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1.
2.
《中华内科杂志》2022,(3):336-341
法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症, 患者临床表现因受累器官不同而各不相同, 急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现, 特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血清胱抑素C、N末端脑钠肽前体、高敏心肌肌钙蛋白T、高敏心肌肌钙蛋白I等)对法布雷病的早期诊断、明确器官受累及监测疗效至关重要。患者如能早期诊断, 并针对性接受酶替代治疗, 其生活质量及预后可得到显著改善。本文系统总结法布雷病相关生物标志物最新进展, 为患者的诊治提供有价值的参考。  相似文献   
3.
目的 对3例怀疑M蛋白相关性杆状体肌病患者进行肌肉病理检查、M蛋白筛查明确诊断,提高对这一罕见疾病的认识并探讨对此疾病的诊疗方案。 方法 报道3例M蛋白相关性杆状体肌病,结合文献复习对病例特点进行总结。 结果 3例患者均表现为进行性加重的肌肉无力症状,完善肌肉活检诊断为杆状体肌病,合并M蛋白,给予行自体造血干细胞移植治疗有效。 结论 散发的晚发型成人杆状体肌病是一种罕见的、亚急性进展的肌病,常合并M蛋白,针对清除M蛋白的治疗是有效的。  相似文献   
4.
[目的] 建立“肺脾胃肠”模型,探讨该模型在辨治内伤杂病中的潜在应用。 [方法] 通过综合性的文献研究,根据五行归属、生理结构、生理特性及生理功能等因素,建立了“肺脾胃肠”模型。并附上名家医案四则,进一步说明此模型的应用。[结果] “肺脾胃肠”模型建立的理论依据为:肺、脾、胃、大肠在五行归属上密切联系;在解剖、经脉循行等生理结构上相连相属;在生理特性上燥湿相济、升降相应;在生理功能上相辅相成,共同参与气、血、津液的化生及运行;在燥湿失济、气机升降失常、水湿痰饮形成、情志致病等病理变化上相互影响。所附医案皆是以“肺脾胃肠”模型指导治疗的内科杂病,临床疗效确切。[结论] “肺脾胃肠”模型建立的理论依据充分,临证应用范围广泛,可为临床上治疗内伤杂病提供新的思路。  相似文献   
5.
目的 探讨血栓弹力图对脑梗死患者抗血小板治疗的指导价值及阿司匹林抑制率对脑微出血的影响.方法 回顾性分析2019年4月至2021年7月于阳江市人民医院治疗的88例脑梗死患者的临床资料.所有患者均接受阿司匹林抗血小板治疗,7d后,利用血栓弹力图对血小板抑制率及有关参数进行检测,按照检测结果将阿司匹林反应低下的患者设置为A组(23例),无阿司匹林反应低下的患者设置为B组(65例).改用氯吡格雷对A组患者持续抗血小板治疗7 d后,再次检测血小板抑制率.然后依据阿司匹林血小板抑制率分为良好组(血小板抑制率超过75%)、一般组(血小板抑制率为50%~75%)及无效组(血小板抑制率不足50%),分析阿司匹林抑制率对脑微出血的影响.结果 88例患者经阿司匹林干预后,42例(47.73%)恢复良好,23例(26.14%)恢复一般,23例(26.14%)反应低下,有效率为73.86%(65/88).23例阿司匹林反应低下者改服氯吡格雷后,19例(82.61%)恢复良好,3例(13.04%)恢复一般,1例(4.35%)反应低下,有效率为95.65%(22/23).A组治疗7 d后花生四烯酸(AA)诱导途径、腺苷二磷酸(ADP)诱导途径高于治疗前(P<0.05).B组治疗7 d后α角小于治疗前,最大振幅(MA)低于治疗前,反应时间(R)、凝固时间(K)值大于治疗前(P<0.05).无效组脑微出血发生率低于良好组,脑卒中发生率、MA-AA值高于一般组和良好组,R、K值低于一般组和良好组(P<0.05);一般组脑微出血发生率、R值、K值低于良好组,MA-AA值高于良好组(P<0.05).结论 血栓弹力图对脑梗死患者的抗血小板治疗具有一定指导价值,有利于个体化治疗,值得推广应用.阿司匹林抑制率维持于50%~75%有助于减少脑微出血的发生.  相似文献   
6.
目的:探讨早泄的类型和年龄因素与盐酸达泊西汀临床疗效的关系。方法:选取2018年10月至2020年1月在秦皇岛市第一医院生殖医学科男科门诊治疗的96例早泄患者作为研究对象。根据早泄的类型将患者分为原发组(原发性早泄)42例、继发组(继发性早泄)54例;再根据年龄将患者分为青年组(<35岁)46例、中年组(≥35岁)50例。各组患者均于性交前1~3 h给予盐酸达泊西汀30 mg,口服;所有患者均连续治疗2个月,停药1个月后随访。观察各组患者治疗前后阴道内射精潜伏期(IELT)、早泄诊断标准量表(PEDT)评分、早泄分析表(PEP)评分、临床疗效和复发情况。结果:(1)原发组、继发组患者治疗后和随访末期IELT、PEDT评分较治疗前有显著改善,且继发组患者治疗后和随访末期的IELT显著长于原发组,PEDT评分显著低于原发组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组患者治疗后和随访末期的各项PEP评分与治疗前比较,均有显著改善,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后和随访末期,继发组患者的射精控制能力和性生活满意度评分显著高于原发组,早泄相关苦恼、早泄对伴侣关系的影响评分显著低于原发组,差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)青年组、中年组患者治疗后和随访末期IELT、PEDT评分较治疗前有显著改善,青年组患者的IELT显著长于中年组,而PEDT评分显著低于中年组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组患者治疗后和随访末期的各项PEP评分与治疗前比较,均有显著改善,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,青年组患者的射精控制能力评分显著高于中年组,早泄相关苦恼及早泄对伴侣关系的影响评分显著低于中年组;随访末期,青年组患者的早泄相关苦恼及早泄对伴侣关系的影响评分显著低于中年组,差异均有统计学意义(P<0.05)。(3)原发组、继发组患者的总有效率分别为71.43%(30/42)、88.89%(48/54),复发率分别为30.95%(13/42)、9.26%(5/54),21.42%(9/42)、7.41%(4/54)组间的差异均有统计学意义(P<0.05)。青年组、中年组患者的总有效率分别为89.13%(41/46)、72.00%(36/50),组间的差异有统计学意义(P<0.05);复发率分别为17.39%(8/46)、20.00%(10/50),组间的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:盐酸达泊西汀治疗继发性早泄的临床效果优于原发性早泄,治疗青年早泄患者的临床效果优于中年早泄患者。  相似文献   
7.
《中华医学杂志》2022,(6):449-453
育龄女性的肥胖关系着母子两代人的健康, 减重代谢手术是解决肥胖及其并发症的有效手段。近些年, 接受减重代谢手术的育龄女性日益增多。而减重代谢术后, 肥胖相关不孕能否得到改善, 妊娠安全性、围产期及产后远期结局如何, 哪种手术方式最为有利, 术后何时妊娠风险最低, 均是影响育龄女性手术选择的重要问题。本文就以上问题进行国内外文献综述, 以期为临床实践提供更多证据。  相似文献   
8.
苏卫  贺双艳 《中国药事》2022,36(9):1049-1060
目的: 制备辅酶Q10过饱和自微乳化释药系统(S-SMEDDS),并对其体外特性进行研究。 方法:以粒径和自乳化时间为指标,通过Box-Behnken响应面法优化得出最佳SMEDDS处方比例; 再通过考察混合油相中辅酶Q10的饱和溶解度来确定辅酶Q10 SMEDDS处方载药量;最后考察促饱和物质与辅酶Q10 SMEDDS的相容性及乳化后的稳定性,得出加入促饱和物质的种类和用量;并对辅酶Q10 S-SMEDDS的理化特性进行测定。结果:辅酶Q10 S-SMEDDS的最优处方为中链甘油三酯(MCT)-聚氧乙烯醚氢化蓖麻油(Cremophor EL)-辛酸癸酸聚乙二醇甘油酯(Labrasol)配比为30.92∶58.94∶40,辅酶Q10的载药量为8.3%,羟丙甲基纤维素K100(HPMC K100)的加入量为 2%,形成的微乳粒径平均值为28.90 nm,乳化时间平均值为29.49 s,电位平均值为-31.15 mV,溶出度在20 min时达到90.11%。结论:所制备的辅酶Q10 S-SMEDDS可明显提高其溶解度,且乳化后稳定性更好,比普通SMEDDS更具有优势。  相似文献   
9.
凌攀  凌维  王晓凤 《现代预防医学》2022,(18):3305-3309
目的 分析2014—2021年四川省放射性职业健康体检中从事放射性工作人员的外周血淋巴细胞微核率情况,为今后职业健康防护提供依据。方法 收集2014—2021年从事放射工作人员的健康体检资料为放射组,相应年份的非放射工作人群为对照组,对其外周血淋巴细胞微核率进行分析,并对异常增高者(>4‰)的暴露工龄、工种及停止暴露年限采用t检验、u检验、方差检验及χ2检验等检验方法进行比较。结果 放射组与对照组外周血淋巴细胞微核率总体分布差异有统计学意义(u = 2.348,P = 0.019),放射组2014—2019年外周血淋巴细胞微核率均值有缓慢下降趋势,2020—2021年有较明显增高(2020—2019年间k - w检验h = 3.961,P = 0.002),而对照组呈波动性呈不规则变化;各年度放射组异常增高人数占比与对照组异常增高人数占比差异均有统计学意义(合计值χ2 = 51.425,P<0.001);而根据工种的不同,放射医学组与非放射医学组微核率差异有统计学意义(χ2 = 194.524,P<0.001),核医学组与放射治疗组微核率差异有统计学意义(χ2 = 47.778,P<0.001),介入治疗组与放射治疗组微核率差异有统计学意义(χ2 = 25.565,P<0.001);涉核部队暴露工龄接近,停止暴露年限小于10年和大于40年异常增高所占比例分别与另外4个区间之和差异有统计学意义(χ2 = 17.146,P<0.001;χ2 = 6.977,P = 0.008)。结论 四川省从放人员微核异常率近两年呈增高趋势,特别是介入治疗和核医学工作人员的占比明显,建议加强放射工作人员的健康防护。  相似文献   
10.
目的 探讨孕妇感染B族链球菌(GBS)血清分型及阴道分泌物白细胞介素-6(IL-6)、基质金属酶8(MMP-8)、磷酸化信号转导及转录活化因子3(STAT3)表达水平。方法 选择2018年7月-2020年8月于新乡市中心医院产科进行产检的320例孕妇作为研究对象,根据GBS筛查情况分为GBS阳性组及GBS阴性组,检测GBS菌株血清型,比较两组阴道分泌物IL-6、MMP-8、磷酸化STAT3表达水平,并随访妊娠结局。结果 320例孕妇中GBS阳性48例,GBS阳性率为15.00%;基因分型以Ⅲ型、Ⅰa型为主,占比分别为64.58%、22.92%。GBS阳性组孕妇阴道分泌物IL-6、MMP-8、磷酸化STAT3表达水平均高于GBS阴性组(P<0.05)。GBS阳性组羊膜炎、早产、新生儿感染发生率均高于GBS阴性组(P<0.05)。结论 GBS阳性孕妇存在阴道分泌物IL-6、MMP-8、磷酸化STAT3水平的升高,GBS血清型以Ⅲ型占比最高,推测这一分型可能与不良妊娠结局的发生有关。  相似文献   
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