1例幼年类风湿关节炎并发巨噬细胞活化综合征的护理

患儿，女性，10岁，因反复发热40余天，皮肤黄染5d，于2008年7月入院。热峰40℃左右，弛张热型，伴有布及四肢淡红色环形斑疹，双膝关节，双肩关节疼痛。5d前患儿出现巩膜黄染，呕吐带血丝样物质，予甘草甜素、贝科能保肝降酶营养支持，先锋美他醇抗感染，大剂量甲强龙及环孢霉素A抑制免疫反应，静脉丙球支持治疗。肝功能ALT／AST：968／543 U／L，TB／DB：155．51／118．86μmol／L，铁蛋白〉4800ng/ml。经对症治疗和精心护理，患儿体温恢复正常，全身皮肤黏膜无黄染，铁蛋白504．1ng／ml，ALT／AST 138／41U／L。     

多中心肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征10例临床分析

目的总结肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征(TRAPS)患儿的临床特点。方法病例系列研究, 回顾性分析2011年5月至2021年5月在中国6家医院明确诊断为TRAPS的10例患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果 10例TRAPS患儿中男8例、女2例, 起病年龄2(1, 5)岁, 诊断年龄(8±4)岁, 起病至诊断时间3(1, 7)年。共检出7种TNFRSF1A基因变异, 其中父源5例、母源1例、新生变异4例。6例患儿有相关疾病家族史。临床表现为反复发热10例、皮疹4例、腹痛6例、关节受累6例、眶周水肿1例、肌痛4例。2例患儿合并血液系统受累。红细胞沉降率和(或)C反应蛋白明显升高10例。全部患儿均无自身抗体。治疗过程中应用糖皮质激素者5例、免疫抑制剂7例、生物制剂7例。结论 TRAPS临床以反复发热伴关节、消化道、皮肤、肌肉受累为主要表现, 炎症指标升高, 自身抗体多为阴性。治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。     

中国儿童慢性肾脏病-矿物质与骨异常诊治循证指南（2021版）计划书

近年来,中国临床实践指南制订和发表的数量逐渐增多,但其质量良莠不齐,原因众多。计划书是指南制定的行动纲领和实施计划,一份结构完整、撰写清晰的计划书,对保障指南制订的科学、透明和规范方面发挥着重要作用。在开展临床试验和系统评价之前,撰写与发表相应的计划书,已被研究者广为接受,并且有对应的报告规范可循,但指南的计划书才刚起步。兰州大学GRADE中心、宁波诺丁汉GRADE中心、北京GRADE中心、复旦大学GRADE中心联合倡议,指南制定者,基于指南计划书的理念,推广计划书的传播和应用。《中国循证儿科杂志》将连续分期刊发27篇具有一定代表性的计划书,供指南制订者参考和借鉴。     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之五——儿童干燥综合征分类及诊断标准解读

干燥综合征是一种累及外分泌腺体和腺体外器官、同时伴有淋巴瘤发生率增高的特异性系统性自身免疫性疾病。该病多见于成人，儿童罕见。儿童干燥综合征的临床特征与成人有所不同，经常被误诊或诊断延迟。随着对本病的研究和认识的深入，成人干燥综合征分类标准在不断进行调整和修订，然而至今没有制定出针对儿童干燥综合征的诊断标准。文章回顾分析了有关成人干燥综合征分类标准和儿童原发性干燥综合征诊断标准的建议，以期对儿童干燥综合征的早期诊断和相关研究提供帮助。     

血液灌流治疗重症过敏性紫癜17例疗效分析

目的观察血液灌流辅助治疗重症过敏性紫癜的疗效。方法将重症过敏性紫癜患儿37例随机分为对照组(20例)、治疗组(17例)。对照组患儿采用常规治疗(抗炎、抗过敏、抗凝及对症处理),治疗组患儿在常规治疗基础上加用血液灌流,两组患儿均治疗10 d。比较两组患儿治疗前后的临床症状及T细胞亚群、血清IgA、IL-6、IL-8、尿微量白蛋白、尿视黄醇结合蛋白(RBP)、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)。结果治疗组患儿腹痛及血便、皮疹、肉眼血尿等临床症状改善时间均较对照组缩短(P<0.05);CD3、CD4、CD4/CD8较对照组高,而IL-8较对照组低(P均<0.05);尿微量白蛋白、尿RBP、NAG较对照组低(P<0.05)。结论血液灌流是辅助治疗重症过敏性紫癜的一种有效的新方法,可能通过免疫调节、清除血液中的炎症递质来缓解临床症状、减轻肾损伤。