致心律失常性心肌病受体心脏病理形态学及超微结构

目的:探讨致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)的组织学和亚细胞学特点及其与临床的关系.方法:对38例因ACM行心脏移植术患者的临床、病理资料进行回顾性研究,分析其临床特征、心脏大体及组织学表现,并对其中7例进行透射电镜观察,寻找组织学表型、超微结构与临床心电表现间的关系.结果:本组ACM病例中右室型(57.9％)最常见,其次为双室型(31.6％),再次为左室型(10.5％).右室型组织学改变以脂肪型为主,左室型组织学改变以纤维脂肪型为主(P<0.05).透射电镜显示本组病例均存在收缩不良、过度收缩、收缩不同步现象,85.7％(6/7)存在闰盘异常,71.4％(5/7)观察到幼稚的心肌细胞或幼稚的细胞器.单纯右室型者发病年龄较左室受累型者年轻(P=0.02);心律失常类型与解剖定位分型相关(P=0.01);室性心律失常发生率,双室型者(88.9％)>右室型(42.3％)>左室型(0％).左室组织学改变与心脏重量增加相关(P<0.01).左室射血分数(left ventricular ejection fractions,LVEF)与解剖学定位分型及组织学分型均未显示出统计学意义(均P>0.05).结论:ACM的组织学及超微结构检查有助于本病的病因学诊断,亦为深入进行基因遗传学研究提供形态学依据.     

涎腺淋巴上皮癌5例临床病理分析

目的:探讨涎腺淋巴上皮癌的临床病理学特征.方法:对5例涎腺淋巴上皮癌的临床特征、组织学形态和免疫组织化学表型进行观察,并对相关文献进行复习.结果:4例肿瘤发生在腮腺,1例发生于左颌下腺.其中1例继发于良性淋巴上皮病变.临床主要表现为局部包块,活动度差,伴有疼痛.组织学特点:涎腺组织中淋巴组织及纤维组织增生,淋巴样间质中见上皮样肿瘤细胞团呈片状、岛状、条索状和巢状浸润,淋巴细胞呈多少不一浸润肿瘤组织,肿瘤细胞核呈泡状,可见淋巴滤泡形成.免疫组化检测,瘤细胞AE1/AE3(+),EMA(+),p63(+),CK5/6(+),S-100(-),SMA(-),Vimentin(-),LCA(-),肿瘤间质淋巴细胞表达CD3(+)或CD20(+);原位杂交检测,瘤细胞EBER(+).结论:涎腺的淋巴上皮癌作为独立的肿瘤实体,有其特征,免疫表型呈AE1/AE3(+),EMA(+),p63(+),CK5/6(+),需与良性淋巴上皮病变等鉴别.     

形成菊形团的胶质神经元肿瘤临床病理观察

目的:探讨形成菊形团的胶质神经元肿瘤(RGNT)的临床病理学特征.方法:对1例发生于第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤的临床表现、影像学、组织形态学、免疫组化以及分子病理学等结果进行分析,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断要点.结果:组织学上表现为神经细胞和毛细胞样星形细胞并存,神经细胞较小、一致,围绕神经毡结构形成菊形团样结构或围绕血管形成假菊形团样结构.胶质成分形态学符合毛细胞星形细胞瘤.免疫组化显示:神经毡样基质呈Syn、NSE阳性,GFAP、CgA阴性.神经细胞核S-100、Neu-N阳性.胶质成分呈GFAP、S-100阳性,Ki-67<2%.结论:形成菊形团的胶质神经元肿瘤是混合性胶质神经元肿瘤中的少见类型,2007年列入第四版中枢神经系统WHO,是WHO I级的低级别胶质瘤.组织学上以胶质成分及围绕神经毡呈菊形团排列的神经细胞成分为主,免疫组化有鉴别诊断意义.     

237例恶性黑色素瘤临床病理分析

目的:探讨237例恶性黑色素瘤(malignant melanoma,MM)的临床病理特点.方法:收集237例不同部位MM病例,复习其临床资料、HE形态,其中128例行免疫组织化学检测.结果:本组109例(45.99％,109/237)根据病史、发病部位、HE形态直接诊断;其余128例(54.01％,128/237)由于形态不典型、黑色素稀少或无色素,做免疫组织化学确诊,其中HMB45阳性率79％(101/128)、melan-A阳性率81％(104/128)、S-100阳性率90％(115/128).结论:MM的病理形态多样,免疫组织化学检测有助于诊断,其发病机制及临床治疗有待进一步探讨.     

乳腺实性乳头状癌临床病理分析

目的 探讨乳腺实性乳头状癌的临床病理特征,提高对乳腺实性乳头状癌认识.方法 分析10例乳腺实性乳头状癌的临床病理学资料,并行免疫组织化学染色.结果 10例患者均为女性,年龄51～75岁,主要表现为乳腺肿块和乳头溢液.镜下见肿瘤细胞排列呈实体状结构,内见纤维血管轴心,细胞形态较一致呈卵圆形或梭形,细胞核级别为低级别至中级别.免疫表型:ER、PR均强阳性且高表达,c-erbB-2无表达,肿瘤细胞CK5/6均阴性;7例瘤巢周围可见p63、Calponin或CD10阳性细胞,3例部分瘤巢周围无p63、Calponin或CD10阳性细胞;CgA阳性表达率70％,Syn阳性表达率为80％,Ki-67指数≤20％.结论 乳腺实性乳头状癌为乳腺癌较少见的类型,临床病理特点及免疫表型有特征性,预后良好,鉴别诊断很重要.     

后纵膈胃肠道外间质瘤临床病理学观察

目的探讨纵膈胃肠道外间质瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例后纵膈胃肠道外间质瘤进行临床组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞弥漫分布,以梭形细胞为主,无异型性,核分裂相(1~2个/50HPF)。免疫组化:梭形细胞CD117(+)、CD34(+)、vimentin(+)、CD68(-)、S-100(-)、desmin(-)、SMA(-)。结论胃肠道外间质瘤是一种特殊类型的梭形细胞肿瘤,罕见于纵膈,其生物学行为高于胃肠道间质瘤,预后比胃肠道间质瘤差。我们查阅了大量文献,未见报道过,其应注意与平滑肌瘤、神经纤维瘤鉴别。     

肾上腺腺瘤样瘤2例临床病理观察

目的探讨肾上腺腺瘤样瘤(adenomatoid tumor,AT)的临床病理学特征。方法对2例肾上腺AT的临床表现、影像学、组织学和免疫表型特征进行回顾性分析,并复习相关文献。结果例1女性,26岁,例2男性,32岁,均为体检时偶然发现肾上腺占位,无临床症状。例1,CT示右肾上腺内外侧肢交界处有一直径约1.3 cm的低密度结节,境界清楚,轻度强化。镜下见瘤组织由大量不规则的腺样、微囊或囊状结构组成,部分管腔内含黏液;瘤细胞多为单层扁平或柱状细胞,极少区域为印戒样细胞,核无异型性,未见核分裂象。例2,CT示左侧肾上腺见一最大径为4.8 cm的椭圆形肿块,边界清楚,瘤体灶区轻~中度强化。镜下见瘤组织呈大小不等、相互吻合的腺样、微囊及灶性实性结构排列,并浸润至周围正常肾上腺组织和外周脂肪组织;瘤细胞多为扁平或印戒样细胞,核无明显异型性,未见核分裂;间质见淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成。免疫表型:2例瘤组织中CK、MC、D2-40、WT-1、Calretinin及vimentin均(+),Syn、CgA、NSE、CD34、CD31及p53均(-),Ki-67增殖指数≤1%。术后2例分别随访2个月及4年9个月,均无复发转移。结论肾上腺AT是一种罕见的良性间皮源性肿瘤,影像学及实验室检查无特征性改变,结合病理学形态及免疫表型可明确诊断。     

肺原发性巨大脑膜瘤1例

患者男性,68岁,因“咳嗽2个月”入院,自发病以来,无痰、无胸闷憋气、无胸部疼痛,无发热等不适。 CT示：右肺下叶肿物影,椭圆形,边缘光滑；纵隔内及双腋下未见明显肿大淋巴结,中枢神经系统未见异常。实验室检查未见异常。临床诊断：右肺下叶肿物,(1)肺癌？(2)结核？(3)炎性假瘤？手术所见：胸腔内无明显粘连,肿物位于右肺下叶,大小9．0 cm ×8．0 cm ×8．0 cm,质硬,无法行局部切除术,行右肺下叶切除术；术中快速病理检查诊断为梭形细胞肿瘤。     

多房囊性肾细胞癌18例临床病理分析

目的：探讨多房囊性肾细胞癌（ mu1ti1ocu1ar cystic rena1 ce11 carcinoma，MCRCC）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析18例MCRCC的临床病理学及免疫表型特征，并复习相关文献。结果18例中男性12例，女性6例，年龄26~68岁（平均55.6岁）。影像学检查均示多囊性占位，边界清楚。眼观：肿瘤切面见大小不等的多房囊腔，内含浆液性或血性液体。镜检：肿瘤囊内壁被覆单层透明细胞、复层上皮或上皮缺如，囊内成分大部分流失，纤维性囊壁或囊腔间隔中见灶状透明细胞，呈Ⅰ级细胞核，其为形态学诊断线索。免疫表型：透明细胞CD10、vimentin、EMA均阳性，Ki-67增殖指数低。18例患者平均随访43个月，均无复发或转移，预后良好。结论 MCRCC是一种罕见的肾细胞癌组织学亚型，预后良好，需与肾透明细胞癌囊性变及良性肾囊性病变相鉴别。     

72例肺腺鳞癌临床病理特点和预后因素分析

背景与目的肺腺鳞癌是肺癌中的一种少见类型，混合有腺癌和鳞癌两种恶性组织成分，侵袭性高、预后差。本研究旨在探讨腺鳞癌的临床病理特点和预后影响因素。方法对72例肺腺鳞癌患者的临床病理资料进行回顾性分析，探讨影响患者预后的因素。结果全组患者中位生存期位34.7个月，5年生存率为14.9%，肿瘤长径、转移（metastasis, M）分期、肿瘤-淋巴结-转移（tumor-node-metastasis, TNM）病理分期、基因突变、手术对患者预后的影响有统计学意义。结论肺腺鳞癌恶性程度高、预后差，应采取手术为主的综合治疗，小分子酪氨酸激酶抑制剂治疗有助于延长患者生存期。