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1.
肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的 设计用于评价肝豆状核变性(Wilson disease,WD)神经系统症状的量表(改良Young量表),并对该量表的信度和效度及临床意义进行了研究.方法 选取住院的脑型WD初诊患者60例,对所有WD患者分别用改良Young量表、WD全面评价量表(Globle assessment scale,GAS量表)、帕金森联合量表(Unified parkinson disease rating scale,UPDRS量表)、日常生活活动量表(activity of daily living scale,ADL)进行评分.间隔1 d后再次用改良Young量表进行评分.所有患者进行脑脊液铜检查.接受二巯基丙磺钠排铜治疗1个月后再次用上述量表进行评分.应用统计方法分析量表的信度、效度、反应度.并结合WD患者脑脊液铜来分析量表在WD的临床意义.结果 改良Young量表的内部一致性系数Cronbach α系数=0.8733,重测信度系数在0.8以上,评定者间一致性系数维持在0.75到0.94.结构效度因子分析证明量表由肌张力障碍、其他运动障碍、高级神经功能3个方面构成,与临床构想一致.改良Young量表得分与GAS量表、UPDRS量表、ADL量表得分具有相关性.改良Young量表评分与脑脊液铜有相关性,与临床症状严重程度的相关系数高于其他量表.量表的效标尺度((治疗后得分-治疗前得分)/治疗前得分)为0.23.结论 改良Young量表有较好的信度和效度,有较高的灵敏度.能有效反映WD的症状严重程度和生活质量,可监测治疗效果,在一定程度上能反映WD患者脑内的代谢异常程度.  相似文献   
2.
放射性脑损伤炎症反应机制的研究进展   总被引:2,自引:1,他引:1       下载免费PDF全文
放射性脑损伤(radiation-induced brain injury, RBI)的发生机制仍不明确,目前多项研究认为炎症反应起重要作用。活性氧类的产生,炎症介质的释放,神经元、胶质细胞、周细胞的相互作用以及外周白细胞的募集等共同促进放射性脑损伤的发生发展。本文就放射性脑损伤炎症反应机制的研究进展进行综述。  相似文献   
3.
目的肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称为Wilson病(Wilson’s disease,WD)。目前对于铜蓝蛋白在WD、WD携带者及病毒性肝炎的诊断价值尚不一致。文中探讨检测血清铜蓝蛋白在WD、WD携带者和病毒性肝炎中的临床意义,研究WD携带者的临床表现和铜代谢规律。方法确诊的WD患者60例,WD携带者30例,合并病毒性肝炎的WD携带者2例,病毒性肝炎患者20例,健康对照者20例。对所有入组者进行病史采集、临床神经系统检查,检测血清铜蓝蛋白水平以及铜代谢指标检查,包括脑脊液铜、血清铜、青霉胺排铜试验前后24 h尿铜。同时进行神经影像学、腹部B超、肝功能、肝炎标志物检查。结果 WD患者铜蓝蛋白水平低于健康人,排铜试验后尿铜显著高于健康人。WD携带者铜蓝蛋白异常者高达73%,其铜蓝蛋白水平介于健康人和WD患者之间。合并病毒性肝炎的WD携带者铜蓝蛋白水平低于0.1 g/L且随肝功能波动,其尿铜略高于健康人,排铜试验后尿铜高于健康人。单纯病毒性肝炎患者铜蓝蛋白水平仅轻度降低。结论血清铜蓝蛋白水平有助于鉴别WD、WD携带者和其他肝病。病毒性肝炎多导致铜蓝蛋白水平轻度异常;WD携带者合并病毒性肝炎时,铜蓝蛋白水平显著下降。WD携带者的铜蓝蛋白水平常介于健康人和WD患者之间,可作为WD携带者的诊断依据。WD携带者存在轻微铜代谢异常,但无临床症状,不需进行排铜治疗。  相似文献   
4.
血管紧张素转换酶(ACE)基因16内含子上一段287 bp ALU序列的插入/缺失(I/D)变异与循环ACE水平密切相关.以I/D多态位点为危险标记的病例-对照研究广泛开展,但结果存在差异.ACE基因座外影响循环ACE水平的数量性状基因座(quantitative trait loci,QTL)的发现一定程度上对结果间的差异进行了解释.对决定循环ACE水平QTL的研究,利于对机体循环血压长期调控机制及心脑血管疾病发病机制认识的深入.  相似文献   
5.
6.
目的探讨放射性脑病(REP)发生的高危因素和MRI在REP早期诊断中的价值。方法回顾性分析我院近年106例REP患者的临床资料,将发病时间、照射疗程和剂量与MRI影像学检查相结合进行分析。结果 REP发病时间多集中在首次放疗后1~5年,射野上界在OM线上〉2.5cm者及生物效应剂量(BED)〉139Gy者易发生REP;15.09%的患者尚未出现明显神经系统损害表现时,MRI检查提示为T1WI等或低信号、T2WI高信号。结论对病人采取合理配比照射区域和次数可减少REP的发生,MRI检查有助于早期发现和诊断REP。  相似文献   
7.
目的:研究二巯基丙磺钠(DMPS)联合锌剂治疗肝豆状核变性(WD)的疗效及最佳治疗方案.方法:选取WD患者50例(脑型38例,肝型12例),接受DMPS治疗16个疗程,每疗程用改良Young量表对脑型DM患者进行神经症状评分,全部WD患者行血常规、肝功能、出凝血功能、脑脊液铜、血清铜、尿铜等检查.患者出院后用锌剂维持治疗.结果进行统计学分析.结果:DMPS治疗后,脑型WD患者的神经症状总评分、语言、肌张力增高、震颤评分较治疗前下降,吞咽功能、精神异常评分升高.治疗前咽喉肌功能评分值、血清铜、年龄是影响是否出现症状加重的因素.治疗后脑脊液铜、血清铜较治疗前降低,尿铜较治疗前升高.血清铜与DMPS剂量、疗程、治疗方式成负相关;尿铜与治疗药物剂量、治疗方式呈正相关,与疗程呈负相关.WD患者治疗前后肝功能无明显变化,肝型患者治疗后凝血功能下降.锌剂长期维持过程中,神经症状持续好转.结论:DMPS对于肝型WD治疗效果不佳.但DMPS可有效改善脑型WD的神经症状,排铜效果优于青霉胺.治疗过程中,可能出现吞咽、语言、精神症状一过性加重,但并未出现类似青霉胺的不可逆神经症状加重.DMPS的治疗以长疗程、大剂量、静脉推注的方案为佳.间断DMPS结合锌剂长期维持,可能是脑型WD患者的有效治疗方案.  相似文献   
8.
目的 探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因I/D多态性和亚甲基四氢叶酸还原酶(MTSFR)基因C667T多态性对广东社区无症状人群大脑中动脉狭窄(MCAS)的协同作用.方法 整群采用随机数字表法抽取2500名社区居民进行流行病学问卷调查、人体学测量、生化指标以及经颅多普勒(TCD)等数据收集,筛选出符合入选标准的观察对象897人.依据大脑中动脉TCD检查的结果将其分为MCAS组和对照组.运用多聚酶链反应-限制性内切酶片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对ACE基因、MTHFR基因进行分型.通过前进法Logistic回归分析筛选出MCAS的独立影响因素.结果 研究对象的性别、年龄、腰臀比以及Ⅱ+CC基因型的分布等因素在MCAS组和对照组中差异有统计学意义(P<0.05),其中年龄和Ⅱ+CC基因型进入了最终的Logistic回归方程而成为MCAS的独立影响因素.结论 对广东社区无症状人群而言.ACE基因和MTHFR基因多态性对MCAS的影响存在协同作用,Ⅱ+CC基因型对MCAS的发生具有保护作用.  相似文献   
9.
Migraine ,which may be a risk factor of stroke[1] is one of the most common symptoms and cause higher morbidity in women.Some factors can induce frequent migraine.When migraine attacks,vascular active substances such as serotonin,bradykinin,arachidonic acid and related metabolic substances are released from platelet.These substances will lead to extracranial and intracranial arteries constriction-dilatation imbalance,produce aseprtic inflammation on arteries and cause periodic neurovascular f…  相似文献   
10.
目的:研究社区人群中MTHFR 677C→T基因突变对血管紧张素Ⅱ、前列环素和一氧化氮水平的影响。方法:整群抽取社区汉族成年居民1 146人,采用PCR-RFLP鉴定目标人群MTHFR 677位基因型;采用荧光生化技术测定血浆Hcy浓度;用镉还原法检测其血清一氧化氮水平,用放射免疫分析法检测血浆血管紧张素Ⅱ和前列环素的浓度。所有数据用SPSS 13.0 软件进行统计分析。结果:1 146例居民按MTHFR 677基因型自然分组,三组之间PGI2、AngⅡ没有统计学差异;C/C和T/C基因型组之间血清NO水平无显著差异(P>0.05),T/T基因型组的血清NO水平较C/C和T/C基因型组都低(P<0.01)。结论:社区人群中MTHFR 677C→T突变对血浆PGI2、AngⅡ的影响并不明显;血清NO水平下降,可能是MTHFR 677C→T导致缺血性心脑血管病的机制之一。  相似文献   
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