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1.
噬血细胞综合征   总被引:9,自引:0,他引:9  
沈丰一  潘祖玉 《上海医学》2005,28(2):168-171
噬血细胞综合征(HPS)为单核-巨噬细胞系统良性反应性增生的组织细胞病。其表现为持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、黄疸、肝功能异常、凝血障碍和骨髓噬血细胞增多等。Risdal于1979年首次对其报道,当时被称之为病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)。目前发现,HPS中T淋巴细胞和巨噬细胞受到刺激而失控发生非肿瘤性的增殖,从而导致细胞素的过度生成。  相似文献
2.
血管内恶性淋巴瘤及其亚洲变异型   总被引:7,自引:2,他引:5  
血管内恶性淋巴瘤(IVL)及其亚洲变异型因淋巴结不肿大,常合并噬血细胞综合征,易误诊为恶性组织细胞增生症或结缔组织病、血管炎,且病程进展急速,预后不佳,生前不易诊断。国内该类病例并非罕见,需在原因不明的发热性疾病中提高对该病的鉴别诊断水平,做到早期诊断,争取较好的转归。  相似文献
3.
噬血细胞综合征研究进展   总被引:7,自引:0,他引:7  
噬血细胞综合征 ( HPS)是 T细胞介导的组织细胞异常增生 ,部分病例已证实 TCRγ或 β基因的单克隆重排。半数病例进展急剧 ,预后不良 ,缺乏特效治疗 ;重症病例早期异基因骨髓移植优于常规化疗或免疫抑制治疗。临床和细胞形态学、组织学与恶性组织细胞增生症 ( MH )十分相似 ,尚缺乏特异鉴别标记。 HPS比 MH多见 ,部分病例常误认为 MH。本文就 HPS有关资料 ,对该病的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归进行系统复习  相似文献
4.
噬血细胞综合征病因及发病机制研究进展   总被引:6,自引:0,他引:6  
噬血细胞综合征 (HPS)是一类由多种不同疾病引起的 ,以高细胞因子血症、噬血细胞大量增生为特征的疾病。HPS包括原发性 (遗传性 )和继发性 (反应性 )两种类型。部分遗传性HPS患者有穿孔素基因突变 ,可能还有其他遗传学异常。继发性HPS病因多样 ,可由感染、恶性病变或未知的潜在疾病激发。近期的研究结果提示 ,HPS的发病与细胞毒活性缺陷、免疫活性细胞凋亡减少密切相关。  相似文献
5.
噬血细胞综合征13例临床分析   总被引:5,自引:0,他引:5  
目的:了解噬血细胞综合征(HS)患者的临床特点及预后。方法:分析13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果:13例患者均有不同程度的肝损害,如乳酸脱氢酶及胆红素增高;凝血酶原时间延长,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测5例患者的甘油三酯及铁蛋白,其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞—姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例(1/6,16.6%);非感染相关HS死亡4例(4/5,80%)。结论:HS尤非感染相关HS预后凶险,顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨随中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。  相似文献
6.
噬血细胞综合征20例临床分析   总被引:5,自引:0,他引:5  
目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关,其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例,疗效不佳自动出院6例,放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊,早期诊治可改善预后。  相似文献
7.
12例小儿噬血细胞综合征临床分析   总被引:5,自引:0,他引:5  
目的 总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料:结果12例儿小噬血细胞综合征-临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍,通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后,3例治愈,9例病情进行性恶化,5例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键。噬血细胞综合征病情进展快,死亡率高。  相似文献
8.
Background Chronic active Epstein-Barr virus infection (CAEBV) has been previously reported to be sometimes associated with an aggressive clinical course. The characteristics of CAEBV in Mainland Chinese pediatric patients are largely unreported. The main aims of this survey were to recognize the clinical features of CAEBV in children and to explore its diagnostic criteria and risk factors. Methods A retrospective study was performed on 53 pediatric patients (36 boys and 17 girls) with CAEBV who were admitted to Beijing Children's Hospital between 2003 and 2007. All their medical records were reviewed and analyzed. For each patient, demographic, clinical, laboratory data and outcome were collected. Independent-samples t test was used for statistical analysis. Results The age at onset of CAEBV was from 2 months to 14.6 years (mean (5.3_+3.3) years). At the time of onset, 43.4% patients had an infectious mononucleosis-like symptom. Most patients exhibited intermittent fever (92.5%, 49/53), hepatomegaly (81.1%, 43/53) and splenomegaly (77.4%, 41/53). Life-threatening complications including hemophagocytic syndrome (24.5%,13/53), interstitial pneumonia (24.5%, 13/53), hepatic failure (15.1%, 8/53) and malignant lymphoma (11.3%, 6/53) were also observed. The serum EBV DNA level in 23 patients with CAEBV was in the range of 5.05×10^2-4.60×10^6 copies/ml with a mean value of 103.7 copies/ml. Many patients with CAEBV generally had continuous symptoms during the observational period. Eleven out of 42 patients (26.2%) died 7 months to 3 years after onset. Deceased patients were more likely to have had lower platelet counts and albumin levels than the living patients (P 〈0.05 for all comparisons). Conclusions The study reveals that CAEBV in Chinese pediatric patients has a severe clinical course and prognosis is poor. Thrombocytopenia and decreases in albumin might potentially be risk factors for a poor prognosis. EBV loads should be measured and tissue should be stained on hybridization probes for EBV-encoded small RNA (EBER) if a patient presents with the known symptoms of CAEBV.  相似文献
9.
21例噬血细胞综合征临床分析   总被引:3,自引:0,他引:3  
我院于1992~2001年收治21例噬血细胞综合征(HPS)患者,现就其临床特征、诊断、预后情况作一分析。  相似文献
10.
噬血细胞综合征与恶性组织细胞病   总被引:3,自引:0,他引:3  
噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndromeHPS)是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并伴有吞噬各种血细胞现象 ,它与恶性组织细胞病(MH)的临床过程和病理学特点类似。既往报道的许多MH ,有可能是由其他原因所致的HPS〔1,2〕。我院于 1992~ 2 0 0 0年共收治HPS患者 2 2例 ,MH患者 15例。现分析于下。1 临床资料1.1 一般资料 HPS组 2 2例 ,男 14例、女 8例 ,年龄 6~ 6 3岁 ,中位年龄36岁。MH组 15例 ,男 11例、女 4例 ,年龄 17~ 6 8岁 ,中位年龄 31岁。HPS组中 ,伤寒 7例 ,大肠杆菌败…  相似文献
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