橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断

目的研究橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)进行诊疗的过程中MR影像学表现所起的作用。方法选取我院16例诊治的橄榄桥脑小脑萎缩患者的临床资料进行分析。磁共振为Marconieclipise1.5T超导型成像系统,做T1WI及T2WI的矢状位以及轴位像,进行扫描时,选择的层厚为8mm,层距为1mm。结果橄榄桥脑小脑萎缩患者在临床上主要表现为进行性加重的共济失调,但进展较为缓慢,这种疾病多伴有锥体束、椎体外系以及眼球运动障碍,还有些患者表现为大脑功能受损。在经过MR检查后,可以进行明确诊断。结论患者首先出现的症状为小脑性共济失调,同时伴有进行性加重时首选MR检查,这样可以提高OPCA的诊断率,对临床诊断有重要意义。     

金鸡独立预防小脑萎缩

上了年纪的人，走路、站立时就容易摔倒．其原因之一就是小脑萎缩的速度加快了，包括中老年人初练太极拳时站立不稳，也是这个原因。人的平衡中枢在小脑，老年人要想延缓小脑萎缩．     

单侧小脑萎缩并发癫痫猝死1例

癫痫猝死（SUDEP）是指突发的、意外的、有或无目击者的、有或无癫痫发作证据的，与外伤、溺水、癫痫持续状态不相关的，并经尸检未发现毒理学和解剖学原因的死亡[1]；其发生率为0．35％0人年，高于普通人群中猝死的24倍[2]，且尸检率非常低，易造成漏诊或误诊。最近我们遇到l例，现报道如下。     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现及MR诊断价值

目的 探讨橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的临床表现及其在MR影像表现上的特征性.方法 回顾性分析8例OPCA患者（OPCA组）的临床及MR表现.另选择75例健康体检者作为对照组,按年龄分为21 ～ 30岁组、31 ～ 40岁组,41～50岁组,51 ～ 60岁组,61 ～ 70岁组,每组15例,对所有研究对象均进行桥脑测量.结果 8例OPCA患者均为散发病例,临床以小脑症状、植物神经症状及锥体外系症状多见.头颅MR表现为小脑和脑干萎缩,特征性表现为“十字征”.OPCA组患者桥脑的上下径和前后径分别为（20.63±2.16）和（16.74±4.37） mm,与对照组[（27.14±1.73）和（22.28±1.49） mm]比较差异有统计学意义（P＜0.01）.对照组中在21 ～30岁组和31～ 40岁组桥脑上下径及前后径数值最大,随着年龄增大数值有所减小,但差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 MR是诊断OPCA的首选检查方法,结合临床表现可以提高OPCA的诊断准确率.     

糖尿病周围神经病变合并小脑萎缩1例

患者女,59岁。因“血糖升高7年,四肢肢端麻木5月”于2010年10月27日入住本科。患者5个月前无明显诱因出现四肢肢端麻木．呈袜套、手套样分布。     

影像学表现为"猫须征"的多系统萎缩1例报告

橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontoeerebellar atrophy,OPCA)是一种原因不明的神经系统变性疾病,以小脑性共济失调伴脑干损害为主,起病隐匿,呈慢性进行性发展.由于该病和某些小脑变性疾病临床表现重叠,且无特异性生化标记物,熟悉该病的影像学特征性表现及寻求其他有意义的辅助诊断意义重大.头部影像学特异性表现及肌电图特征等常有助早期诊断.现报告1例头部MRI表现为"猫须征"的MSA患者如下.     

橄榄桥小脑萎缩和多系统萎缩

目的探讨橄榄桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的本质及与其他神经元变性病的关系。方法ＯＰＣＡ５２例，家族性５例，散发性４７例（其中单纯ＯＰＣＡ１２例，伴ＳｈｙＤｒａｇｅｒ综合征１７例，伴帕金森综合征８例，伴ＳｈｙＤｒａｇｅｒ综合征和帕金森综合征１０例）。比较分析其临床特点。结果发现ＯＰＣＡ和其他系统神经元萎缩的组合中，累及系统的种类和数量不一，不同系统受累的各种症状出现次序、频度、表现形式和严重度不同，但有一定的规律性。结论ＯＰＣＡ本质的不均一性，组合在一起不同神经元的变性病可能分享共同的病因     

遗传型橄榄桥脑小脑萎缩一家系报告

本室发现一个遗传型橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy,OPCA）家系,并呈AD遗传。现报告如下。     

先天性遗传性蛛网膜囊肿引发对橄榄体脑桥小脑萎缩的临床研究

目的初步探讨橄榄体脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）的显微解剖结构、病因和发病机制。方法对近5年北京天坛医院神经外科28例OPCA的患者作临床、分子遗传学及影像学特征研究。结果OPCA是主要累及小脑、脑干和脊髓的进行性神经变性病。结论OPCA有遗传和散发两类，临床有多种类型和变异型。对OPCA所采用的基因诊断可以直接在DNA水平上鉴定突变基因。SCA1、SCA2、SCA7的CAG可作为基因诊断的标志。在临床上凡有小脑性共济失调，特别是以此为首发症状者，均应首选做MR检查，这对OPCA的诊断及鉴别诊断具有重要意义。