女性脊柱关节炎型银屑病关节炎一例

患者女，41岁。因下腰痛伴不对称性下肢关节肿痛16年，全身鳞屑性红斑10年，近期下腰痛加重，伴低热，于2004年5月17日入院。既往史无特殊。体格检查：体温37.7℃，脉搏84次／min，呼吸18次／min，心、肺、腹均未见异常。专科检查：发际、头皮、躯干、四肢广泛分布大小不等鳞屑性红斑及斑丘疹，约粟米至甲盖大小，部分融合成片，顶部覆盖灰白鳞屑，不油腻，易刮除，可见蜡滴现象、薄膜现象及点状出血现象；指甲、趾甲上均可见顶针样凹陷；双侧4字试验阳性，脊柱腰段生理曲度变直，活动受限，Schober试验阳性，指-地距40cm，枕一墙距5cm，胸廓活动度3．5cm，右膝关节稍肿胀且有压痛。实验室检查：白细胞抗原-B27阳性；红细胞沉降率（ESR）77mm／1h；血C-反应蛋白（CRP）145mg／L；     

原发性干燥综合征合并自身免疫性肝病的临床特点及预后分析

目的:分析原发性干燥综合征(primary Sjögren’s syndrome,pSS)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)的临床特点和预后。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2014年2月至2017年12月住院的pSS患者,比较pSS伴或不伴ALD两组间的临床表现和预后的差异。结果:共纳入203例pSS患者,其中合并ALD者68例(自身免疫性肝炎31例,原发性胆汁性胆管炎37例),不合并ALD者135例。两组间年龄、性别比例、口干、眼干、疼痛、乏力、淋巴结肿大、涎腺肿大、皮疹、肺部病变、肾脏受累等临床表现,其他免疫性疾病(如自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎和血管炎)的发生率,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)滴度,抗干燥综合征A抗体(Sjögren’s syndrome A antibody,SSA)、SSA52、抗干燥综合征B抗体(Sjögren’s syndrome B antibody,SSB)阳性率,红细胞沉降率和C反应蛋白水平差异均无统计学意义。pSS合并ALD的患者病程较短、抗线粒体-M2抗体 (anti-mitochondrial M2 antibody, AMA-M2)和抗着丝点抗体阳性率高,IgG、IgM水平高,C3水平低,血细胞减少,肝脏相关血清学指标(如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)水平升高,肝硬化的比例增加,死亡事件明显增多(死亡率13.24% vs. 2.96%, P=0.013),预后更差。二元Logistic回归分析发现,pSS合并ALD的患者出现死亡事件的不良因素为肝硬化、EULAR干燥综合征疾病活动性指数评分(the EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index,ESSDAI)和总胆红素水平。Kaplan-Meier生存曲线提示合并ALD的患者生存率低于对照组。结论:pSS合并ALD的患者病情更重、死亡事件发生率高,需要临床重视并加强对症治疗。     

混合性结缔组织病合并血管抑制性晕厥1例

例1患者女性,29岁,因指端遇冷后发白发紫半年,颜面双手肿胀伴发热2月于2003年1月收住我院.入院体检:体温36.7℃,脉搏102次/min,呼吸20次/min,血压17.8/11.6kPa(1Pa=1.7mmHg);心肺听诊正常,腹软,肝脾肋下缘未触及,颜面、双手手指及手背肿胀发绀,全身大小关节无肿胀压痛,双下肢无肿胀,肌肉无压痛,四肢肌力V级.     

环磷酰胺冲击治疗难治性成人斯蒂尔病初探

目的探讨环磷酰胺(CTX)冲击治疗对难治性成人斯蒂尔病(AOSD)的疗效及安全性。方法对浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科1998～2003年收治11例难治性AOSD患者进行CTX冲击治疗,用量为500～750mg/m2。观察治疗前后患者的临床表现和实验室指标的变化。结果11例难治性AOSD患者经首次CTX冲击治疗后,72h内体温恢复正常者9例,其余2例体温于1周内恢复正常;其中5例患者于首次CTX冲击治疗后第9天、第10天、第11天、第13天出现体温再次升高,经第2次CTX冲击治疗后体温恢复正常。与治疗前相比,首次CTX冲击治疗后1周,血C反应蛋白(CRP)即显著下降(P<0.001);首次CTX冲击治疗后2周、4周、3个月时血沉(ESR)、血CRP、血白细胞计数(WBC)均显著下降(P<0.001)。所有患者经治疗后,肾上腺糖皮质激素剂量均能顺利减至较安全范围内。治疗过程中,4例患者出现恶心、呕吐,未见其他严重不良反应。结论CTX冲击疗法对此11例难治性AOSD有效且未见严重不良反应。     

丙戊酸钠致狼疮脑病患者白细胞和血小板减少一例

患者女,18岁。因低热1个月于2004年5月15日入院。入院体检:体温37·8℃,P 86次/min,R 18次/min,血压119/86 mm Hg(1 mm Hg=0·133 kPa)。神志清楚,贫血貌。心、肺、腹及神经系统检查均未见异常。实验室检查ESR 145 mm/1 h;血象Hb 75 g/L,WBC 4·7×109/L,中性0·57,淋巴0·34,P     

骨关节炎发病机制及治疗进展

骨关节炎（OA）是临床上常见的一种关节炎,多累及下肢负重关节与双手小关节,容易导致关节畸形,严重影响患者生活质量。OA并非单纯的关节退行性病变,而是与年龄、肥胖、炎症、免疫及遗传等因素相关。近年来关于OA的治疗有新的指南。本文就近年来OA的发病机制、治疗指南等方面的新进展加以总结,对于有争议的氨基葡萄糖,通过对其的疗效、安全性等进行综合分析,建议氨基葡萄糖继续用于治疗OA。     

系统性红斑狼疮与骨坏死

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的,以免疫性炎症反应为主要表现的弥漫性结缔组织病,病变累及多个系统。非创伤性骨坏死是SLE常见的并发症,临床表现为局部疼痛、关节功能障碍和畸形,可并发骨折,致残率高。据报道,中国SLE患者有症状的骨坏死发生率为2.8%~12%,骨坏死平均发病年龄为30~40岁。SLE并发骨坏死与基因、疾病活动和治疗药物有关,糖皮质激素治疗是骨坏死发生的最重要因素,中枢神经系统病变、肾脏病变、皮肤血管炎、浆膜炎、血液系统受累、关节炎、肠道受累、库欣面容、口腔溃疡、雷诺现象和抗磷脂抗体可能与骨坏死发生相关。骨坏死主要依赖MRI诊断,MRI对于早期骨坏死的诊断灵敏度高,特异度强。骨坏死晚期常需全髋关节置换,预后差,应注重预防、早期诊断和及时治疗。     

585例结缔组织病患者甲状腺疾病分析

对585例结缔组织病(CTD)患者的临床资料进行回顾性分析,发现合并甲状腺疾病的患者共236例(40.3%),其中以甲状腺功能减退症的发生率最高(47.9%),其余依次为正常甲状腺功能病态综合征(33.1%)、桥本甲状腺炎(11.4%)和甲状腺功能亢进症(5.1%).上述结果提示对CTD患者有必要常规行甲状腺功能检查,以免漏诊.     

系统性红斑狼疮患者血浆IL-22水平下降

正系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫性疾病,其具体发病机制不明。SLE患者体内存在T细胞亚群比例失衡及细胞因子紊乱。T辅助细胞22(T helper 22,Th22)是一种新的独立T细胞亚群,以分泌白细胞介素(interleukin,IL)22为主,不表达IL-17或IFN-γ,参与机体免疫调节。已有研究显示,其在银屑病[1]等疾病中发挥重要     

巨噬细胞在类风湿关节炎中的作用

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种具有自身免疫特征,以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性炎症性疾病.RA发病机制复杂,至今仍未被完全阐明.巨噬细胞在RA发病过程中起重要作用,其中M1型巨噬细胞驱动RA炎性反应,而M2型巨噬细胞和组织留置巨噬细胞发挥抗炎保护作用,促进炎症消退.本...