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1.
myPKFiT是药代动力学(pharmacokinetic,PK)指导下的A型血友病管理工具,能够快速准确地输出患者PK参数和给药方案供临床参考。目前血友病A的标准治疗手段为预防治疗,然而由于个体间差异的影响,仅以体重为参考来计算凝血因子Ⅷ(FⅧ)的用量,并不能满足血友病A患者的个体化治疗需求。PK参数可以协助临床医生更好地制订个体化治疗方案,从而改善血友病患者的治疗效果和生活质量。本文将对应用myPKFiT解析PK指导血友病A患者个体化用药的进展进行概述。  相似文献   
2.
目的 了解血友病A患儿合并颅内出血(intracranial hemorrhage,ICH)的临床特点、危险因素、治疗方案及预后。方法 对我院2008年1月1日至2017年12月31日登记的98例血友病A患儿,其中5例合并8次ICH的病例资料进行回顾性分析及随访。结果 (1)颅内出血的发生率8. 16%,发生ICH的中位年龄是16. 5(7~37)个月,均为重型血友病,5例次(62. 5%)发生ICH前有明确头部外伤史。(2)1例ICH为首次出血,1例(20%)发生4次ICH。(3)均予凝血因子替代治疗,其中1例行手术治疗。(4)1次(12. 5%) ICH时是预防治疗,3次(37. 5%) ICH时抑制物阳性。(5)死亡1例,存活患儿均未留下后遗症。(6)按需治疗与预防治疗患儿发生颅内出血差异有统计学意义(χ~2=4. 082,P=0. 043)。(7)抑制物强度与颅内出血呈正相关(spearman相关系数为0. 596,P=0)。结论 重型血友病、头部外伤史、按需治疗及抑制物阳性是儿童血友病发生ICH的危险因素,早诊断、早治疗、足疗程的凝血因子替代治疗是治疗的关键。  相似文献   
3.
总结血友病患者行胚胎植入前遗传学诊断的护理。在植入前遗传学诊断的护理中,重视遗传咨询、伦理探讨、健康教育,同时做好周期治疗前评估和治疗周期护理,加强心理护理和随访指导。3例女方血友病携带者、1例男方血友病患者,胚胎植入前遗传学诊断后2例胚胎异常、2例获得正常胚胎4个,经胚胎移植,其中1例成功妊娠并分娩健康新生儿。  相似文献   
4.
5.
6.
目的探讨血管性血友病因子(vWF)在不同转移潜能人肺癌裸鼠移植瘤中的表达。方法体外培养低转移及高转移人肺癌细胞系A549和D95,Transwell小室法检测肿瘤细胞体外侵袭和迁移能力;10只Balb/c裸小鼠随机分为A549组和D95组(n=5)。0. 2 mL两种肿瘤细胞悬液(浓度约为1×10^7/mL)分别皮下注入A549组及D95组裸小鼠左上肢,构建人肺癌裸鼠移植瘤模型。观察vWF对裸小鼠移植瘤生长的影响;ELISA检测外周血vWF水平;免疫组化检测移植瘤vWF蛋白表达;免疫印记检测移植瘤、肺和肝vWF蛋白表达。结果 D95肺癌细胞体外侵袭和迁移细胞数多于A549肺癌细胞(P<0. 05);D95组裸小鼠于皮下接种后第5天全部出现瘤结节,A549组于第7天全部出现;与A549组相比,D95组裸小鼠移植瘤质量及肺转移瘤结节数显著增多(P<0. 05),D95组移植瘤、肺及肝组织vWF蛋白的表达显著高于A549组(P<0. 01)。结论 vWF与人肺癌细胞的转移潜能密切相关。  相似文献   
7.
目的探究血管性血友病因子(von Willbrand factor,v WF) A1、A3结构域间的相互作用及A3的2 M型突变W1745C对A3/A1热稳定性和机械稳定性的影响。方法 A1、A3的晶体结构取自PDB数据库,首先通过柔性对接获得WT-A3/A1(野生型)复合物结构;再利用计算机突变技术构建W1745C-A3/A1复合物体系;最后采用拉伸分子动力学模拟,观察接触面氢键和盐桥的形成与演化,对比分析WT-A3/A1与W1745C-A3/A1在复合物构象、解离力和解离时间的差异。结果 WT-A3/A1接触面之间存在5对生存率大于0. 2的氢键和1对生存率大于0. 5的盐桥; W1745C-A3突变提高了结合面氢键的生存率并增加1对稳定盐桥,从而能够抵抗更大的拉伸力,延缓A1/A3的解离。结论 v WF分子内部A1与A3的相互作用阻碍A1与血小板的结合,而W1745C-A3突变则强化这种分子内部的相互作用,降低A1对血小板的亲和力。研究结果为深入揭示临床中突变导致的血管性血友病的分子机制及相应药物研制提供参考。  相似文献   
8.
龚凯  屈波  赵咪  朱妍  刘达  廖冬发  潘显明 《重庆医学》2015,44(12):1724-1725
血友病性假瘤是血友病相关并发症中非常罕见的一种 ,发生率为1% ~2% [1 ] .因其少见 ,对临床医生而言 ,血友病性假瘤的诊断较困难 ,尤其是针对无明确血友病病史的患者.此外关于血友病性假瘤的治疗尚缺乏统一的标准和规范[2 ].作者对本院骨科收治的1例血友病性假瘤患者的诊断及治疗并结合文献进行分析和总结.  相似文献   
9.
目的探讨舒血宁注射液对缺血性脑卒中患者血管性血友病因子(vWF)、血小板活化因子(PAF)、脂蛋白相关磷脂酸A2(LpPLA2)水平的影响。方法选取2014年6月至2015年6月医院收治的缺血性脑卒中患者60例,随机分为对照组和观察组,各30例。两组患者均接受科学的治疗和康复训练,对照组给予阿司匹林,观察组在对照组基础上加用舒血宁注射液,每次24 mL,每日12次,静脉滴注。两组均连续治疗4周。比较两组治疗后血液流变学指标和生化指标的变化情况,记录两组治疗期间不良事件发生情况。结果观察组颅内出血、症状性颅内出血发生率和死亡率均低于对照组,但组间差异无统计学意义(P>0.05);观察组发生总不良事件发生率明显低于对照组(P<0.05);治疗后,观察组神经功能缺损(SSS)评分明显低于对照组(P<0.05);观察组的血液流变学指标、vWF、PAF、Lp-PLA2、超敏C反应蛋白(hs-CRP)的水平均明显低于治疗前,且观察组明显低于同期对照组(P<0.05);两组患者不良反应发生率无明显差异(P>0.05),且均未发生血、尿常规肝肾功能和凝血4项异常;1年的随访结果表明,观察组患者的复发率明显低于对照组(P<0.05)。结论舒血宁注射液有改善脑部微循环、阻止颅内动脉血栓的形成,并有抑制vWF,PAF,Lp-PLA2的表达等作用,值得临床推广。  相似文献   
10.
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