全身型幼年特发性关节炎患儿合并巨噬细胞活化综合征早期预警量表建立的研究

目的　总结全身型幼年特发性关节炎（sJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的早期临床特征、实验室及辅助检查特点，筛选对诊断MAS有预警作用的检测指标，并量化形成量表，以达到快速对疾病“早识别，早治疗，降低病死率”的目的。方法　回顾性分析2006年1月至2016年1月，北京儿童医院风湿免疫科收治sJIA合并MAS患儿的病例资料，在临床及辅助检查观测指标中筛选出对早期诊断MAS有评估意义的候选指标；通过ROC曲线的方法选择最佳的诊断界限值（Cut-off值）；采用多因素Logistic回归分析MAS独立危险因素，效果以优势比（OR）表示，计算95％置信区间；经过同行评议对上述因素进行权重分值量化并最终形成积分表。结果　390例sJIA患儿，其中141例合并MAS。临床表现全部患儿均有高热、肝脾和（或）淋巴结进行性增大、血液系统受累，中枢神经系统受累患儿19例。单因素Logistic回归及ROC曲线分析结果显示，MAS组和重症sJIA组比较，10个变量存在显著差异（P<0.05）。Logistic回归分析结果显示，Fib ≤3.11g/L、WBC≤11.0×109/L、SF/ESR≥99.4及PLT≤260×109/L为MAS的独立危险因素。绘制模型ROC曲线，灵敏度和特异度分别为92.42%、81.20%。经过30位同行专家评议并投票，分别对上述患儿进行MAS诊断，并对各项临床表现及检验检查项目进行权重值评分，形成早期预警量表。结论　临床表现结合辅助检查结果，利用积分量表的形式，快速判断重症sJIA是否合并早期MAS，对诊断窗口提前，提高MAS诊断率，降低漏诊及前瞻性研究提供参考。     

儿童腹型过敏性紫癜不同中医证候临床及尿液蛋白质组学差异比较＊

目的 探讨儿童腹型过敏性紫癜（AHSP）不同中医证候的临床及尿液蛋白特征。方法 按照诊断及纳入、排除标准，收集AHSP不同中医证候患儿的临床信息及尿样进行分析，并通过尿液蛋白质组质谱分析，筛选及比较AHSP不同证候的尿液差异蛋白。结果 AHSP不同证候临床特征显示，皮肤紫癜首发者风热伤络证最多，湿毒内蕴证次之；皮肤紫癜伴腹痛症状首发者仅在脾虚不摄证中出现。不同证候间实验室指标未出现统计学差异。通过DDA及DIA定量方法，在不同证候间筛选出21个证候差异蛋白，其中风热伤络、湿毒内蕴证间2个，风热伤络、脾虚不摄证间3个，湿毒内蕴、脾虚不摄证间16个；经OPLS-DA分析筛选出10个差异蛋白，包括ALDOB、Glyc、GSTA2、GPDA、GAPDH、CRYL1、AK1A1、VMO1、Cat S、DHPR。结论 AHSP不同证候间临床及尿液蛋白存在差异，这些差异可为腹型过敏性紫癜的证候诊断提供一定的帮助。     

6例集体重度氯气中毒患儿的多学科救治与护理

总结6例集体重度氯气中毒患儿的多学科救治与护理经验。包括成立多学科救护小组,实施肺通气保护策略,做好气道管理、眼部护理及有针对性的心理护理。通过专业的护理措施保证了重度氯气中毒患儿的治疗效果,6例患儿均痊愈出院。     

114例神经母细胞瘤患儿13-顺式维甲酸维持治疗用药安全性观察

目的评价13-顺式维甲酸(13-CRA)的安全性,为临床安全有效地使用该药提供依据。方法连续纳入应用维甲酸维持治疗神经母细胞瘤(NB)患儿,采用问卷调查法收集NB患儿在13-CRA用药期间,发生的任何不良事件,判断不良事件与药物的关系,并计算不良反应发生率。结果2018年3月-12月期间,共纳入114名NB患儿,男65例,女49例,年龄11个月～14岁,中位年龄4岁5个月。其中高危组94例,中危组20例,原发瘤灶为腹膜后及肾上腺区76例,后纵膈38例。患儿服用13-CRA剂量160mg/(m~2·d),分两次,连用14d停14d为1个周期,共6～12个周期。总体药物不良反应发生率为100%,其中轻度60例(52.6%),中度36例(31.6%),重度18例(15.8%),无严重不良反应发生。不良反应主要涉及皮肤黏膜系统(114例,100%),其他可见于肌肉骨骼系统(14例,12.3%)、消化系统(18例,15.8%)、神经精神系统(9例,7.9%)及血液系统(6例,5.3%)。结论 13-CRA用于NB患儿维持治疗总体药物安全性较好,药物不良反应以皮肤干燥为主,当前剂量疗程下患儿可耐受。     

加拿大PICU和NICU临床医生的道德困境

目的量化NICU和PICU临床医生的道德困境,并确认相关因素。设计对在NICU或PICU中工作的临床医生进行全国性横断面调查。采用道德困境量表修订版(Moral Distress Scale-Revised,MDS-R)和自我评定法评价道德困境程度。采用Maslach职业倦怠问卷子量表评定去人格化。受访者报告参加6项可能有助于缓解一线员工道德困境的医院支持活动中每一项的具体情况。通过分析受试者特征比较预后,通过分层线性回归评估个体、ICU、医院和地区的影响。场所入组ICUs为加拿大的PICUs和三级NICUs。对象入组受访者已在参与研究的ICUs内工作3个月以上。干预措施无测量方法和主要结果从31家医院中确定了54个符合纳入标准的ICUs。49个(91%)加拿大NICUs和PICUs提供了2852份完整回复,应答率为45.2%。多数受访者为护士(64.9%)或来自NICU(66.5%)。中位MDS-R评分为79(52,113)分,997例(34.2%)的受访者MDS-R得分≥100分,234例(8.3%)受访者强烈认同工作引起的严重道德困境。护士的中位MDS-R评分为85(57,121)分,比内科医生高19分,比呼吸治疗师高8分(P<0.001)。ICU工作年限<1年者MDS-R评分为53(35,79)分,工作30年以上者MDS-R评分升至83(54,120)分(P<0.001);22.5%的受访者报告高度去人格化,这与道德困境有关(P<0.001)。MDS-R评分的变异性个体因素占92%,医院因素占5%,ICU影响占1%。参与可能有缓解作用的医院支持活动的频率对MDS-R平均值影响很小(<10分)。结论道德困境常见于儿童ICUs临床医生。解决道德困境需要针对高危群体的个体化干预措施。     

全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变概述

全身型幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿性疾病之一， 肺间质病变是指以肺间质和远端气隙重构为特征， 进而导致异常气体交换的疾病。近年来， 国内外对全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变的报道有增多趋势。该文总结了近年来报道中全身型幼年特发性关节炎儿童合并肺间质病变的情况， 并对儿童肺间质病变的临床表现， 影像学表现， 诊断和治疗进行综述，旨在对该类疾病有更深刻的认识， 有助于肺间质病变的早期诊治。     

儿童继发性肺结核的临床特征分析

目的总结儿童继发性肺结核的临床及影像学特点, 提高对其早期识别及诊断水平。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科确诊的30例继发性肺结核患儿临床资料, 分析临床特点及影像学表现。结果 30例患儿中男10例、女20例, 就诊年龄13.0(12.0, 13.3)岁, 常见的症状为咳嗽26例(87%)和发热23例(77%), 除发热外仅4例(13%)伴有其他结核中毒症状(盗汗、乏力、体重下降)。白细胞计数(10±3)×109/L, 中性粒细胞比例为0.69±0.11, 血C反应蛋白水平31(15, 81)mg/L。胸部CT主要表现为结节影伴空洞19例(63%)、肺实变13例(43%)、支气管播散12例(40%)、肺门或纵隔淋巴结肿大5例(17%)。好发部位依次为右上肺21例(70%)、左下肺17例(57%)及右下肺15例(50%)。30例患儿均进行痰抗酸染色涂片和痰结核杆菌培养, 检出率分别为33%(10/30)和50%(15/30)。结论儿童继发性肺结核临床表现无特异性, 胸部CT的影像学主要表现为结节影伴空洞、实变和支气管播散, 准确识别继发性...     

超声心动图诊断左心室射血分数减低的左冠状动脉异常起源于肺动脉的效果分析

目的探讨左心室射血分数（LVEF）减低的左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的超声心动图特点及手术效果。 方法选取2008年10月至2018年9月首都医科大学附属北京儿童医院ALCAPA患者28例，根据LVEF分为LVEF减低组（LVEF＜50%）19例和LVEF正常组（LVEF≥50%）9例，比较2组患者超声心动图表现，应用两独立样本t检验比较2组患者间超声参数的差异。手术患者（17例）分别于术后1 d、1个月、6个月、1年进行超声心动图随访，应用配对t检验与术前超声参数进行对比。 结果LVEF减低组患者LVEF为30%~48%，平均年龄5.4个月；LVEF正常组LVEF为60%~73%，平均年龄2.5岁。LVEF减低组与LVEF正常组相比，左心室舒张末期内径大［（131.95±24.24）mm/m² vs（85.67±20.26）mm/m²］，右冠状动脉内径小［（3.06±0.51）mm vs（4.01±0.62）mm］，差异具有统计学意义（t=-4.465、4.075，P均＜0.001），易形成室壁瘤。LVEF减低组中10例行手术治疗，7例超声心动图随访至术后1年；与术前相比，术后1 d开始左心室舒张末期内径逐渐回缩［（109.98±16.06）mm/m²、（99.49±12.02）mm/m²、（89.48±10.90）mm/m²、（80.03±8.09）mm/m² vs（123.26±12.40）mm/m²］，差异具有统计学意义（t=-2.668、-7.519、-5.413、-6.526，P=0.004、0.001、0.012、0.007），LVEF术后1个月开始恢复，术后6个月达正常水平［（45.50±9.57）%、（66.25±10.34）%、（67.25±4.50）% vs（38.83±7.05）%］，差异具有统计学意义（t=3.162、3.683、5.869，P=0.025、0.014、0.002）。 结论LVEF减低的ALCAPA患儿年龄小、心脏病变重，超声心动图可以准确作出诊断，但需要与心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病相鉴别。ALCAPA手术治疗远期效果较好，超声心动图在术后随访中有重要作用。