特发性肺纤维化病因学的新认识

特发性肺纤维化(IPF)的病因不明,病变局限于肺部,是一种特殊类型的慢性纤维化性问质性肺炎.外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎(UIP)的组织改变[1-3].     

碎石路征在肺弥漫性疾病影像诊断中的意义

胸部薄层和高分辨率CT检查时,影像学表现为弥漫性或散在分布的毛玻璃样浸润影中有小叶间隔增厚、小叶内线状影重叠存在,称为碎石路征(crazy-paving appearance)。碎石路征最初是在肺泡蛋白沉积症的病例中发现的,并认为是其特征性胸部CT表现,现发现许多其它肺弥漫性疾病也可见到碎石路征。临床医师和放射学医师熟悉碎石路征的特征,掌握其在各种疾病中出现的部位、特点和其它影像学表现,结合患者的病史和临床表现等,对于缩小肺弥漫性疾病的鉴别诊断范围、减少误诊及明确诊断有重要的价值。     

获得性免疫缺陷综合征并肺孢子菌肺炎13例误诊报告

目的探讨获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiency syndrome,AIDS)并肺孢子菌肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对曾误诊的AIDS并PCP 13例的临床资料进行回顾性分析。结果 13例皆有呼吸困难和口腔白斑;外周血CD4+T淋巴细胞绝对数均0. 2×10~9/L,CD4+/CD8+均显著降低;皆存在I型呼吸衰竭及呼吸性碱中毒。13例行胸部高分辨率CT(HRCT)检查发现双肺弥漫性磨玻璃影11例,斑片状实变影7例,小叶间隔增厚4例,肺气囊3例,局限性磨玻璃影2例,少量胸腔积液2例。13例在外院均被误诊,7例误诊为间质性肺疾病,4例误诊为病毒性肺炎,1例误诊为弥漫性肺泡出血,1例误诊为心功能衰竭,给予相应治疗效果较差。13例转入南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科后初步诊断间质性肺炎10例,过敏性肺泡炎1例,PCP 2例。误诊时间7～180 d。后予相应检查结合临床表现均确诊AIDS并PCP,予复方磺胺甲口恶唑联合甲泼尼龙等治疗,症状均不同程度缓解。结论临床表现不典型、对该病认识不足、诊断思维局限及缺乏相关检查手段是导致AIDS并PCP误诊的主要原因。熟悉该病临床表现、详细询问病史、及时进行相关检查及仔细鉴别诊断可减少该病误诊误治。     

肺隐球菌病1例报告并国内文献复习

目的：了解肺隐球菌病的发病特点，提高认识水平。方法：报告1例肺隐球菌病患者的临床资料，并通过检索中国医院数字图书馆系统，复习了60篇相关文献，总结其临床表现、影像学特点、诊断方法及治疗手段。结果：肺隐球菌病的临床表现无特异，影像学改变因患者的免疫功能不同而有差异，诊断依赖病理学，治疗尚存在争议。结论：肺隐球菌病的发病率逐年增高，应当受到重视，以提高诊断准确性。     

双水平气道正压通气治疗慢性阻塞性肺疾病合并重症Ⅱ型呼吸衰竭的临床评价

目的探讨双水平气道正压（BiPAP）通气在慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并重症Ⅱ型呼吸衰竭治疗中的价值。方法在常规应用抗菌药物及对症治疗的基础上给予BiPAP通气，分别于机械通气前、通气后2～4小时、12～24小时作血气分析测定，并观察病情变化。结果BiPAP通气后，血PaCO2和pH均明显改善，以通气12～24小时较通气2～4小时更明显，血PaO2仅在通气后2～4小时增加，血HCO3^-在通气前后则无明显变化。26例患者中，23例在BiPAP通气后症状改善，有效率达88．5％，2例BiPAP通气无效者给予气管插管机械通气后抢救成功，1例未作气管插管者治疗无效死亡。结论BiPAP通气是COPD合并雷症Ⅱ型呼吸衰竭抢救的一种有效措施。     

瘦素与肺纤维化发病机制关系的研究进展

瘦素(leptin)是一种具有多种功能的细胞因子,除了调整机体摄食和脂肪代谢外,还与肿瘤、免疫、生殖、心血管、神经、慢性肝病及多种肺部疾病发生有关.近年来研究发现瘦素与纤维化的发病密切相关,文章将对瘦素在肺纤维化发病中的作用及调控机制研究进展作一综述.     

特发性肺纤维化急性加重观念的变迁

特发性肺纤维化(IPF) 是一种慢性进展性瘢痕性疾病,目前尚无有效的治疗措施。部分患者可出现急性加重, 导致病情迅速恶化死亡。由于对IPF 急性加重的认识是一个不断进展的过程,其定义和诊断标准不断更新。文章就 IPF 急性加重的观念变迁进行阐述。     

支气管色素沉着纤维化与结核感染(3例报道并文献复习)

近年来陆续有文献报道无暴露于煤尘环境和吸烟史的女性患者,在支气管镜检查中,其支气管镜特点为支气管黏膜,在支气管镜检查中,其支气管狭窄或闭塞,而胸部CT有纵隔或肺门淋巴结肿大或钙化[1-3],并与结核感染有关.     

肌成纤维细胞凋亡与肺纤维化

成纤维细胞受到各种刺激后可发生活化。并进而转化为表达α平滑肌肌动蛋白的肌成纤维细胞。转化生长因子β可抑制成纤维细胞调亡，而羟甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂等可促进成纤维细胞的凋亡。肌成纤维细胞能诱导肺泡上皮细胞的凋亡，促进肺纤维化的发生。     

体外循环膜氧合支持下全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症一例并文献复习

目的提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)患者肺灌洗治疗过程中低氧血症危险性的认识。方法介绍1例经病理证实的PAP患者体外循环膜氧合下的全肺灌洗治疗过程，并复习相关文献。结果57岁男性患者，因咳嗽和进行性呼吸困难12个月入院，动脉血氧分压(PaO2)为46mmHg(1mmHg=0．133kPa)，脉搏容积血氧饱和度(SpO2)85％～88％。胸部CT、经纤维支气管镜支气管肺泡灌洗和肺活检病理检查符合PAP。在手术室常规静脉全麻后，经口腔插入双腔管，分隔为通气肺和灌洗肺。两肺机械通气SpO2为80％～90％；当右侧单侧肺机械通气SpO2为68％～80％。于右股动脉和右股静脉插管，建立体外循环通道，开始静脉-动脉体外循环膜氧合(ECMO)支持，右侧单侧肺机械通气SpO2为89％～97％。左侧肺用总计20800ml生理盐水灌洗，灌洗期间SpO2为80％～94％；灌洗后，患者无呼吸困难。28d后未用ECMO完成右肺灌洗。1个月后复查CT示双肺浸润影基本消失。结论当PAP患者全肺灌洗操作前出现顽固的低氧血症，应考虑使用ECMO支持，以避免患者在全肺灌洗治疗中的危险低氧血症。