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1.
目的 联合肝脏、胰腺、垂体磁共振T2-star(MRI T2*)评估重型β-地中海贫血(β-TM)患者相关脏器铁过载的临床意义,分析去铁酮治疗前后的肝脏、胰腺、垂体MRI T2*变化的临床意义。方法 选择长期(输血史≥ 1年,输血次数> 10 次)治疗β-TM患者中选择年龄≥ 10岁26例,其中男性7例,女性19例。2010年7月 ~ 2011年7月规律输血,仅口服去铁酮去铁治疗,治疗前、服用去铁酮满1年时分别赴香港威尔斯亲王医院进行胰腺MRI T2*(胰腺T2*)、肝脏MRI T2*(肝脏T2*)、垂体MRI T2*(垂体T2*)检测。结果 服用去铁酮治疗前,肝脏铁浓度(LIC)(22.42 ± 7.21) mg/g;服用去铁酮满1年时,肝脏LIC(21.46 ± 7.69) mg/g。治疗前后肝脏、胰腺、垂体MRI T2*值[(1.48 ± 1.23) ms vs (1.55 ± 1.18) ms,(9.09 ± 9.96) ms vs (9.51 ± 13.0) ms,(9.74 ± 4.46) ms vs (10.14 ± 4.76) ms]比较,差异无明显统计学意义(P 〉 0.05)。治疗前后肝脏与胰腺MRI T2*值均呈正相关(P 〈 0.05);治疗前后LIC与胰腺T2*值均呈负相关(P 〈 0.05)。肝脏与垂体、胰腺与垂体MRI T2*值治疗前后均不相关(P 〉 0.05)。年龄与肝脏、胰腺及垂体的MRI T2*值无相关关系(P 〉 0.05)。结论 MRI T2*可以作为评估β-TM患者胰腺、垂体铁负荷有效、安全的检测工具;可通过肝脏铁负荷来推测胰腺铁负荷,胰腺铁负荷与年龄无关;但肝脏负荷并不能作为垂体铁负荷的推测手段。去铁酮的临床疗效难以定论,有待进一步研究。 相似文献
2.
目的观察赛肤润在早期防治腹泻患儿肛周红肿的临床效果。方法将60例腹泻导致肛周红肿患儿按照入院顺序分为2组,患儿大便后用温水清洗并用软毛巾蘸干肛周后,观察组局部喷涂赛肤润,对照组局部涂抹百多邦护理。结果观察组的总有效率明显优于对照组。结论赛肤润对于早期预防患儿肛周红肿效果好。 相似文献
3.
目的探讨巨细胞病毒(CMV)对儿童重型β-地中海贫血(地贫)儿童异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后180 d外周血T细胞亚群的变化。方法对我院儿科造血干细胞移植中心2010年1月~2011年1月儿童重型地贫Allo-HSCT 35例病例半年后的T细胞亚群进行分析,比较有CMV(13例)和无CMV感染组(22例)在造血干细胞移植后早期T细胞的变化。结果半年内有CMV组CD8+比率高于无CMV感染组,但CD4+比率低。在CMV感染组伴随CD8+CD28+细胞比率降低,CD8+CD28-细胞比率和CD8+比率升高,同时发现CD8+与CD8+CD28-细胞比率呈线性相关性。结论重型β-地中海贫血儿童在异基因造血干细胞移植后,CMV感染后会导致CD8+CD28-细胞堆积,是构成CD8+细胞升高的主因,且两者比率呈线性相关。 相似文献
5.
地中海贫血(简称地贫)是世界上最常见的遗传性血液病之一,异基因造血干细胞移植(HSCT)是目前根治重型β-地贫唯一的治疗方法,通过HSCT治疗的重型β-地贫患者的生活质量明显高于传统输血和去铁治疗的患者.造血干细胞移植应作为有人类白细胞抗原(HLA)相合的同胞供者的重型β-地贫患者首选治疗方案.对于无HLA全相合的同胞供者的重型地贫患者,可选择其他来源的造血干细胞.自1988年Gluckman等对1例Fanconi贫血患者成功实施首例HLA全相合同胞脐血移植(CBT)以来,CBT得到迅速发展,全世界以脐血作为造血干细胞(HSC)代替骨髓供体移植逐年增加,脐带血HSC已成为HLA不全相合血缘或非血缘HSC供体的新来源[1]. 相似文献
6.
《中国小儿血液与肿瘤杂志》2019,(6)
<正>从红细胞-巨核细胞双能祖细胞开始,巨核细胞经历了一系列分裂过程,在此期间细胞质开始表达血小板特异性蛋白质(β1-微管蛋白),细胞膜也增加了许多血小板特异性粘附蛋白修饰(整合素αⅡb/β3,整合素αⅡ/β1,糖蛋白GpⅠb,GpⅥ),细胞质颗粒及其成分(血小板因子4,转化生长因子β1,von Willebrand因子,P-选择素)聚集,内膜(特异表现为快速钙流动或血小板前体形成)开始形成。经过4~6个细胞分裂周期后,有丝分裂中止,DNA合成却仍在继续,这一过程被称为核内有丝分裂,巨核细胞变成多倍体,大量关键血小板蛋白也在此阶段 相似文献
7.
目的探讨超声引导在小儿外周静脉穿刺困难者中应用的效果。方法选择3个月至3岁血管条件差的患儿100例,随机分为试验组、对照组各50例。对照组给予传统盲穿法进行外周静脉穿刺,试验组在超声引导下进行外周静脉穿刺。记录两组穿刺针数、一次穿刺成功率、总成功率和并发症发生率。结果试验组和对照组穿刺针数分别为(1.2±0.4)次和(3.02±2.34)次(P<0.05);一次穿刺成功率分别为90%和34%,差异有统计学意义(P<0.05);总成功率分别为100%和95%,差异有统计学意义(P<0.05);置针后24h内静脉渗漏发生率分别为0和10%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论超声引导在小儿外周静脉穿刺困难者中应用,可以显著提高一次穿刺成功率和总穿刺成功率,明显减少穿刺次数,降低并发症的发生。 相似文献
8.
目的:探索神经结扎(spinal nerve ligation,SNL)模型大鼠脊髓内神经元型一氧化氮合酶(neuronal nitric oxide synthase,nNOS)的磷酸化是否对神经病理性疼痛具有调节作用,研究nNOS磷酸化在神经病理性疼痛中的作用机制?方法:选用雄性SPF级SD大鼠60只,随机分为4组?假手术组:只暴露脊神经,不结扎;实验组:制作SNL模型,鞘内注射钙依赖性蛋白激酶Ⅱ(phosphorylated calcium/calmodulin dependent kinaseⅡ,p-CaMKⅡ)抑制剂KN93;阴性对照组:制作SNL模型,鞘内注射DMSO;模型组:制作SNL模型,不给药?于术前1 d?术后1~5 d以及鞘内给药后1~4 h测定机械痛阈值?采用Western blot检测腰段脊髓组织p-CaMKⅡ?nNOS与p-nNOS的表达水平,利用免疫共沉淀以及免疫荧光实验检测nNOS与其接头蛋白CAPON是否具有相互作用?结果:SNL可导致大鼠机械疼痛阈值降低(P < 0.01),脊髓组织p-CaMKⅡ的表达增加(P < 0.05),p-nNOS的表达下降(P < 0.05),髓鞘内注射KN93可反转神经结扎所致的上述趋势;nNOS与其接头蛋白CAPON在大鼠体内存在相互作用,nNOS的磷酸化能降低其与CAPON的相互作用强度?结论:nNOS的磷酸化参与了SNL诱导的神经病理性疼痛的维持,p-CaMKⅡ通过对nNOS的磷酸化,降低nNOS与其接头蛋白CAPON在体内的相互作用强度,针对nNOS的磷酸化信号途径的治疗可为神经病理性疼痛的治疗提供新的视野? 相似文献
9.
儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治愈率不断提升,而复发成为ALL诊疗的瓶颈。本文从发病机理、危险分层、治疗进展三方面回顾分析了近十年关于儿童急性淋巴细胞白血病复发的文献。发现部分基因组异常和耐药性相关,成为ALL复发的主要原因之一。早期复发较晚期复发预后要差,且检测微小残留白血病对复发有独立预测作用。治疗手段从化疗和造血干细胞移植发展到分子靶向治疗、细胞治疗和免疫治疗新的层次。所以,正确认识ALL复发的发病机理、依据危险程度分层次进行综合治疗是ALL复发目前诊疗的趋势。 相似文献
10.
李春富 《中国小儿血液与肿瘤杂志》2009,14(4):147-150
地中海贫血(地贫)包含多组以珠蛋白肽链合成减低为特征血红蛋白异常疾病,中国南部是地贫高发区.构成血红蛋白的β肽链合成缺失导致了肽链失衡,过剩的a链沉积在红细胞前体和红细胞使之破坏,这种无效红细胞生成导致红系在髓内和髓外极度增生和溶血性贫血而必须输血.无效红细胞生成和长期输血均导致铁过载,后者使许多器官进行性损伤导致生活质量下降,甚至死亡.尽管规律输血和使用除铁剂使生活质量提高和生存期延长,但来自英国的报告显示. 相似文献