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1.
2.
<正>McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome,MAS)是一种少见的体细胞基因突变病,患病率约为1/1 000 000~1/100 000[1]。其中经典型约占24%,临床表现为多发性骨纤维结构不良(poly-fibrous displasia,PFD)、皮肤牛奶咖啡斑、内分泌功能亢进三联征。我科2007年首诊一例经典型MAS女孩,随访至今7年,现将诊疗经验汇  相似文献   
3.
目的:分析糖皮质激素联合丙球蛋白治疗小儿特发性血小板减少性紫癜疗效.方法:选取2014年3月~2016年3月72例特发性血小板减少性紫癜患儿,随机分为对照组(n=36)和观察组(n=36).对照组治疗初期给予静注甲泼尼龙,当血小板计数恢复正常后改为口服泼尼松,观察组在对照组基础上加用丙球蛋白,两组疗程均为4周.对比两组临床疗效,统计两组血小板上升时间及到达峰值时间.结果:治疗后,观察组总有效率为91.7%,高于对照组的69.4%,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组血小板上升时间及到达峰值时间显著短于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05).结论:糖皮质激素联合丙球蛋白治疗小儿特发性血小板减少性紫癜疗效显著,可迅速提升血小板水平.  相似文献   
4.
目的:探讨PDMS-2干预方案结合核心稳定性训练对痉挛型偏瘫的脑瘫患儿上肢功能及运动功能独立性的影响。方法:将60例痉挛型偏瘫的脑瘫患儿随机分为常规组、训练组、干预组,每组均20例,分别于治疗前及治疗3个月后、6个月后进行下列评估:Peabody精细运动发育量表(PDMS-2 FM)、改良Ashworth、儿童功能独立性评定量表(Wee FIM)运动功能项。结果:(1)PDMS-2 FM:治疗3个月后,常规组、训练组、干预组评分均较本组治疗前增加,差异均有显著性意义(P=0.015,0.001,0.000),干预组、训练组评分均较常规组增加,差异均有显著性意义(P=0.000,0.004),干预组、训练组间差异无显著性意义(P=0.390);治疗6个月后,常规组、训练组、干预组评分均较本组治疗3个月时增加(P=0.014,0.000,0.000),干预组评分较训练组增加,差异有显著性意义(P=0.007)。(2)改良Ashworth:各组治疗前后及治疗后同一测评点组间比较,差异均无显著性意义。(3)Wee FIM运动功能项:治疗3个月后,干预组、训练组评分均较本组治疗前增加,差异均有显著性意义(P=0.015,0.035),各组间比较差异无显著性意义;治疗6个月后,常规组、训练组、干预组评分均较本组治疗前增加,差异均有显著性意义(P=0.008,0.000,0.000),干预组、训练组评分均较本组治疗3个月增加,差异均有显著性意义(P=0.001,0.005),干预组、训练组评分均较常规组增加,差异均有显著性意义(P=0.002,0.045)。结论:PDMS-2干预方案结合核心稳定性训练能有效改善痉挛型偏瘫的脑瘫患儿上肢运动功能,促进精细运动发育,提高其运动功能独立性。  相似文献   
5.
目的评价高频振荡通气(HFOV)对比常频机械通气(CMV)对极低出生体重儿(VLBWI)和超低出生体重儿(ELBWI)的影响。方法检索PubMed、Cochrane图书馆、EMBASE、万方数据库(CNKI)、维普数据库、中国期刊全文数据库,检索文献起止时间均从建库起至2019年12月。纳入试验组采用HFOV、对照组采用CMV的对VLBWI和ELBWI影响的随机及半随机对照试验。采用Rev Man 5.2.7软件进行Meta分析。结果纳入12篇文献的Meta分析结果显示:与CMV组比较,HFOV组通气时间更短(MD=-32.27,P=0.001),支气管肺发育不良(BPD)发生率下降(RR=0.74,P<0.05),早产儿视网膜病变(ROP)(≥2期)的发生率下降(RR=0.80,P<0.05);且气漏综合征(RR=1,P=0.97)、脑室内出血(3级或4级)(RR=1,P=0.98)、脑室周围白质软化(RR=0.79,P=0.16)的发生率差异均无统计学意义。结论HFOV可降低VLBWI和ELBWI的BPD、ROP的发生率,不影响脑室内出血(3级或4级)、脑室周围白质软化的发生,但对长期的肺功能及神经系统发育的影响仍需进一步研究。  相似文献   
6.
一次性注射器在小儿胸骨骨髓穿刺中的应用   总被引:2,自引:0,他引:2  
自 1997年 12月以来 ,我们采用 7号针头连接的 5 ml一次性灭菌注射器代替传统的骨穿针 ,作小儿胸骨骨髓穿刺。该方法一次性成功率高 ,操作技术易掌握 ,患儿痛苦少 ,目前在我科已作为首选的骨髓穿刺方法 ,至今已进行了 86例次 ,无一例发生意外及局部感染。现小结如下 :1.对象 :选择 1997年 12月至 1999年11月在我院门诊及病房住院有骨穿适应症的 86例患儿 ,男 4 5例 ,女 4 1例 ,年龄在 8个月~ 13岁。2 .方法 :今患儿仰卧 ,背部稍垫高 ,两臂约束于身旁 ,胸骨完全暴露 ,医生于患儿右侧 ,选择胸骨正中线上相当于第二肋骨或第二肋间隙的平面作为…  相似文献   
7.
儿童多动症的确切病因至今还不完全清楚,一般认为是由多种因素引起的,遗传与环境等因素都可能导致其发生。近年来,对儿童多动症问题及其影响因素的研究报道较多,但多集中于探讨社会和家庭因素、局部脑血流灌注的影响及不同亚型的神经心理特征等方面。人体内微量元素如铅、锰、锌、铜、铁、钙等含量的变化与疾病的关系,逐渐被人们所认识。作者对271例ADHD患儿进行血铅、锌、铜、铁、钙水平测定,来分析儿童多动症与微量元素的相关性。  相似文献   
8.
循证护理在儿科肾穿刺中的应用   总被引:1,自引:1,他引:0  
循证护理是指充分利用最适宜的护理研究依据,根据患者的实际情况、价值观和愿望,结合护理人员的个人技能和临床经验,为患者提供最佳的护理行为。  相似文献   
9.
目的 观察大剂量氨甲喋呤 (HDMTX)冲击治疗在儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)髓外白血病预防中的作用。方法 对 13例缓解期ALL进行 61例次两种不同剂量的HDMTX治疗 ,并观察毒副反应。结果 生存 5年以上者 7例 ,3例生存达 10年 ,以每次剂量 3g/m2 组多见 ,但毒副反应基本相同。结论 ALL缓解期患儿进行HDMTX冲击治疗预防髓外白血病 ,每次采用 3g/m2 有利于提高生存率和治愈率  相似文献   
10.
目的探讨改良振幅整合脑电图(aEEG)评分联合血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平,对新生儿胆红素脑损伤的早期预测价值。 方法选择2017年3月至2018年2月,于苏北人民医院新生儿病房住院治疗的80例高胆红素血症新生儿为研究对象。根据头颅MRI检查结果是否有苍白球高信号改变,将其分为脑损伤组(n=37)及无脑损伤组(n=43);并选择本院产科同期出生的40例健康足月新生儿为对照组。对3组受试儿进行aEEG监测,并进行改良aEEG评分,检测血清总胆红素(TBiL)浓度及NSE水平,以及脑干听觉诱发电位(BAEP)。对3组受试儿一般临床资料、改良aEEG评分、血清TBiL浓度及NSE水平,采用单因素方差分析及最小显著性差异法(LSD)-t检验,进行总体比较及两两比较;对改良aEEG评分、血清NSE水平及aEEG分度分别与BAEP分度的相关性,采用Spearman秩相关分析法;绘制受试者工作特征曲线(ROC),比较改良aEEG评分、血清NSE水平及二者联合,对高胆红素血症新生儿发生胆红素脑损伤的预测价值。本研究遵循本院伦理委员会所制定的伦理学标准,并得到批准(审批文号:2016KY-064),所有纳入对象监护人知情同意。 结果①3组新生儿性别构成,入院时日龄及胎龄,出生时体重、身长、头围及胸围,以及其母亲孕次、产次比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②脑损伤组新生儿的改良aEEG评分为(7.7±1.6)分,分别低于无脑损伤组及对照组的(10.4±1.5)分和(10.9±1.3)分;而血清TBiL浓度及NSE水平分别为(349.7±74.0) μmol/L、(47.6±13.2) μg/L,均分别高于无脑损伤组的(295.7±31.4) μmol/L、(32.3±7.7) μg/L及对照组的(185.1±35.9) μmol/L、(28.6±7.3) μg/L,并且差异均有统计学意义(均为P<0.001)。③本研究受试儿的改良aEEG评分与BAEP分度呈负相关关系(rs=-0.718,P<0.001),血清NSE水平及aEEG分度,均与BAEP分度呈正相关关系(rs=0.685,P<0.001;rs=0.647,P<0.001)。④改良aEEG评分、血清NSE水平及二者联合,预测高胆红素血症新生儿发生胆红素脑损伤的ROC曲线下面积(ROC-AUC)分别为0.875(95%CI:0.795~0.954,P<0.001),0.853(95%CI:0.769~0.937,P<0.001)及0.938(95%CI:0.861~0.980,P<0.001);3种方法预测脑损伤的敏感度分别为86.5%、62.2%、83.8%,特异度分别为74.4%、93.0%、90.7%。 结论改良aEEG评分联合血清NSE水平,对新生儿胆红素脑损伤的早期预测价值,较单一采用改良aEEG评分或血清NSE水平更高。  相似文献   
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