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1.
《中华内科杂志》2022,(3):336-341
法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症, 患者临床表现因受累器官不同而各不相同, 急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现, 特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血清胱抑素C、N末端脑钠肽前体、高敏心肌肌钙蛋白T、高敏心肌肌钙蛋白I等)对法布雷病的早期诊断、明确器官受累及监测疗效至关重要。患者如能早期诊断, 并针对性接受酶替代治疗, 其生活质量及预后可得到显著改善。本文系统总结法布雷病相关生物标志物最新进展, 为患者的诊治提供有价值的参考。  相似文献   
2.
目的 研究酪酸梭菌联合米索前列醇对阿司匹林致大鼠小肠黏膜损伤、氧化应激、炎症反应的影响。方法 将大鼠随机分成对照组、模型组(阿司匹林致大鼠小肠黏膜损伤)、酪酸梭菌组(阿司匹林致大鼠小肠黏膜损伤,酪酸梭菌4 mg灌胃)、米索前列醇组(阿司匹林致大鼠小肠黏膜损伤,米索前列醇400μg·kg-1,灌胃)、联合组(阿司匹林致大鼠小肠黏膜损伤,酪酸梭菌4 mg,米索前列醇400μg·kg-1,灌胃),每组10只大鼠。以苏木精-伊红(HE)染色分析肠组织病理学评分,以可见分光光度法检测超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)含量,以酶联免疫吸附(ELISA)法检测肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-1β(IL-1β)、白细胞介素-6(IL-6)含量,以比色法检测髓过氧化物酶(MPO)、D-乳酸含量,以蛋白质印迹(Western blot)法检测MUC2和紧密连接蛋白-1(ZO-1)、闭合蛋白(Occludin)蛋白表达。结果 对照组、模型组、酪酸梭菌组、米索前列醇组、联合组大鼠小肠病理损伤评分分别为0.15±0.01,4.40±0.45,3.0...  相似文献   
3.
目的: 观察木兰脂素对急性鼻窦炎(ARS)大鼠的治疗作用,并探讨其通过高迁移率家族蛋白1/ Toll样受体4/核因子-κB(HMGB1/TLR4/NF-κB)信号通路的调控机制方法: 49只大鼠,随机取9 只作为正常组,40只用鼻窦腔内接种金黄色葡萄球菌法制备ARS模型,36只建模成功大鼠随机分为模型组、木兰脂素低剂量组、木兰脂素高剂量组、阳性组,各9只。木兰脂素低剂量组、木兰脂素高剂量组分别灌胃20、80 mg·kg-1体质量的木兰脂素,模型组和正常组灌胃等体质量溶媒,阳性组灌胃40 mg·kg-1 体质量左氧氟沙星,连续7 d。给药前、末次给药后1 h评估各组鼻窦炎症状评分;测定给药后各组血白细胞(WBC)计数及中性粒细胞占比,观察鼻窦黏膜病理组织学变化,检测鼻腔灌洗液中肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素(IL)-6水平及鼻黏膜中HMGB1、TLR4、NF-κB mRNA和蛋白表达情况结果: 给药后,木兰脂素低剂量组、高剂量组、阳性组的急性鼻窦炎症状评分及血WBC计数均低于模型组,但仍高于正常组,且木兰脂素高剂量组及阳性组均低于木兰脂素低剂量组,差异均有统计学意义(P<0.05),而木兰脂素高剂量组与阳性组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。与给药前比较,给药后木兰脂素低剂量组、高剂量组及阳性组急性鼻窦炎症状评分均降低(P<0.05),正常组及模型组给药前后无明显差异(P>0.05)。与模型组比较,木兰脂素低剂量组、木兰脂素高剂量组、阳性组中性粒细胞占比均降低,且木兰脂素高剂量组低于木兰脂素低剂量组,阳性组低于木兰脂素高剂量组,差异均有统计学意义(P<0.05),而阳性组与正常组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。HE染色显示,模型组大鼠纤毛脱落、缺失、排列紊乱,黏膜上皮破损、变性,黏膜内及黏膜下可见大量炎症细胞浸润; 木兰脂素低剂量组、木兰脂素高剂量组及阳性组上述病理变化均减轻,且木兰脂素高剂量组和阳性组炎症反应减轻更为明显。与模型组比较,木兰脂素低剂量组、木兰脂素高剂量组、阳性组鼻腔灌洗液中 TNF-α、IL-6水平及鼻黏膜中HMGB1、TLR4、NF-κB mRNA和蛋白相对表达量均降低,但仍高于正常组,且木兰脂素高剂量组及阳性组均低于木兰脂素低剂量组,差异均有统计学意义(P<0.05),而木兰脂素高剂量组及阳性组比较,差异无统计学意义(P>0.05)结论: 木兰脂素治疗ARS效果显著,可能通过HMGB1/TLR4/NF-κB信号通路抑制鼻黏膜炎症反应。  相似文献   
4.
目的 探讨孕妇感染B族链球菌(GBS)血清分型及阴道分泌物白细胞介素-6(IL-6)、基质金属酶8(MMP-8)、磷酸化信号转导及转录活化因子3(STAT3)表达水平。方法 选择2018年7月-2020年8月于新乡市中心医院产科进行产检的320例孕妇作为研究对象,根据GBS筛查情况分为GBS阳性组及GBS阴性组,检测GBS菌株血清型,比较两组阴道分泌物IL-6、MMP-8、磷酸化STAT3表达水平,并随访妊娠结局。结果 320例孕妇中GBS阳性48例,GBS阳性率为15.00%;基因分型以Ⅲ型、Ⅰa型为主,占比分别为64.58%、22.92%。GBS阳性组孕妇阴道分泌物IL-6、MMP-8、磷酸化STAT3表达水平均高于GBS阴性组(P<0.05)。GBS阳性组羊膜炎、早产、新生儿感染发生率均高于GBS阴性组(P<0.05)。结论 GBS阳性孕妇存在阴道分泌物IL-6、MMP-8、磷酸化STAT3水平的升高,GBS血清型以Ⅲ型占比最高,推测这一分型可能与不良妊娠结局的发生有关。  相似文献   
5.
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占所有NHL的40%。DLBCL在临床和病理中具有高度异质性。尽管一线R-CHOP方案能够使约60%的患者实现治愈,但仍有30%~40%的患者面临复发难治。未来DLBCL治疗疗效提高的希望需要寄托在我们对DLBCL临床和病理异质性更深认识的基础上。唯有更精确的分型,才能使不同的DLBCL患者得到精准化和个体化的治疗,从而获得超越R-CHOP方案的疗效。近年来,医学界在DLBCL的分型方面做出大量探索,且取得较大突破。本文旨在对DLBCL的临床及分子分型进展进行综述。  相似文献   
6.
目的 探讨左室舒张功能不全2型糖尿病肾病患者超声心动图检测结果与B型脑钠肽前体水平的相关性.方法 对90例2型糖尿病肾病患者进行超声心动图检查,测量患者左心室相关指标,根据舒张早期二尖瓣口血流速度和舒张晚期二尖瓣血流速度比值将2型糖尿病肾病患者分为左室舒张功能正常组和左室舒张功能不全组,比较两组超声心动图相关参数及血清B型脑钠肽前体水平,并进行相关性分析.结果 入组90例患者中左室舒张功能不全48例,左室舒张功能正常42例.左室舒张功能不全组血清B型脑钠肽前体水平显著高于左室舒张功能正常组(P<0.01),舒张末期室间隔厚度、左心室后壁厚度显著大于左室舒张功能正常组(P<0.01),舒张早期二尖瓣口血流速度/舒张晚期二尖瓣血流速度、舒张早期二尖瓣口血流速度/舒张早期二尖瓣环运动速度显著小于左室舒张功能正常组(P<0.01).相关性分析显示,血清B型脑钠肽水平与舒张末期室间隔厚度、左心室后壁厚度呈显著正相关(P<0.01),与舒张早期二尖瓣口血流速度/舒张晚期二尖瓣血流速度、舒张早期二尖瓣口血流速度/舒张早期二尖瓣环运动呈显著负相关(P<0.01).结论 左室舒张功能不全2型糖尿病肾病患者左室明显增大,血清B型脑钠肽前体水平较高,血清B型脑钠肽前体水平与超声心动图相关参数存在相关性.提示及早监测血清B型脑钠肽前体水平有利于早期评估患者左室舒张功能.  相似文献   
7.
目的探讨鞘氨醇激酶1(SPHK1)在甲状腺乳头状癌(PTC)中的表达及对IHH4细胞侵袭和迁移的影响。方法采用免疫组化检测110例PTC组织及癌旁组织中SPHK1的表达,分析SPHK1表达与其临床指标的关系。采用小干扰RNA-SPHK1转染PTC细胞系IHH4,Transwell实验和细胞划痕实验分析其对IHH4细胞侵袭及迁移的影响。采用Western blot法检测MMP-2和MMP-9蛋白表达情况。结果 SPHK1在PTC组织中的阳性表达率高于癌旁组织[47.27%(52/110)vs.11.82%(13/110)](P<0.05)。SPHK1表达与包膜侵犯和淋巴结转移密切相关(P<0.01)。干扰SPHK1后,侵袭和迁移细胞数目减少(P<0.05),MMP-2和MMP-9蛋白表达降低(P<0.05)。结论 SPHK1在PTC组织中高表达,与IHH4细胞的侵袭和迁移密切相关,可能是通过MMPs信号通路发挥作用。  相似文献   
8.
马霞  王妮 《贵州医药》2022,46(2):210-211
目的 探究B-Lynch缝合术联合卡前列素氨丁三醇预防高危产妇剖宫产术中及产后出血的临床应用。方法 90例拟行剖宫产的高危产妇均为我院2015.5-2020.5所收治,以随机数字表法将其分为研究1组(B-Lynch缝合术联合卡前列素氨丁三醇)与研究2组(卡前列素氨丁三醇)各45例,探讨实施不同预防方式对预防效果的影响。结果 在产后出血率上,研究1组为0.00%,研究2组为6.67%,两组相比差异有统计学意义(P<0.05),两组产后2 h、24 h出血量对比均差异有统计学意义(P<0.05),在并发症总发生率上,研究1组为6.67%,研究2组为22.22%,两组相比差异有统计学意义(P<0.05),研究对象产前血常规比较差异无统计学意义(P>0.05),产后24 hRBC、Hb指标明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 B-Lynch缝合术联合卡前列素氨丁三醇可显著减少高危产妇剖宫产术中及术后产后出血发生率,减少出血量与并发症发生率,此方法值得应用与推广。  相似文献   
9.
[目的] 研究牛蒡子苷(Arctiin,Arc)对急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)细胞模型的抗炎作用及其相关机制。[方法] 将RAW 264.7细胞分为4组:对照组,模型组和Arc高、低剂量组。Arc高、低剂量组在脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)刺激24 h前用Arc预处理24 h。采用噻唑蓝法(methy thiazolyl tetrazolium,MTT)测定Arc对RAW 264.7细胞的毒性,采用共聚焦显微镜观察细胞形态变化,以酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)检测细胞上清液中白介素-6(interleukin-6,IL-6)、白介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis-α,TNF-α)水平,免疫印迹法检测细胞中磷酸酰肌醇3-激酶(phosphoinositide 3-kinase,PI3K)、蛋白激酶B(protein kinase B,AKT)、核因子-κB(nuclear factor-κB,NF-κB)、核因子-κB抑制蛋白(inhibitor of NF-κB,IкBα)磷酸化水平。[结果] Arc对RAW 264.7细胞增殖活性无明显抑制作用(P>0.05),Arc高、低剂量组细胞形态与对照组相似。与对照组比较,模型组IL-6、IL-1β、TNF-α水平显著升高(P<0.001);与模型组比较,Arc高、低剂量组IL-6、IL-1β、TNF-α水平降低(P<0.05)。与对照组比较,模型组PI3K、AKT、NF-κB、IкBα磷酸化水平显著升高(P<0.001);与模型组比较,Arc高、低剂量组PI3K、AKT、NF-κB、IкBα磷酸化水平显著降低(P<0.05)。[结论] Arc对LPS诱导的ARDS细胞模型具有抗炎作用,其机制可能与抑制PI3K-AKT-NF-кB信号通路的活化有关。  相似文献   
10.
目的: 探讨丹酚酸B(Salvianolic acid B,SAB)改善高磷诱导的血管平滑肌细胞(vascular smooth muscle cells,VSMCs)钙化的作用及机制。方法: 采用大鼠血管平滑肌细胞(A7r5)钙化体外模型,用细胞增殖与活性检测试剂盒(cell counting kit-8,CCK-8)检测SAB对细胞活力的影响;2.6 μmol·g-1高磷诱导VSMCs钙化,加入丹参多酚酸类化合物丹酚酸B、丹酚酸C(Salvianolic acid C,SAC)、迷迭香酸(Rosmarinic acid,RA)及细胞自噬特异性抑制剂3-甲基腺嘌呤(3-methyladenine,3-MA,5 nmol·g-1),采用邻甲酚酞络合铜法及茜素红S染色检测细胞钙化程度;Western blot检测VSMCs钙化指标Runx2、OPN,自噬相关蛋白Beclin-1和LC3II/LC3I以及平滑肌收缩表型蛋白Calponin、SM22α的表达。结果: (1)钙离子浓度定量实验及茜素红染色实验显示SAB显著减轻高磷诱导的VSMCs钙化;(2)SAB浓度小于100 nmol·g-1以下时对VSMCs生存活力无明显影响,选择3,10,30 nmol·g-1剂量进行后续实验;Western blot显示SAB明显降低VSMCs成骨样分化的分子标志物Runx2、OPN蛋白表达(P<0.05),上调自噬标志物Beclin-1、LC3-I/II及VSMCs收缩表型标志物Calponin、SM22蛋白表达(P<0.05)。(3)SAB减轻高磷诱导VSMCs钙化的作用被自噬抑制剂3-MA阻断。结论: SAB可通过激活自噬抑制VSMCs钙化及向成骨样表型转化。  相似文献   
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