托吡酯、丙戊酸钠预防幼鼠慢性癫痫脑损伤的实验研究

目的研究托吡酯、丙戊酸钠单药及联合用药对幼鼠慢性癫痫脑损伤的影响。方法将3～4周龄雄性Wistar大鼠60只随机分为5组，B、C、D、E组为慢性癫痫组，C、D、E组于戊四氮（PZT）腹腔注射后给予TPM40mg／kg、VPA200mg／kg、TPM40mg／kg＋VPA200mg／kg，A、B组给予等量的蒸馏水，连续用药2个月，观察癫痫发作后幼鼠的体重改变、行为学表现及海马组织病理形态学的变化检测血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）水平，了解脑损伤的发生情况及药物的情况保护。结果①TPM使体重增长降低，VPA使体重增长增加；②TPM、VPA均使发作持续时间缩短（P〈0．05），联合用药组使发作持续的时间长（P〈005）；③TPM组、VPA组的NSE水平降低显著（P〈0．05）；④TPM组、VPA组神经元的退行性变和胶质细胞的反应性增生较阳性组减少。TPM＋VPA组神经元变性坏，胞浆浓缩，出现红色神经元。结论TPM、VPA单药均对癫痫脑损伤有保护作用，但2者联合可能削弱其单药的神经保护作用。     

无脑损伤早产儿神经行为发育的调查分析与护理

目的探讨无脑损伤早产儿体格、发育商、社会生活能力的发育。方法设61例无异常分娩史且头颅CT除外脑损伤的早产儿为实验组,35例正常足月顺产儿为对照组。分别对2组进行出生后6个月体格、发育商、社会生活能力调查。结果早产儿体格发育、发育商、社会生活能力均落后于对照组（P〈0.01或P〈0.05）。实验组体质量、身高、头围差于对照组;实验组发育商正常者较对照组少22%;社会生活能力实验组正常以上占51%,对照组占89%。结论早产儿由于过早脱离母体,即使无脑损伤,其体格、神经行为发育仍受到影响;合理的营养及适时的早期教育值得提倡。     

神经细胞凋亡与缺氧缺血性脑损伤

为加强对神经细胞凋亡及凋亡相关因子在新生儿缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的认识,作者查阅了近年来27篇相关文献,对神经细胞凋亡与HIBD,凋亡相关因子(Caspase-3蛋白、Bcl-2蛋白家族、Caspase-3与Bcl-2、Bax的关系)、神经细胞凋亡的机制(钙超载、线粒体损伤、氧自由基和兴奋性氮基酸的毒性作用)作了介绍。     

以腹泻为首发症状的先天性肾上腺皮质增生症1例

<正>患儿,男,17 d,腹泻4 d,反应差1 d。患儿系第1胎第1产,39+2周剖宫产娩出,出生体质量3.0 kg。生后哭声响亮,Apgar评分1、5、10 min为8,9,10分,无胎膜早破,脐带、胎盘正常,生后24 h开奶,混合喂养,吸吮有力。患儿于入院前4 d出现腹泻,黄色稀便,约7～8次/d,量中等,无脓血、黏液,家长自述尿量无明显减少,奶量较前有所减     

小儿血液系统疾病人细小病毒B_(19)感染的研究

目的:探讨我国西北地区血液系统疾病患儿人细小病毒B19(HPV B19)感染情况及两者的相关性。方法:对特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血和白血病患儿的外周血分别采用PCR方法检测HPV B19-DNA和ELISA方法检测HPV B19-IgG。结果:特发性血小板减少性紫癜患儿HPV B19-IgG阳性率为43.08%(28/65),白血病患儿HPV B19-IgG阳性率为41.07%(46/112),病例组较对照组比较有极显著性差异(P<0.01);再生障碍性贫血患儿HPV B19-IgG阳性率为21.43%(6/28),病例组较对照组比较有显著性差异(P<0.05)。65例特发性血小板减少性紫癜患儿HPV B19-DNA阳性率为40.00%(26/65);28例再生障碍性贫血患儿HPV B19-DNA阳性率为21.43%(6/28);112例白血病患儿HPV B19-DNA阳性率为27.68%(31/112);对照组HPV B19-DNA检测均为阴性。结论:HPV B19感染与我国西北地区部分血液系统疾病患儿发病相关。     

压力调节容量控制通气在呼吸窘迫综合征治疗中的临床应用

目的:探讨压力调节容量控制通气在治疗新生儿呼吸窘迫综合征中的应用价值。方法:选择70例呼吸窘迫综合征新生儿患者,对照组35例采用容量控制通气方法进行治疗,观察组35例采用压力调节容量控制通气联合药物治疗的方法进行治疗,治疗后对患儿进行血气分析,并记录患者治疗情况以及吸气峰压(PIP)。结果:观察组可完全治愈35例新生儿,而对照组则可治愈20例患儿,从血气分析可知:观察组低氧血症得到明显改善,两组有显著性差异(P<0.05)。结论:采用压力调节容量控制通气治疗新生儿呼吸窘迫综合征可有效治愈疾病,减少并发症发生。     

肺表面活性物质治疗新生儿呼吸窘迫综合征的效果观察及护理

目的探讨肺表面活性物质治疗新生儿呼吸窘迫综合征的疗效及相应的护理方法。方法19例确诊为新生儿呼吸窘迫综合征的患儿,经气管插管滴入肺表面活性物质,观察滴入前,用药后30min、1h、8h、24h和3d动脉血PaO2、PaCO2、PaO2/FiO2、pH值和PaO2/PAO2变化,观察用药前后呼吸机参数的变化以及肺部X线表现。结果气管内注入肺表面活性物质1h后动脉血气分析各项指标均明显改善,与用药前比较有显著性差异(P<0.001)。用药1h后除呼吸频率外其余参数均可明显下调,与用药前比较有显著性差异(P<0.001)。气管内滴入肺表面活性物质后12h,16例患儿胸部X片显示肺野透亮度增加,肺下界下降达第7、8后肋间以下。结论早期使用肺表面活性物质可改善新生儿呼吸窘迫综合征患儿肺的顺应性和氧合功能,降低呼吸机参数。治疗过程中恰当的护理对于患儿的康复、减少并发症等具有十分重要的作用。     

消栓颗粒对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠神经细胞凋亡及学习能力的影响

目的 探讨消栓颗粒对缺氧缺血性脑损伤(HIBD)新生大鼠神经细胞凋亡及学习能力的影响.方法 7日龄SD新生大鼠36只,随机分为假手术组、治疗组和HIBD组,每组12只.治疗组和HIBD组参照Yager法建立HIBD模型,治疗组灌服消栓颗粒(8 g·kg-1,1次·d-1),HIBD组及假手术组灌服等量9 g·L-1盐水.造模第14天行水迷宫测试,评估3组大鼠的空间学习记忆能力;之后断头取出脑组织,光镜下观察3组大鼠左侧大脑半球病理形态学变化,比较3组的病理评分;脱氧核糖核酸末端转移酶介导的缺口末端标记法(TUNEL法)检测3组大鼠海马CA1神经细胞凋亡情况.结果 假手术组、HIBD组及治疗组水迷宫训练次数分别为5.83±1.11、12.91±1.56、7.58±1.24,3组两两比较均具有统计学差异(Pa<0.01);病理形态学观察,假手术组大部分未见明显病变,HIBD组大鼠脑组织变性、坏死显著,治疗组仅表现为局灶性神经细胞变性;病理学评分假手术组显著低于治疗组及HIBD组(Pa<0.01),治疗组低于HIBD组(P<0.01);TUNEL法显示,假手术组海马CA1区可见少量神经细胞凋亡,治疗组神经细胞凋亡数比HIBD组明显减少,3组间两两比较均具有统计学差异(Pa<0.01).结论 消栓颗粒可减轻HIBD新生大鼠的脑损伤,提高其空间学习记忆能力,其机制可能为消栓颗粒可抑制HIBD新生大鼠神经细胞凋亡.     

中国南方汉族人3个家族性激素耐药型肾病综合征家系CD2AP和NPHS1基因突变分析

目的 分析中国南方汉族人家族性激素耐药型肾病综合征(SRNS)家系CD2AP和NPHS1基因突变及其特点.方法 研究对象为A、B、C 3个南方汉族SRNS家系先证者及其父母,A、B 2个家系先证者的姐姐和50例尿检正常的南方汉族成年人.取所有研究对象外周静脉血,提取基因组DNA,PCR方法扩增CD2AP基因全部18个外显子和NPHS1基因全部29个外显子及其周围的部分内含子,对PCR产物直接进行DNA序列测定.结果 在3个SRNS家系先证者未检测出CD2AP基因致病突变.在B家系的先证者检测出NPHS1基因2398C＞T(R800C)杂合突变,先证者父亲亦携带此杂合突变,但先证者母亲及姐姐未发现该突变.在50例对照人群中未发现2398C＞T突变.此外,在3个先证者及50例对照人群还检测出9种已报道的CD2AP基因多态性--IVS4-25G＞A、IVS8-95G＞A、IVS10+36C＞A、IVS10-153A＞T、IVS10-110A＞G、IVS11+82T＞C、1204C＞T、IVS16+24G＞A、IVS17-66T＞C和4种已报道的NPHS1基因多态性--349G＞A、IVS24+36C＞T、3315G＞A和IVS27+45C＞T.结论 在1个中国南方汉族SRNS家系先证者检测出NPHS1基因突变--2398C＞T,证实中国南方汉族人家族性SRNS儿童存在NPHS1基因突变,提示对其需进行NPHS1基因突变分析.     

中国南方汉族散发性先天性肾病综合征NPHS1基因突变1例

目的 分析中国南方汉族1例散发性先天性肾病综合征(CNS)患儿NPHS1基因突变及其特点.方法 研究对象为1例中国南方汉族CNS患儿及其父母,对照人群为50例尿液检查正常的南方汉族成年人.取所有研究对象外周静脉血3 mL,提取基因组DNA,PCR扩增NPHS1全部29个外显子及其周围的部分内含子和启动子全长序列,对PCR产物直接进行DNA序列测定.结果 在CNS患儿检测出NPHS1基因3250insG(V1084fsX1095)纯合突变,其父母分别携带3250insG杂合突变.在CNS患儿及其父母还检测出3种已报道的NPHS1基因多态性--349G＞A、3315G＞A和IVS27+45C＞T.在50例对照人群中未发现NPHS1基因3250insG变异;但检测出349G＞A、3315G＞A和IVS27+45C＞T基因多态性.结论 首次在1例中国南方汉族CNS患儿发现了NPHS1基因纯合突变--3250insG(V1084fsX1095),表明中国南方汉族散发性CNS患儿存在NPHS1基因突变,提示对中国南方汉族散发性CNS患儿需进行NPHS1基因突变分析.