在2例患有新格斯样综合征的同胞兄弟身上的先天性肥大心肌症、白内障、线粒性肌病和氧化磷酸化反应缺陷

在文章中,描述了2例患有新格斯样综合征的同胞兄弟,他们的症状有先天肥厚性心肌病、婴儿性白内障、线粒性肌病、乳酸血症,但智力发育正常。使用免疫印迹法检验,在患者的肌肉样本中发现了线粒体腺嘌呤核苷转录体1(ANT1),而没有发现ANT1蛋白。除了这些典型新格斯样综合征(OMIM 212350)的特点外,还发现, 通过生物化学分析测量得到的线粒体氧化磷酸化反应, 在2个兄弟的骨骼肌中都明显减少,而纤维原细胞的生物化学和形态学分析结果都显示正常。在这些患者的肌肉样本中,新发现丙酮酸盐氧化率降低、能量生产不足及多样性线粒体酶复合反应活动显著相关,并且这些发现与先前的新格斯样综合征患者的结果不一样。结论: 建议对患有肌张力减退、心肌病、先天性或婴儿白内障的患者的氧化磷酸化反应体系作一个肌肉活组织检查和生物化学分析。     

非体外循环冠状动脉搭桥术的麻醉

目的观察非体外循环冠状动脉搭桥术术中血流动力学变化,探讨其麻醉方法及术中管理。方法对30例冠脉搭桥手术患者置入Swan-Ganz导管,分别监测术前、诱导、插管、劈胸骨、心包悬吊、暴露LCX、上侧壁钳以及术毕时MAP、HR、CO、CI、SvO2、CVP变化,并与术前基础值相比,P<0.05为有显著性差异。结果此类患者血流动力学较易发生波动,尤其在暴露回旋支时翻转和按压心脏血流动力学波动最为剧烈。所有患者表现血压降低,CVP升高。结论非体外循环冠状动脉搭桥术麻醉管理难度较大,需术前精心准备,合理诱导,正确、及时处理术中血流动力学变化。     

重组人白细胞介素-1β对小鼠骨髓粒系细胞和红系细胞的正负调节作用

为阐明IL-1对粒系细胞和红系细胞的作用,我们通过对小鼠骨髓及外周血的研究探讨了IL-1对粒系和红系造血细胞的调节作用.结果表明:IL-1单剂量腹腔注射后第7天红系造血细胞明显减少,外周血网织红细胞在第8天显著下降.在5～10万U/kg剂量范围内IL-1明显促进粒系细胞的增殖.应用流式细胞仪对DNA分析显示IL-1并不引起全骨髓细胞DNA的变化,但大体积细胞在注射IL-1后第3天S期细胞明显增多.我们的结果表明IL-1抑制红系造血细胞的分化增殖,在适当的剂量范围内促进粒系细胞的增殖和分化成熟.其作用的分子基础是诱导造血细胞的细胞周期变化.     

强化管理 促进发展——前进中的浙江省新昌县人民医院

创建于1950年的新昌县人民医院经改革后已发展成一家集医疗、教学、科研、预防于一体的二级乙类综合性医院、省文明医院、国家爱婴医院。 医院设床位350张,职工420人。卫技人员占74％,其中具有副高以上职称24人,中级职称121人。医院设施齐全,技术力量雄厚,设11个临床科室和相应的医技科室,8个病区。在本地区有较高声誉。     

乙型肝炎病人性甾体激素变化及其与乙型肝炎病毒复制的相关性

性别因素可能通过调节宿主免疫和病毒复制影响乙型肝炎病毒的感染过程。性甾体激素具有一定的免疫调节作用。清除病毒的免疫反应可能下调雄性激素和上调雌性激素。性甾体激素可能通过雄性激素受体介导调节乙型肝炎病毒的复制。     

血清苗勒抑制物浓度测定在隐睾症和两性畸形临床诊断中的应用

在小儿泌尿外科的临床中，常会遇到下列棘手问题：对经体检、B超、CT、MRI等检查都未发现睾丸的双侧隐睾患儿是否需手术探查以与无睾的鉴别：对外阴模棱两可的两性畸形患儿是否需手术探查以明确何种性腺的存在：如睾丸存在．应如何检测此类儿童的睾丸功能等。随着医学发展，血清苗勒抑制物(Miillerian inhibiting substance，MIS)浓度测定将成为一项新型的诊断方法．用以解决上述问题，减少不必要的手术探查。     

头部外伤诱发颅内肿瘤卒中

目的 通过复习文献，对颅内肿瘤引起的颅内出血发生机制和临床特点进行探讨，旨在引起临床医师们的重视，以减少误诊误治。方法 本文报告9例误诊为外伤性颅内血肿的瘤卒中患者，其中5例术中发现颅内肿瘤同时切除，3例术后复查CT发现颅内肿瘤，二次手术切除。结果 全部病例随访6月，4例死亡，5例存活。结论 对疑为瘤卒中的颅内血肿患者，除仔细询问病史，全面体查外，术中应仔细寻找出血源，观察周围脑组织的改变，对可疑病变组织、血块及其腔壁一并切除，分送病检，从而作出正确的治疗方案。     

盐酸纳络酮治疗急性酒精中毒的疗效观察——附30例分析

盐酸纳络酮为羟(二)氢吗啡酮的衍生物,是阿片受体拮抗剂。近年来临床试治疗急性酒精中毒、脑梗塞、药物中毒及休克等应激性疾病常有报道。95年5月—11月。笔者对中、重度急性酒精中毒患者应用纳络酮治病30例。与未用络酮治的对照组(30例)比较。报道如下:     

脑梗塞患者红细胞膜ATP酶活性与膜脂质的相关性

对５１例急件脑梗塞、１２例脑动脉硬化症患者和５１例健康人的红细胞膜ＡＴＰ酶活性、脂质含量以及红细胞变形能力进行了相关性研究，发现急性脑粳塞患者的红细胞变形能力下降，Ｎａ－ＫＡＴＰ酶及Ｃａ－ＭｇＡＴＰ酶活性降低，膜胆固醇（ＣＨＯ）含量增高，脸固醇与磷脂比值（ＣＨＯ／ＰＬ）升高；ＡＴＰ酶活性与红细胞滤过指数（ＩＦ）、胆固醇、胆固醇与磷脂比值呈明显负相关，而与膜磷胎（ＮＬ）含量呈正相关。脑动脉硬化症患者酶活性、胆固醇与磷脂比值和红细胞变形性与对照组相差显著。提示缺血性卒中患者存在着能量代谢障碍，脂质成份改变，且在卒中发生前就有不同程度的改变。因此，治疗脑动脉硬化时预防率中具有积极意义。     

嗜铬细胞瘤手术麻醉处理及分析(附3例报道)

1　临床资料例 1.男 ,5 0岁。发现右上腹肿块 3d ,既往无高血压、高血糖、心动过速史。彩超可见右肝肾之间 5 9cm× 4 4cm实性肿物 ,其间可见多个无回声区 ,最大的 3 3cm× 2 4cm。核磁发现右肾上腺区约 5 8mm× 5 8mm× 5 3mm占位。ECG基本正常。血常规示HGB 15 4g/L ,HCT 3 8 5 % ,PLT 198× 10 9/L。临床诊断为右上腹肿块 ,拟行剖腹探查术。术前用药 :鲁米那钠 0 1g ,阿托品 0 5mg术前半小时肌注。患者入室后血压 12 0 /80mmHg ,心率 84bpm ,SpO2 95 % ,右侧卧位 ,屈膝弯腰 ,拟行硬膜外穿刺 ,血压突然升高至 2 3 0 /14 0mmH…