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1.
Background/PurposeA small number of Hirschsprung disease (HD) patients develop inflammatory bowel disease (IBD)-like symptoms after pullthrough surgery. The etiology and pathophysiology of Hirschsprung-associated IBD (HD-IBD) remains unknown. This study aims to further characterize HD-IBD, to identify potential risk factors and to evaluate response to treatment in a large group of patients.MethodsRetrospective study of patients diagnosed with IBD after pullthrough surgery between 2000 and 2021 at 17 institutions. Data regarding clinical presentation and course of HD and IBD were reviewed. Effectiveness of medical therapy for IBD was recorded using a Likert scale.ResultsThere were 55 patients (78% male). 50% (n = 28) had long segment disease. Hirschsprung-associated enterocolitis (HAEC) was reported in 68% (n = 36). Ten patients (18%) had Trisomy 21. IBD was diagnosed after age 5 in 63% (n = 34). IBD presentation consisted of colonic or small bowel inflammation resembling IBD in 69% (n = 38), unexplained or persistent fistula in 18% (n = 10) and unexplained HAEC >5 years old or unresponsive to standard treatment in 13% (n = 7). Biological agents were the most effective (80%) medications. A third of patients required a surgical procedure for IBD.ConclusionMore than half of the patients were diagnosed with HD-IBD after 5 years old. Long segment disease, HAEC after pull through operation and trisomy 21 may represent risk factors for this condition. Investigation for possible IBD should be considered in children with unexplained fistulae, HAEC beyond the age of 5 or unresponsive to standard therapy, and symptoms suggestive of IBD. Biological agents were the most effective medical treatment.Level of EvidenceLevel 4  相似文献   
2.
This article presents an overview of the curriculum deemed essential for trainees in pathology, with mapping to the Milestones competency statements. The means by which these competencies desired for pathology graduates, and ultimately practitioners, can best be achieved is discussed. The value of case (problem)-based learning in this realm, in particular the kind of integrative experience associated with hands-on projects, to both cement knowledge gained in the lecture hall or online and to expand competency is emphasized.  相似文献   
3.
BackgroundCoronary artery bypass grafting (CABG) improves survival in patients with heart failure and severely reduced left ventricular systolic function (LVEF). Limited data exist regarding adverse cardiovascular event rates after CABG in patients with heart failure with midrange ejection fraction (HFmrEF; LVEF > 40% and < 55%).MethodsWe analyzed data on isolated CABG patients from the Veterans Affairs national database (2010-2019). We stratified patients into control (normal LVEF and no heart failure), HFmrEF, and heart failure with reduced LVEF (HFrEF) groups. We compared all-cause mortality and heart failure hospitalization rates between groups with a Cox model and recurrent events analysis, respectively.ResultsIn 6533 veterans, HFmrEF and HFrEF was present in 1715 (26.3%) and 566 (8.6%) respectively; the control group had 4252 (65.1%) patients. HFrEF patients were more likely to have diabetes mellitus (59%), insulin therapy (36%), and previous myocardial infarction (31%). Anemia was more prevalent in patients with HFrEF (49%) as was a lower serum albumin (mean, 3.6 mg/dL). Compared with the control group, a higher risk of death was observed in the HFmrEF (hazard ratio [HR], 1.3 [1.2-1.5)] and HFrEF (HR, 1.5 [1.2-1.7]) groups. HFmrEF patients had the higher risk of myocardial infarction (subdistribution HR, 1.2 [1-1.6]; P = .04). Risk of heart failure hospitalization was higher in patients with HFmrEF (HR, 4.1 [3.5-4.7]) and patients with HFrEF (HR, 7.2 [6.2-8.5]).ConclusionsHeart failure with midrange ejection fraction negatively affects survival after CABG. These patients also experience higher rates myocardial infarction and heart failure hospitalization.  相似文献   
4.
目的:探究原发性肝癌患者手术切除术后早期复发影响因素分析。方法:对广州市番禺区中医院2017年2月-2019年2月收治的原发性肝癌患者98例进行回顾性分析,依据各项临床指标分析手术切除术后早期复发的影响因素。结果:原发性肝癌患者经由手术切除后出现复发的可能性较高,同时手术切缘有残留、包膜不完整、肿瘤结节、心理因素、甲胎蛋白、血管侵犯、肝硬化及肿瘤直径等均是影响原发性肝癌手术期后再复发的高危因素。结论:原发性肝癌通常具有术后复发的生物学特性,依据对手术切除术之后早期复发因素的分析,对手术风险与治疗方案进行充分评估,同时要求患者进行定期复查及随访等工作,可对患者手术成功以及并发症的防治等均具有积极意义。  相似文献   
5.
经皮椎弓根技术治疗胸腰椎骨折的临床探讨   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的:探讨微创经皮椎弓根螺钉内固定手术治疗胸腰椎骨折的可行性及其疗效。方法:20例胸腰椎骨折病例,男13例,女7例;年龄28~65岁,平均48·2岁。其中16例损伤平面以下无神经功能损害、无双下肢和大小便障碍;4例有不同程度的脊髓损伤,按Frankel分级:C级1例,D级3例。在C形臂X线的定位下确定需要固定的椎弓根根部,做4个1·5cm长的切口,固定与复位均在4个小切口内完成。结果:所有病例均获随访,时间9~18个月,平均15个月。术后患者椎体高度均有不同程度恢复,椎体后凸畸形获得不同程度矫正。手术时间约1·5h,出血量约80ml。结论:微创经皮椎弓根螺钉内固定手术操作简便、安全可靠,具有创伤小、出血少、疼痛轻、恢复快、住院时间短等优点。  相似文献   
6.
原发性肾上腺皮质癌的诊治分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的总结和提高原发性肾上腺皮质癌的诊治水平。方法回顾分析16例肾上腺皮质癌患者的临床资料。根据其临床症状、内分泌功能测定、影像学特点做出诊断,手术治疗并随访。结果16例患者中,内分泌功能紊乱者8例,以库欣征、性征异常、醛固酮增多症为主。超声、CT、MRI测定肿瘤直径为4.8~19.5cm,平均7.8cm。3例有远处转移。行根治性切除术13例,侵及同侧肾脏者做肾和肾上腙切除术2例,肾上腺肿瘤并腔静脉癌栓切除2例,腔静脉部分切除1例。病理结果:Ⅰ其耳2例,Ⅱ期8例,Ⅲ期3例,Ⅳ期3例。随访3-62个月,手术2年以上的11例患者中有6例仍存活,但1例肺转移,1例骨转移;死亡5例,平均存活26个月。结论肾上腺皮质癌患者预后差。影像学检查结合临床症状是早期诊断的关键,根治性手术是惟一有效的治疗方法。  相似文献   
7.
带隐神经交腿随意皮瓣修复足底皮肤缺损   总被引:6,自引:1,他引:5  
目的 报道用带隐神经的小腿内侧带蒂随意皮瓣修复对侧足底皮肤缺损的临床效果。方法 在健侧小腿内侧隐神经走行区设计皮瓣,将隐神经保留在皮瓣中央,根据患足创面大小切取皮瓣,带深筋膜,蒂保留在胫前侧,将皮瓣缝合于患足的创面,皮瓣中的隐神经与患足足底内侧皮神经吻合,双下肢固定3周后断蒂。1997~2001年,临床应用13例。结果 用该皮瓣修复13例足底皮肤缺损均获得成功,皮瓣外形良好,术后6~12个月恢复感觉,无再破溃发生。结论 带隐神经交腿随意皮瓣切取简单,厚薄适度,不损伤知名血管,术后带感觉神经可恢复皮瓣的感觉,有效防止皮瓣再破溃。是修复足底皮肤缺损的较好方法。  相似文献   
8.
我院自1989年3月至1995年10月手术治疗21例创伤性膈疝,21例疝愈。 发病机理与胸腹腔压力差、腹腔脏器冲击膈肌及胸腔负压有关。同时简要介绍了创伤性膈疝的诊断和治疗。  相似文献   
9.
目的探讨继发性肝癌的手术适应证和方法。方法对52例继发性肝癌的临床病例资料进行回顾性分析。结果分别采用了左半肝切除、右半肝切除、左外叶切除、右前叶切除、右后叶切除和肝楔形切除术。术后1、3、5年的生存率分别为28.3%、19.4%和11.9%。结论对适合手术的继发性肝癌,行肝切除术可以获得满意的效果。  相似文献   
10.
With the advent of computerized databases, medical data has become easy to accumulate; however, effective use of this data continues to pose significant problems. In other circumstances, smoothing algorithms have been used to uncover non-obvious correlations, trends and relationships in noisy data. We have applied four such algorithms to a large dataset of postoperative blood replacement in cardiopulmonary bypass patients. When applied to this dataset, one of the algorithms proved surprisingly effective. It confirmed several previously observed correlations, and also provided an additional series of counterintuitive and apparently unrelated associations. These associations have been explored in an accompanying paper.  相似文献   
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