相干光层析血管成像术在多发性硬化研究中的应用进展

多发性硬化(MS)是一种炎性反应性自身免疫性疾病, 表现为中枢神经系统弥漫性轴索退行性变, 确切病因及发病机制尚不明确。相干光层析血管成像术(OCTA)为新型血管成像技术, 可获得扫描区域内各层血管图像, 具有无创、快速、可量化等优点。观察视网膜血管病变可辅助评估脑部疾病。本文汇集近年采用OCTA观察MS眼部血流改变的国内外研究结果进行总结和分析, 以期为进一步认识MS的潜在发病机制和进行临床评估提供参考。     

皮肌炎/多发性肌炎患者并发间质性肺病的危险因素

目的 间质性肺病为皮肌炎和多发性肌炎的常见并发症之一，影响患者疗效和预后，探讨伴发间质性肺病的危险因素具有重要临床意义。方法 回顾性分析2019年6月—2021年11月于安徽医科大学第一附属医院住院治疗的132例皮肌炎和多发性肌炎患者，分为间质性肺病组和非间质性肺病组，并采用Logistic回归分析并发间质性肺病的独立危险因素。结果 132例患者中伴发间质性肺病的患者高达71例(53.79%)。单因素分析显示两组患者性别构成、年龄、眶周皮疹、Gottron丘疹、技工手发生率、抗PL-7、抗PMSCL-100、抗PMSCL-75、抗Mi2、抗SRP抗体阳性率、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、CD4/CD8细胞计数、IL-6水平差异无统计学意义。发热、关节炎/痛、恶性肿瘤、抗核抗体、抗Jo-1抗体阳性率，血沉、C-反应蛋白、白细胞计数、中性粒细胞百分比、肌酸激酶、天冬氨酸氨基转移酶、癌胚抗原、糖类抗原153、铁蛋白水平在两组患者间差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析提示抗Jo-1抗体和糖类抗原153为间质性肺病的独立危险因素。结论 间质性肺病为皮肌炎和多发性肌炎的常见并...     

多发性骨髓瘤中表观遗传学修饰的研究进展北大核心

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种病因不明,目前仍无法治愈的恶性血液系统性疾病。研究显示MM是一种复杂的表观遗传学修饰所驱动的恶性肿瘤,表观遗传学修饰是改变MM发病进展的重要机制,并影响治疗及预后。本文将对表观遗传学异常调控在MM的发生发展过程中的作用及相关耐药机制和治疗的现状进行综述。     

两种术式治疗Madelung综合征临床对比研究

目的通过比较两种术式疗效与安全性,探讨最佳治疗Madelung综合征的手术方法。方法 70例Madelung综合征患者行手术治疗,其中开放性手术治疗51例,肿胀吸脂手术治疗19例,对两种术式在不同性别患者中的选择情况、单次手术的去除范围、术后并发症和术后病人满意度进行比较,回顾性对比分析两种术式的临床效果。结果①不同性别患者对两种术式的选择差异有统计学意义(P<0.001);②对两种术式单次手术的去除范围进行比较,差异有统计学意义(P<0.001);③两种术式术后活动性出血、积血积液的发生率差异均有统计学意义(P<0.05),而术后感染率差异无统计学意义;④对两种术式术口及外观恢复情况进行满意度调查,差异有统计学意义(P=0.046)。结论肿胀吸脂手术术口小、遗留瘢痕小,单次手术能去除更大范围的病变组织,术后恢复快,患者满意度高;大多数男性患者更倾向于开放性手术,女性患者更倾向于肿胀吸脂手术。     

自体造血干细胞移植治疗IgD型多发性骨髓瘤并发心源性休克1例

目的:探讨自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤(MM)并发心源性休克的病因、临床表现和监测。方法:回顾性分析2015年5月我科收治的1例IgD型MM患者进行自体造血干细胞移植过程中并发心源性休克的临床资料,并复习相关文献。结果:患者在预处理治疗结束后第7天出现烦躁、胸闷、胸痛、腹痛、呼吸困难、血压下降、四肢厥冷表现,心肌酶谱、肌钙蛋白、B型钠尿肽升高明显,心电图提示T波低平,异常Q波;给予利尿、强心、营养心肌、控制输液量等抢救治疗,患者病情控制。结论:在自体造血干细胞移植前应全面评估患者的心脏功能及既往药物治疗史;在移植过程中,密切观察患者心肌损害的临床表现和心肌指标,及时发现、尽快诊断、及早治疗。     

神经丝轻链蛋白与神经系统疾病

<正>神经丝蛋白(Neurofilaments,NF)是构成神经元轴突中间纤维的特异性分子蛋白,是神经元细胞骨架的重要成分,主要定位在成熟神经元的胞体和突起中,负责轴浆运输,维持神经元正常形态及保持神经纤维的弹性,防止断裂~([1,2]),典型的神经丝纤维长10 nm,可增加轴突的直径,提高轴突的脉冲传导速度,其在轴突中呈平行排列,在胞体中则是随机的,在轴突的运输过程中神经丝蛋白会发生磷酸化与去磷酸化,以