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4.
目的 探讨11例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及长期随访结果,并结合文献讨论LCH的最新诊治进展。方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院2008年1月—2020年7月收治的11例通过病理明确诊断的成人LCH患者的临床分型、受累部位、临床表现、治疗及预后。结果 成人LCH各年龄段均可发病,临床表现与受累部位相关,骨骼(8/11)、淋巴结(4/11)、肺(3/11)受累更为常见;单系统LCH治疗以病灶切除为主,多系统LCH治疗以系统性方案治疗为主。11例患者中失访1例,其余10例中位随访时间为84.8个月,1例死于本病进展,1例死于脑血管意外(LCH完全缓解),其余8例患者无进展且生存至今。结论 成人LCH累及部位及临床表现多样,但经规范化治疗和监测,往往预后较好。  相似文献   
5.
目的:应用磁共振联合超声鉴别诊断子宫内膜间质肉瘤(ESS)与变性子宫肌瘤。方法:回顾性分析ESS患者19例和变性子宫肌瘤患者36例。分析患者磁共振直方图(T2WI肿瘤最大层面直方图)及彩超检测结果特征,并对两种方法联合诊断的灵敏度与特异度进行分析。结果与结论:ESS患者与变性子宫肌瘤患者临床表现近似,但各具特征;ESS患者年龄更高,绝经女性所占比例更高,且肿物最大直径相对更大。超声检测肿瘤基本特征可见,ESS患者肿瘤边界模糊的比例更高,以中强度回声为主,瘤体结构多为实性,血流丰富,红色样变比例也较高。对比之下,变性子宫肌瘤患者回声多为低强度,肿瘤结构多为其他结构,血流稀疏,脂肪样变比例相对更高。同时,受试对象MRI检测T2W1肿瘤最大层面直方图相关参数,在ESS患者和变性子宫肌瘤患者中可见在平均值、方差、偏度、峰度以及几个不同的百分位数(P1、P10、P50、P90)的差异均存在统计学意义(P<0.05)。直方图(P50)联合超声检查的灵敏度和特异度均较高,效力最佳。  相似文献   
6.
低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma,LG-ESS)是一类罕见的间叶源性恶性肿瘤,也是子宫内膜间质肉瘤最常见的亚型。LG-ESS作为遗传异质性疾病具有许多特征性的染色体易位,融合基因表达的异常融合蛋白是LG-ESS发展的重要驱动因素,同时也为其提供了潜在的治疗靶点。LG-ESS为低度恶性肿瘤,以生长缓慢、晚期复发为特征,骨盆辐射和长期使用他莫昔芬或雌激素为其重要危险因素。由于临床表现的不典型性,目前尚缺乏有效的术前诊断,形态学及联合应用免疫组织化学抗体有助于提高检出率,但价值有限。因此其诊治对于临床医师而言,仍是一个巨大挑战。综述LG-ESS的分子机制、临床表现、病理诊断、治疗及预后的研究进展。  相似文献   
7.
  目的   探讨骨外粘液样软骨肉瘤的临床、病理与影像学特点,以提高对该病的认识。   方法   回顾性分析5例经病理证实的骨外粘液样软骨肉瘤患者的临床、影像及病理资料。   结果   5例患者中男性3例,女性2例,发病年龄为39~73岁。5例患者共包含7个病灶,其中3例单发,2例多发。X线平片(n=3):病灶均呈肿块密度影,其中1例可见斑片状高密度影。CT表现(n=2):病灶呈边界清晰的分叶状低密度肿块,其中1例病灶内见斑点状、结节状钙化影;2例增强扫描显示病灶均有不同程度强化。MRI信号(n=4)表现为等、稍长T1及不均匀长T2信号影,其内见条状分隔;增强扫描1例呈边缘明显强化,3例呈小叶状、结节状明显强化,其内分隔明显强化。大体病理多为分叶状,光镜下可见粘液样间质及条索状纤维组织内瘤细胞浸润。   结论   骨外粘液样软骨肉瘤发病率极低,影像学表现与组织病理学结构相对应,具有一定诊断意义。   相似文献   
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病例资料患者,男,16岁,左上肢疼痛、活动受限4月余,加重1周,夜间痛为主。查体:患者体型消瘦,左肩背部及关节间隙后方局部肿块隆起,局部压痛,边界不清,质中,活动度差,肩关节各向活动受限,邻近皮肤无色素沉着。MRI示左侧肩胛骨及关节盂见膨胀性骨质破坏,并可见不规则软组织肿块形成,边界不清,信号不均匀,呈长T;、长/短T;异常信号,并可见液-液平面,范围约10.1cm×8.6cm×7.7cm,肿块与肩胛下肌、冈下肌分界不清(图1~4),增强扫描可见不均匀明显强化(图5~7)。左腋窝及左侧锁骨上窝可见多发增大淋巴结影。左肩关节周围软组织见大片状稍长T;、稍长T;信号影。MRI疑诊为毛细血管扩张型骨肉瘤。CT示左侧肩胛骨及关节盂见膨胀性骨质破坏,周围软组织肿块形成;左侧肱骨头骨质未见异常,左侧肩关节尚在位(图8)。  相似文献   
10.
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