括生殖细胞在内的所有功能细胞,并可相互转变,在胚胎发育、基因治疗、药物筛选、新药开发、生殖医学及人类疾病的移植治疗中具有广泛的应用前景。