以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征6例临床分析及回顾

目的:提高对以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征的认识。方法:对6例以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞综合征的临床表现及实验室资料进行回顾性分析。结果:6例以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征的患儿均有幼年特发性关节炎(全身型)病史,MAS发病时均无发热,6例患儿的肝功能ALT平均为1 927.33 U/L,TBIL平均为179.82μmol/L,6例经治疗后肝功能均好转出院,无死亡病例。结论:对于重症肝炎的患儿,应综合分析,追问有无风湿性疾病的病史,尤其是幼年特发性关节炎(全身型)病史,提高对巨噬细胞活化综合征的认识,早期诊断,早期治疗。     

肺炎支原体感染致动脉血栓二例

例1患儿,男,8岁10个月,因"发热、咳嗽2周"入院.患儿入院前2周无明显诱因下出现发热及阵发性咳嗽,无痰,热峰40℃,伴有寒战,当地医院查胸部X线片提示"左上肺炎",予头孢类抗生素静滴5d,无好转,遂转入我院.病程中无青紫,无盗汗及消瘦,无呕吐及腹痛、无皮疹及关节肿痛.既往体健,无药物及食物过敏史.G2P2,足月顺产.否认家族性病史,父母非近亲结婚,有1个姐姐,均体健.体格检查:体温38.5℃,心率102次/min,呼吸27次/min,体重14 kg.神清,精神欠佳,全身皮肤无苍白水肿,无皮疹,全身浅表淋巴结未及肿大.     

中国儿童慢性肾脏病-矿物质与骨异常诊治循证指南（2021版）计划书

近年来,中国临床实践指南制订和发表的数量逐渐增多,但其质量良莠不齐,原因众多。计划书是指南制定的行动纲领和实施计划,一份结构完整、撰写清晰的计划书,对保障指南制订的科学、透明和规范方面发挥着重要作用。在开展临床试验和系统评价之前,撰写与发表相应的计划书,已被研究者广为接受,并且有对应的报告规范可循,但指南的计划书才刚起步。兰州大学GRADE中心、宁波诺丁汉GRADE中心、北京GRADE中心、复旦大学GRADE中心联合倡议,指南制定者,基于指南计划书的理念,推广计划书的传播和应用。《中国循证儿科杂志》将连续分期刊发27篇具有一定代表性的计划书,供指南制订者参考和借鉴。     

超声在新生儿胎粪性腹膜炎中的临床诊断价值及漏诊分析

目的:探讨新生儿胎粪性腹膜炎的超声声像图特征及其在临床上的诊断价值,提高对本病的诊断及鉴别诊断能力?方法:收集南京医科大学附属南京儿童医院13例经临床确诊为新生儿胎粪性腹膜炎患儿的超声表现,与手术结果?病理诊断及预后进行对比分析,总结新生儿胎粪性腹膜炎的声像图特征及其在临床上的应用价值?结果:经超声检查的13例患儿中,12例与临床诊断相符合,1例因腹腔大量胀气未能发现病灶漏诊?13例中10例行外科手术,另3例保守治疗?1例因术后重度感染放弃治疗,其余患儿预后良好?结论:超声能正确诊断新生儿胎粪性腹膜炎,在临床上具有重要诊断价值,同时应注意和腹腔畸胎瘤?系膜囊肿等相鉴别,减少误诊及漏诊的发生?     

人气道上皮细胞感染呼吸道合胞病毒后细胞间黏附分子－１ ｍＲＮＡ 的变化

呼吸道合胞病毒(RSV)是婴幼儿下呼吸道感染最主要的病原体之一,几乎所有2岁以下的小儿均有过RSV感染[1].黏附分子是近年来发现的一类重要的生物活性物质.     

CD4+T淋巴细胞表面CD40L的表达在小儿川崎病血管损伤中的作用机制

目的:通过检测川崎病患儿静脉输注丙球治疗前后外周血T细胞表面CD40L(CD154)表达,探讨川崎病冠状动脉损伤的发病机制。方法:采用流式细胞仪检测26例川崎病患儿静脉输注丙球治疗前后、16例其他发热性疾病患儿、15例正常儿童外周血T细胞表面的CD40L表达。采用酶联免疫吸附试验检测相应血清中可溶性CD40L。结果:川崎病患儿CD4 T细胞表面CD40L表达(66.26±6.71)%显著高于其他发热性疾病对照组(58.11±6.35)%及正常儿童对照组(46.96±4.27)%,川崎病患儿静脉输注丙球治疗后明显下降(58.86±7.49)%。川崎病患儿血清中可溶性CD40L(17.36±5.72)ng/ml亦显著高于其他发热性疾病对照组(12.17±4.28)ng/ml及正常儿童对照组(7.48±3.59)ng/ml,静脉输注丙球治疗后无明显下降(16.46±5.12)ng/ml。CD4 T细胞表面CD40L表达与川崎病冠状动脉损伤有关,而CD8 T细胞表面CD40L的表达及可溶性CD40L与冠状动脉损伤无关。川崎病患儿CD4 T细胞表面CD40L表达与C反应蛋白(CRP)水平正相关(r=0.553,P<0.05)。结论:CD40L异常表达在川崎病发病机制中其起重要作用。静脉输注丙球能下调CD40L表达,且有利于治疗血管炎。     

儿童初诊为风湿性疾病的血液系统恶性肿瘤31例分析

幼年特发性关节炎、风湿热等风湿性疾病所表现的发热、关节症状易与血液系统恶性肿瘤疾病相混淆.如骨关节症状出现在血液病典型症状及周围血象变化之前,有些病例很可能因此而误诊.现将2005年8月至2012年6月以关节疼痛待查收入我科,最后明确诊断为血液系统恶性肿瘤的31例患者报道如下. 一、临床资料 1.一般资料:31例患者中,男12例,女19例,年龄1～13岁,病程1～8个月.     

依那西普治疗幼年特发性关节炎的临床疗效分析

目的探讨依那西普治疗幼年特发性关节炎的临床效果和安全性。方法对32例幼年特发性关节炎患儿皮下注射依那西普每次0.4 mg.kg-1,每周2次,记录患儿治疗前后的症状、体征和实验室指标,观察治疗的不良反应。结果依那西普治疗6个月后患儿的泼尼松用量显著降低,并有8例患儿停用泼尼松治疗;患儿的外周血白细胞计数（WBC）、ESR、CRP以及血清蛋白（SF）较之治疗前均显著下降（P〈0.01）;多关节型患儿的平均受累关节数由（6.5±1.2）个降至（1.4±0.3）个,治疗中未见有严重不良反应发生。结论依那西普对幼年特发性关节炎有显著临床疗效,不良反应小且发生率低,值得临床推广。     

婴儿亚硝酸盐中毒误诊为先天性心脏病1例

1病历摘要 男，1月零10d。因面色发绀3d入院，偶咳嗽，伴哭闹，纳奶少，无发热、呕吐、腹胀、抽搐等症状，急诊以青紫原因待查：先天性心脏病、支气管肺炎收入心脏科。查体：发育正常，营养中等，反应迟钝，吸氧下全身皮肤明显发绀，湿冷，面色青紫，指、趾发绀，呼吸急促，R53次／min，体温正常，双肺呼吸音粗，     

小儿川崎病CD4+T细胞CD40L和E-选择素的表达

目的：通过检测川崎病患儿静脉输注丙球治疗前后外周血T细胞表面CD40L（CD154）表达,探讨川崎病冠状动脉损伤的发病机制.方法：采用流式细胞仪检测26例川崎病患儿静脉输注丙球治疗前后、16例其他发热性疾病患儿、15例正常儿童外周血T细胞表面的CD40L表达.采用酶联免疫吸附试验检测相应血清中可溶性CD40L（sCD40L） 及E-选择素.结果：川崎病患儿CD4^＋T细胞表面CD40L表达及血清中E-选择素显著高于其他发热性疾病对照组及正常儿童对照组（P＜0.01）,川崎病患儿静脉输注丙球治疗后明显下降（P＜0.01）.CD4^＋T细胞表面CD40L表达及E-选择素与川崎病冠状动脉损伤有关,而CD8^＋T细胞表面CD40L的表达及可溶性CD40L与冠状动脉损伤无明显相关性.川崎病患儿CD4^＋T细胞表面CD40L表达与E-选择素水平正相关（r=0.626,P＜0.05）.结论：CD40L异常表达及血清中E-选择素在川崎病发病机制中起重要作用.静脉输注丙球能下调CD40L表达及血清中E-选择素,且有利于治疗血管炎.