社区获得性急性细菌性脑膜炎患儿的管理

细菌性脑膜炎(BM)是小儿常见的神经系统感染性疾病之一,常影响小儿精神运动发育,其正确的诊断和治疗一直是个挑战;美国、欧洲、加拿大、法国、英国先后于2004 - 2010年发布了BM治疗指南,对于指导临床医师处理BM有重要的参考价值.     

热性惊厥处理指南解读

热性惊厥(FS)是儿童时期常见的惊厥性疾病,回顾FS相关文献,意大利抗癫协会制定更新了FS处理指南,指南从FS的定义、分型、住院标准、辅助检查、治疗、预后、再发风险及家庭教育等方面进行了详细介绍,有效贯彻指南,可以降低不必要的医疗资源浪费,并减轻社会经济负担.     

对米勒-费舍尔综合征的再认识

目的提高对米勒-费舍尔综合征诊断与治疗的认识。方法回顾分析2007年3月-2012年3月6例米勒-费舍尔综合征的临床资料,结合国内外报道及研究进展,探讨对米勒-费舍尔综合征的再认识。结果 6例米勒-费舍尔综合征患儿中共济失调6例,表现为步态不稳、指鼻不准,甚至不能行走,球麻痹3例,表现为饮水呛咳,声调下降,言语不清,眼肌麻痹6例,表现为眼球运动受限,部分上睑下垂,部分眼球震颤,腱反射消失6例表现为膝腱反射、跟腱反射消失;头颅CT或MRI正常6例,脑脊液蛋白-细胞分离6例,电生理检查提示周围神经损害6例。结论米勒-费舍尔综合征是格林-巴利综合征的变异型,眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失是其主要特点,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离和周围神经损害,预后良好。     

抗癫痫药物超敏反应综合征一例

抗癫痫药物是诱发免疫介导超敏反应的常见原因,现报道1例应用苯巴比妥后导致抗癫痫药物超敏反应综合征(AHS)患者的临床资料,并复习相关文献,提高认识.     

线粒体信号转导途径参与海人酸致痫大鼠海马神经元凋亡

目的:研究海人酸(KA)致痫大鼠海马神经元凋亡、线粒体功能和线粒体凋亡通路相关蛋白的表达,探讨线粒体凋亡通路在KA致痫大鼠海马神经元损伤中的作用. 方法:40只雄性SD大鼠随机分为2组,分别为模型组:32只,采用一侧海马注射KA(2μg/Kg)制备;等渗盐水对照组,8只,一侧海马注射等量的等渗盐水.模型组根据点燃时间又分为6h、1d、3d和7d,每组8只.采用高效液相色谱(HPLC)测定大鼠海马组织CA3区中谷氨酸(glutamic acid, Glu)的含量;流式细胞仪及原位末端标记法(TUNEL)测定神经元凋亡情况;JC-1荧光检测线粒体膜电位;Fluo-3荧光染色检测细胞质内Ca2+浓度;Western blot检测各组海马细胞内细胞色素C(cyctochrome C)和caspase-9表达. 结果:①模型组大鼠海马组织中Glu含量自KA注射后3d开始增加,第7d达到高峰.与对照组比,差异有显著性统计学意义.②KA注射6 h始海马神经元内Ca2+浓度升高,线粒体膜电位下降,凋亡细胞数增高,至第7d最为显著.③对照组大鼠海马细胞色素C和caspase-9均有一定量表达,模型组KA注射后6h,海马细胞色素C和caspase-9表达即显著增加,分别为对照组的1.78和2.14倍,与对照组比,差异有显著性统计学意义.至第7d达到高峰,分别为对照组的4.37和3.20倍,与对照组比,差异有显著性统计学意义. 结论:线粒体凋亡通路参与KA致痫大鼠海马神经元损伤.     

治疗相关波动性格林-巴利综合征一例

格林-巴利综合征(Guillain-Barre’syndrome,GBS)和慢性炎症脱髓鞘性多发性神经病(Chronicin-flammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)都是免疫介导的周围神经病,根据各自的典型特征可以鉴别,然而不是所有的患者均具有典型的特征,一些少见的GBS患者具有波动进展缓解的特点,此类患者国外报     

炎性细胞因子及C反应蛋白在癫痫患儿外周血中的表达及临床意义

目的观察炎性细胞因子及C反应蛋白（CRP）在癫痫患儿外周血中的表达,并探讨其临床意义。方法检测36例癫痫患儿及30例同期健康体检儿童外周血中白细胞介素-2（IL-2）、白细胞介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）及CRP的表达水平。结果癫痫组患儿血清IL-2、IL-6、TNF-α及CRP水平均显著高于对照组（P〈0.01）,采用抗癫痫药物治疗的患儿上述指标较未用药者显著降低（P〈0.01）,且IL-2、IL-6与TNF-α呈显著正相关（r=0.440,0.681,P〈0.01）。结论癫痫患儿外周血中炎性细胞因子及CRP表达水平显著升高,神经免疫功能失衡及炎症反应可能是癫痫发病的重要环节。     

小儿颅内肿瘤的临床特点与诊断

目的:分析小儿颅内肿瘤的临床特点并探讨其诊断。方法:回顾性分析69例小儿颅内肿瘤的临床资料。结果:69例中,男女比例1.65∶1,平均年龄5.47岁,星形细胞瘤是最常见病理类型,肿瘤发生部位以后颅窝多见(55.1%),最常见症状和体征为呕吐、头痛、肢体活动障碍或失调、惊厥、颅神经损害和病理征阳性。CT脑瘤检出率92.3%,MRI脑瘤检出率100%,术前CT检查定性准确率66.7%,MRI检查定性准确率为76.9%。结论:小儿颅内肿瘤的发生部位以后颅窝居多,男多于女,症状和体征在早期不典型,易误诊,CT和MRI检查是小儿颅内肿瘤的主要诊断手段。     

海人酸癫疒大鼠海马存在能量代谢异常和线粒体功能障碍

目的:观察海人酸(KA)颞叶癫癎大鼠海马细胞内游离钙离子浓度、线粒体膜电位及线粒体酶活性和细胞能量代谢的改变,探讨线粒体功能障碍在海马神经元凋亡中的作用.方法:海人酸颞叶癫癎大鼠模型采用一侧海马注射海人酸制备.40只SD大鼠随机分为生理盐水对照组和KA组(6 h、1、3、7天),每组8只.检测各组海马细胞内游离钙离子浓度、线粒体膜电位、线粒体呼吸链复合物Ⅱ和Ⅳ以及Na -K -ATP酶活性、三磷酸腺苷(ATP)和二磷酸腺苷(ADP)的浓度.结果:KA组大鼠海马细胞内游离钙离子浓度显著增加,线粒体膜电位、线粒体呼吸链复合物Ⅱ和Ⅳ以及Na -K -ATP酶活性、ATP浓度、ATP/ADP比值显著降低,且随时间延长,其下降尤为显著.结论:KA大鼠海马存在能量代谢异常和线粒体功能障碍.     

儿童肌阵挛癫痫伴破碎红纤维1例报告

正肌阵挛癫痫伴破碎红纤维(MERRF)是线粒体脑肌病少见的一种类型[1],现报告1例儿童MERRF如下。1病例患儿,女,9岁2个月,因"间断肢体抽搐13个月、气喘伴胸闷半个月"入院。患儿13个月前开始间断双手抖动、掉物,查甲状腺功能促甲状腺激素8.65μIU/ml,抗甲状腺过氧化物酶抗体A-TPO 312 IU/ml,AG-Ab 1900 IU/ml,诊断甲