首页 | 本学科首页   官方微博 | 高级检索  
文章检索
  按 检索   检索词:      
出版年份:   被引次数:   他引次数: 提示:输入*表示无穷大
  收费全文   5528篇
  免费   470篇
  国内免费   108篇
耳鼻咽喉   11篇
儿科学   346篇
妇产科学   52篇
基础医学   1026篇
口腔科学   41篇
临床医学   454篇
内科学   342篇
皮肤病学   65篇
神经病学   2052篇
特种医学   160篇
外科学   273篇
综合类   369篇
预防医学   104篇
眼科学   565篇
药学   143篇
中国医学   82篇
肿瘤学   21篇
  2023年   74篇
  2022年   110篇
  2021年   156篇
  2020年   207篇
  2019年   210篇
  2018年   222篇
  2017年   179篇
  2016年   189篇
  2015年   151篇
  2014年   295篇
  2013年   352篇
  2012年   194篇
  2011年   267篇
  2010年   216篇
  2009年   225篇
  2008年   221篇
  2007年   226篇
  2006年   224篇
  2005年   199篇
  2004年   166篇
  2003年   150篇
  2002年   132篇
  2001年   127篇
  2000年   92篇
  1999年   116篇
  1998年   93篇
  1997年   93篇
  1996年   86篇
  1995年   91篇
  1994年   101篇
  1993年   97篇
  1992年   97篇
  1991年   76篇
  1990年   55篇
  1989年   59篇
  1988年   49篇
  1987年   55篇
  1986年   40篇
  1985年   62篇
  1984年   59篇
  1983年   59篇
  1982年   49篇
  1981年   32篇
  1980年   37篇
  1979年   20篇
  1978年   25篇
  1977年   14篇
  1976年   25篇
  1975年   8篇
  1968年   6篇
排序方式: 共有6106条查询结果,搜索用时 15 毫秒
1.
肌营养不良(muscular dystrophies,MDs)是一大类以进行性肌无力和肌萎缩为临床特点的遗传性骨骼肌疾病,根据临床表现、受累部位和突变的基因不同大体可分为抗肌萎缩蛋白病、强直性MDs(myotonic dystrophy,MD)、面肩肱型MDs(facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD)、肢带型MDs(limb-girdle muscular dystrophies,LGMD)、EmeryDreifuss型MDs (Emery-Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)和先天性MDs(congenital muscular dystrophy,CMD)。其诊断主要依靠临床表现和肌电图、肌活检和基因筛查等辅助检查。  相似文献   
2.
目的联合使用国际子宫内膜肿瘤分析(IETA)经阴道常规超声与超声造影评估子宫内膜癌(EC)患者肌层浸润深度及宫颈有无侵犯,预测EC的病理分期;比较此2种方法的诊断价值。 方法将南方医科大学深圳医院及中山大学附属第七医院2017年1月至2020年12月间83例已手术的EC患者纳入研究,所有患者术前1个月内均行经阴道常规超声及超声造影检查,由2名具有10年以上妇产超声工作经验的超声医师,掌握IETA专家小组拟定的子宫内膜病变共识的具体内容,对所有入组病例的常规超声及超声造影图像进行盲法分析,以病理结果为参考,比较分析常规超声主、客观测量法及超声造影主、客观测量法对EC病理分期的诊断符合率,采用Kappa检验分析超声与病理结果的一致性。同时采用受试者操作特征(ROC)曲线分析超声客观测量方法对EC深肌层浸润及宫颈有无侵犯的诊断效能。 结果本研究发现IETA专家共识总结的子宫内膜厚度、病灶回声、宫腔线的形状、子宫内膜-肌层交界处(结合带)情况、无“亮边”征及子宫内膜病灶血管模式在不同病理分期的EC中,均有较高的特异度及一致性,是预测EC较好的超声指标。超声造影主观评估法(Kappa=0.873,P<0.001)、超声造影客观测量法(Kappa=0.842,P<0.001)、IETA常规超声主观评估法(Kappa=0.811,P<0.001)、IETA常规超声客观测量法(Kappa=0.764,P<0.001)此4种诊断方法与病理结果一致性均良好,超声造影较常规超声对EC病理分期的诊断符合率有一定程度的提高[主观评估法、客观评估法:(90.36%、87.95%) vs(85.54%、81.93%)]。常规超声或超声造影显示病灶前后径、病灶的体积、病灶与子宫前后径的比值对预测EC深肌层浸润(浸润深度≥1/2)均有较好的诊断效能,ROC曲线下面积(AUC)均≥0.945,常规超声或超声造影显示病灶外缘与浆膜层的最小距离评估法诊断效能较差,AUC仅为0.414、0.462。常规超声或超声造影显示病灶下缘与宫颈外口距离评估法对预测EC有无宫颈侵犯的诊断效能一般,AUC为0.521、0.559。 结论IETA经阴道常规超声声像特征与超声造影对EC的诊断及预测病理分期均具有较好的效果,且对超声术语进行规范化描述,临床上值得推荐使用。超声造影较经阴道常规超声的诊断效能有一定程度提高,能更好地显示病变对周围肌层及宫颈的浸润深度、侵犯范围;超声造影联合经阴道常规超声,可能达到EC早期发现、准确分期、早期治疗的目的。  相似文献   
3.
脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种严重的神经肌肉疾病,因运动神经元存活基因1(SMN1)缺陷引起。由于肌肉无力、活动量少、消化道症状以及吞咽困难等原因,患儿发生营养不足和营养过剩的概率常明显高于正常儿童,因此SMA的营养管理至关重要。文章就SMA患儿的营养评估、可能出现的营养问题以及相关营养干预策略进行阐述。  相似文献   
4.
脊髓性肌萎缩症(SMA)主要累及运动神经元导致肌无力及肌萎缩,在疾病不同阶段可出现多系统(骨骼、呼吸、消化等)合并症。随着SMA的疾病修正治疗药物在国内的应用及研究的开展,SMA多学科管理及诊治模式迎来了新的挑战。该文从疾病修正药物治疗、康复管理、骨骼管理、营养管理、呼吸管理等方面进行了介绍。  相似文献   
5.
原发性免疫缺陷病(PID)及脊髓性肌萎缩症(SMA)均是由基因突变引起的能严重影响儿童健康甚至导致死亡的遗传性出生缺陷,早期发现和及时诊断治疗是影响预后的关键,新生儿筛查是目前实现早期诊断和干预的有效手段。近年来部分国家和地区已将SMA和PID中最为严重的重症联合免疫缺陷病(SCID)和最常见的B细胞缺乏症X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)纳入新生儿筛查范围。浙江省在国内首次开展对SCID、XLA和SMA三种遗传性疾病的新生儿早期联合筛查实践,极大地提高了筛查效率,使出生缺陷三级预防关口前移,有助于显著改善患者的预后、提高生活质量、降低死亡率。  相似文献   
6.
聂艳艳 《中医康复》2020,11(7):9-12
目的:探寻肩周炎患者临床有效的治疗方法。方法:从我院2018年治疗的肩周炎患者中随机抽取80例,采取双盲筛选法将其均分为对照组与观察组各40例,分别接受针刺治疗及针刺+推拿+跌打追风酒外敷治疗,对比两组临床效果。结果:观察组总有效率、治疗满意度均显著高于对照组(P<0.05)。结论:针刺+推拿+跌打追风酒外敷联合治疗方案可有效改善肩周炎患者的临床症状,促使患者早日恢复,值得临床广泛推广运用。  相似文献   
7.
Patients with neuromuscular conditions are frequently seen in final professional clinical examinations as they have good clinical signs, which often point towards the underlying diagnosis. This paper outlines some of the most common neuromuscular disorders that you are likely to come across in orthopaedic practise.  相似文献   
8.
Purpose: To clinically and genetically characterise a second family with dominant ARL3-related retinitis pigmentosa due to a specific ARL3 missense variant, p.(Tyr90Cys).

Methods: Clinical examination included optical coherence tomography, electroretinography, and ultra-wide field retinal imaging with autofluorescence. Retrospective data were collected from the registry of inherited retinal diseases at Oslo university hospital. DNA was analysed by whole-exome sequencing and Sanger sequencing. The ARL3 missense variant was visualized in a 3D-protein structure.

Results: The phenotype was non-syndromic retinitis pigmentosa with cataract associated with early onset of decreased central vision and central retinal thinning. Sanger sequencing confirmed the presence of a de novo ARL3 missense variant p.(Tyr90Cys) in the index patient and his affected son. We did not find any other cases with rare ARL3 variants in a cohort of 431 patients with retinitis pigmentosa-like disease. By visualizing Tyr90 in the 3D protein structure, it seems to play an important role in packing of the α/β structure of ADP-ribosylation factor-like 3 (ARL3). When changing Tyr90 to cysteine, we observe a loss of interactions in the core of the α/β structure that is likely to affect folding and stability of ARL3.

Conclusion: Our study confirms that the ARL3 missense variant p.(Tyr90Cys) causes retinitis pigmentosa. In 2016, Strom et al. reported the exact same variant in a mother and two children with RP, labelled ?RP83 in the OMIM database. Now the questionmark can be removed, and ARL3 should be added to the list of genes that may cause non-syndromic dominant retinitis pigmentosa.  相似文献   
9.
10.
设为首页 | 免责声明 | 关于勤云 | 加入收藏

Copyright©北京勤云科技发展有限公司  京ICP备09084417号