原发性干燥综合征患者血液学异常的临床探讨

目的：探讨原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome，pSS）的血液学异常。方法：40例pSS患者全部行外周血细胞分析，其中20例行骨髓形态学检查。40例pSS患者外周血细胞检查结果与正常值下限对比分析。结果：40例pSS患者均存在血液学异常，主要为血细胞减少，其中4例合并严重血小板减少，血小板计数<10×109个/L，3例合并自身免疫性溶血性贫血（auto?immune hemolytic anemia，AIHA），2例合并骨髓增生异常综合征?难治性血细胞减少伴多系发育异常（myelodysplastic syndrome of the refractory cytopenia with multilineage dysplasia，MDS?RCMD），1例合并血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP），1例合并急性髓系白血病?M2型（acute myeloid leukemia?M2，AML?M2），1例合并B细胞淋巴瘤。结论：pSS相关的血液系统损害可波及一系、二系甚至三系，极少数pSS首发表现为MDS、TTP、AML和恶性淋巴瘤。     

重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子治疗羟基脲致皮肤顽固性溃疡1例报道

目的:观察重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte/macrophage colony-stimulating factor(rhGM-CSF))治疗慢性粒细胞白血病服羟基脲导致皮肤顽固性溃疡的疗效,探讨rhGM-CSF促进溃疡愈合的作用机制。方法:对常规治疗与在常规治疗基础上局部应用rhGM-CSF进行比较,观察溃疡愈合情况。结果:局部应用rhGM-CSF疗效明显。结论:rhGM-CSF能促进溃疡愈合。     

重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子治疗皮肤顽固性溃疡的临床研究

目的 通过重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte/macrophage colony-stimulating factor,rhGM-CSF)治疗皮肤顽固性溃疡,观察其疗效.方法 对常规治疗与在常规治疗基础上局部应用rhGM-CSF进行比较,观察溃疡愈合情况.结果 rhGM-CSF组疗效明显,加速溃疡愈合.结论 rhGM-CSF能促进溃疡愈合,提高疗效.     

多发性骨髓瘤细胞对血管内皮细胞tPA及PAI⁃1表达的影响

目的：研究多发性骨髓瘤细胞（multiple myeloma cells,MMCs）对人脐静脉内皮细胞（human umbilical vein endothelial cells,HUVEC）组织型纤维蛋白溶酶原激活剂（tissue?type plasminogen activator,tPA）、纤维蛋白溶酶原激活物抑制剂?1（plasminogen activator inhibitor?1,PAI?1）蛋白表达水平及mRNA表达水平的影响,了解多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）患者纤溶活性,从而进一步了解MM患者血栓形成的原因及机制。方法：MM细胞株U266与HUVEC共培养24、48、72 h,以同期单独培养的HUVEC、MMCs作为对照,ELISA法检测共培养组和对照组细胞培养上清中tPA、PAI?1的蛋白表达水平,PCR检测HUVEC、MMCs tPA、PAI?1 mRNA的表达水平。结果：无论是ELISA法还是PCR,均未检测到MMCs培养上清中tPA、PAI?1蛋白和mRNA的表达。与同期单独培养的HUVEC相比,ELISA法检测共培养体系中的HUVEC tPA、PAI?1表达水平均升高（P < 0.05）;对照组中,PAI?1与tPA的表达水平呈正相关（rs=0.80,P=0.01）;HUVEC与MMCs共培养体系中,PAI?1与tPA的表达水平呈正相关（rs =0.88,P=0.002）;HUVEC单独培养组中,t?PA、PAI?1表达水平与时间呈正相关（rs=0.90,P=0.001;rs=0.90,P=0.001）;共培养组中,t?PA、PAI?1表达水平与时间呈正相关（rs=0.95,P＜0.001;rs=0.84,P=0.004）;两组中tPA、PAI?1与GAPDH条带灰度值比值无明显差异（P > 0.05）。结论：MMCs可促进HUVEC对tPA及PAI?1的分泌,在保证细胞活力的前提下,随共培养时间延长,两者分泌增加,且PAI?1与tPA的表达呈一定相关性,然而,MMCs对HUVEC tPA及PAI?1 mRNA的表达无明显影响。     

Ph样急性淋巴细胞白血病的研究进展

Ph样急性淋巴细胞白血病(ALL)是前体B细胞急性淋巴细胞白血病(BCP-ALL)的一种高危亚型,其具有与Ph~+ALL类似的基因表达谱和IKZF1的高频遗传改变。Ph样ALL是BCP-ALL的临床和生物学异质性亚型。这种"Ph样"亚型的发病率可能在年龄较轻的成年人中更高,其预后与年龄增长呈负相关。Ph样ALL的特征在于有细胞因子受体和激酶信号通路活化相关的遗传学改变。需要进行前瞻性的研究以确定将酪氨酸激酶抑制剂纳入强烈化疗方案是否会改善Ph样ALL患者的预后。本文就Ph样ALL的流行病学、基因改变及治疗的最新研究进展作一简述。     

多发性骨髓瘤患者部分凝血及纤溶因子活性研究

目的：研究多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）患者血浆纤维蛋白原（fibrinogen,FIB）、D?二聚体（D?Dimer）、抗凝血酶Ⅲ（antithrombin?Ⅲ,AT?Ⅲ）水平的改变,及沙利度胺（thalidomide,THL）联合治疗的影响,并在细胞水平研究MM及THL对人脐静脉内皮细胞（human umbilical vein endothelial cells,HUVECs）纤溶系统的影响。方法：对MM初发患者50例（THL联合治疗27例,其他治疗23例）和同期健康体检者30例,测定血浆FIB、D?Dimer、AT?Ⅲ水平,同时体外构建MM细胞和HUVECs共培养体系,在加与不加THL干预后,采用ELISA方法检测不同细胞培养上清中组织型纤维蛋白溶酶原激活剂（tissue?type plasminogen activator,tPA）与纤维蛋白溶酶原激活物抑制剂（plasminogen activator inhibitor 1,PAI?1）水平。结果：MM患者血浆D?Dimer、FIB水平均较正常对照组明显升高,ATⅢ水平较正常对照组明显下降。THL联合治疗者血浆D?Dimer、FIB表达较初发患者及其他治疗者显著升高,ATⅢ水平较初发患者及其他治疗者显著下降。体外试验中,共培养体系中的HUVECs tPA表达水平较对照组减低,PAI?1表达水平升高。THL能显著抑制对照组及共培养组HUVECs的tPA分泌（P=0.021、P=0.033）,增加PAI?1分泌（P=0.017、P=0.024）。结论：MM患者血栓的形成与凝血反应增强、抗凝及纤溶因子活性降低有关,THL治疗可加重MM患者血栓风险。