CpG-ODN2216刺激健康人外周血淋巴细胞TH1/TH2细胞因子的表达

目的 观察CpG-ODN2216对健康人外周血单个核细胞（PBMC）中TH1/TH2淋巴细胞的极化作用,以及培养上清液中TH1/TH2型细胞因子的水平.方法 取健康献血员外周血用淋巴细胞分离液分离PBMC,与CpG-ODN2216共培养24 h,流式细胞仪检测PBMC中TH1/TH2淋巴细胞的改变,ELISA法测定培养上清液中IFN-γ、IL-2、IL-4和IL-10的释放水平.结果 CpG-ODN2216能刺激淋巴细胞向TH1、Tc1转化,对TH2无明显的刺激作用.培养上清液中IFN-γ的表达水平显著增高（P＜0.01）,IL-2、IL-4和IL-10无明显改变（P＞0.05）.结论 CpG-ODN2216可以促进外周血淋巴细胞向TH1、Tc1极化,并诱导PBMC产生高水平的TH1型细胞因子IFN-γ,介导TH1型免疫应答.     

FLT3基因内部串联重复突变在急性早幼粒细胞白血病中的临床意义

目的 研究FLT3基因内部串联重复(ITD)突变在急性早幼粒细胞白血病(APL)中的临床意义.方法 采用PCR方法检测30例初发APL患者FLT3基因外显子14、15中ITD突变,并比较分析ITD突变型和野生型患者的临床特征及疗效.结果 30例初发APL患者中,8例(26.7％)FLT3-ITD突变阳性.与野生型患者相比,FLT3-ITD突变患者白细胞计数(WBC)高[20.48×109/L(0.74×109 ～74.3×109/L)比1.75×109/L(0.78×109 ～ 35.3×109/L)]、乳酸脱氢酶水平(LDH)高[447.5 U/L(191～1 533U/L)比205.0U/L(118～743U/L)]、血小板计数(Plt)低[14×109/L(6×109 ～59× 109/L)比30×109/L(9× 109～ 124× 109/L)],差异均有统计学意义(均P＜0.05).而在性别、年龄、血红蛋白、纤维蛋白原含量、骨髓原始细胞+早幼粒细胞比例及危险度分层等方面,二者差异均无统计学意义(均P＞0.05).FLT3-ITD突变患者的完全缓解(CR)率、达CR的时间、维甲酸综合征(RAS)和弥散性血管内凝血(DIC)发生率与野生型患者相比,差异均无统计学意义(均P＞0.05).中位随访时间为17个月,FLT3-ITD突变患者与野生型患者总生存率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 FLT3-ITD是APL患者常见的基因突变类型,其发生与患者初诊时高WBC、高LDH及低Plt相关,而对近期疗效无影响.     

暴发性紫癜1例

患者女,25岁。左小腿瘀斑血疱伴疼12天,血小板减少3天。体格检查示左小腿屈侧手掌大小边界清楚的黑紫色坏死性瘀斑,其上散在两枚蚕豆大小血疱,左足背呈凹陷性水肿。血液学检查发现血小板减少、纤维蛋白原偏低、D-二聚体升高。皮损组织病理示:表真皮坏死结痂;真皮中下部及皮下脂肪见大量红细胞外渗,大多数小血管闭塞,部分中小血管充血明显;胶原及皮下脂肪片状坏死。结合临床和各种检查该患者诊断为暴发性紫癜。     

血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况,以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红细胞性再生障碍性贫血(简称:纯红再障),13例ABO血型不合的患者(1例发生纯红再障未计算在内)与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较,血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟,中性粒细胞和血小板恢复两组无差异;在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合,但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

病态造血在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

目的研究骨髓病态造血在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中的意义。方法回顾性分析本院2008年1月至2015年2月采集的160例原发性MDS标本,另选取28例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),104例特发性血小板减少性紫癜(ITP),53例非重症再生障碍性贫血(NSAA),40例巨幼细胞性贫血及50例感染和自身免疫性疾病作为对照组,进行外周血和骨髓形态学检查。结果在MDS、巨幼细胞贫血和PNH三者之间,各种细胞病态造血的发生率差异无统计学意义(P0.05)。但是,在NSAA和MDS之间的三系细胞的质和量的变化有明显的不同。ITP和MDS在骨髓髓系和红系形态改变上差异有统计学意义(P0.05)。在感染、自身免疫性疾病和MDS之间差异也有统计学意义(P0.05),主要表现在红细胞和巨核细胞的多种改变。与骨髓增生异常综合征密切相关的异常形态包括多核红细胞、环状铁粒幼、异形红细胞病、巨大红细胞、假Pelger中性粒细胞、环形核和小巨核细胞。结论通过细胞形态学手段来区分巨幼细胞性贫血、PNH和MDS是很困难的,特殊的病态造血在MDS中有特异性诊断价值。     

大颗粒淋巴细胞白血病

大颗粒淋巴细胞白血病南京大学医学院附属鼓楼医院血液科臧秦川１９７７年Ｍｃｋｅｍａ等首次报道一组与慢性中性粒细胞减少有联系的综合征。当时称Ｔｒ细胞增生综合征（ＴｇａｍａＬｙｍｐｈａｃｇｔｏｓｉｓＳｙｎｄｒｏｍｅｓ，ＴＧＬＳ）。该综合征以大颗粒淋巴细胞（...     

异基因造血干细胞移植后网织血小板的临床观察

目的：观察网织血小板(RP)在异基因造血干细胞移植后的变化规律，初步探讨其预测骨髓造血重建的价值。方法：应用荧光染料TO和流式细胞仪动态检测17例异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者移植后外周血RP％o，同时监测其白细胞数、血小板数的变化。结果：移植后RP％随血小板下降而下降，并最早开始回升，较血小板回升提前9d；再随血小板数的升高，由峰值迅速回落至正常水平。结论：RP％可能更早反映allo-HSCT后造血重建，并不受血小板输注影响。     

肥大细胞与恶性血液病的血管生成

肿瘤具有促血管生成的能力,并且肿瘤的生长、浸润、转移均是血管生成依赖性的.赘生性细胞独特的器官微环境决定了肿瘤细胞增殖、血管生成、浸润和生存.     

FBXW7在成人T细胞性急性淋巴细胞白血病中的突变研究

背景:F-Box和WD40蛋白7(F-Box and WD40 domain protein 7,FBXW7)是E3泛素连接酶复合物的组份,控制NOTCH1,c-MYC和Cyclin E等多种蛋白的降解。目的:研究成人T细胞性急性淋巴细胞白血病(T-ALL)中FBXW7基因突变。方法:通过对54例成人T-ALL患者FBXW7外显子5-12进行扩增、克隆和测序,分析FBXW7突变的发生率、突变位点和类型、与NOTCH1突变的相关性及其临床预后意义。结果:本组成人T-ALL中FBXW7突变率11.1%,共发现4种点突变(R465H,R465L,R479P和R505C)和1个插入/缺失突变,FBXW7突变全部位于WD40结构域。研究还发现,FBXW7突变患者中83.3%同时存在NOTCH1突变,与FBXW7突变并存的NOTCH1突变均发生于HD结构域,包括点突变(L1574P,L1596H和L1600P),和缺失/插入突变。此外,研究还显示,FBXW7单独突变组患者的总生存时间比无突变组延长(P=0.049)。结论:FBXW7突变可能在NOTCH1介导的TALL发病机制有重要作用。     

国内首例自体造血干细胞治疗1型糖尿病的护理

目前国内开展的手术治疗糖尿病方法有3种:胰肾联合移植、胰岛细胞移植和胰腺移植,都针对治疗1型糖尿病.而采用自体造血干细胞移植的方法治疗1型糖尿病,是目前世界上最先进的技术手段,可以使患者摆脱对胰岛素注射的依赖性.国内首例自体造血干细胞移植治疗1型糖尿病手术于2006年在我院获得成功.该患者已经停止注射胰岛素达5个多月,这也是全球第11个受益于此项新技术的患者.这一成果的研究与推广,明显改善了患者的生活质量.现将此方法的护理报道如下.