儿童恶性肿瘤幸存者健康相关生活质量研究进展

随着医疗科学技术的发展,儿童恶性肿瘤的幸存者越来越多,幸存者的健康相关生活质量(HRQoL)逐渐成为关注的焦点。儿童恶性肿瘤幸存者除了要承受疾病带来的生理、心理、社会的压力,还将要面对由治疗带来的生长发育障碍、性腺功能障碍及癌症远期效应,如脏器功能损害和二次肿瘤。大量研究显示,恶性肿瘤HRQoL显著低于健康人群,但也有少量的研究认为癌症经历对幸存者的生活质量可能有积极的影响。目前HRQoL的评价主要通过生活质量量表完成,后者可以从躯体健康、心理健康、社会健康和精神健康等方面进行综合评价。期待更多的观察性、横断面、尤其是长期随访研究来进一步描述儿童恶性肿瘤幸存者的HRQoL,这样可以为更多的干预研究提供基础,更为临床工作者的临床决策提供循证依据。     

儿童急性淋巴细胞白血病危险因素的病例对照分析

目的:探索儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)发生的危险因素,为该地区儿童ALL的防治提供依据。方法:采用病例对照的流行病学研究方法,对233例ALL患者及380例健康对照进行问卷调查,资料处理采用EPIDATA3.02录入,SPSS13.0统计分析,通过Logistic回归模型进行单因素和多因素分析,计算比值比(OR),估计各危险因素与儿童ALL的关联强度。结果:所调查的因素中共筛选出8项与ALL发病有关的危险因素,其中5项(是否与父母共同居住、是否早产、儿童杀虫剂接触史、儿童父母亲是否吸烟、家庭是否装修)在多因素回归仍有显著意义。结论:儿童急性淋巴细胞性白血病的发生是多种因素共同作用的结果,在当地针对上述因素进行预防可降低儿童ALL发生的危险性。     

异基因造血干细胞移植在溶酶体贮积症治疗中的应用

溶酶体贮积症(LSD)是因溶酶体的结构或功能异常导致水解酶缺陷,引起相应底物不能降解,进而导致多器官、多系统功能异常。该疾病种类多样,临床表现复杂且缺乏特异性,总体预后较差。目前治疗可采用方法有酶替代治疗、基因治疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)等。异基因造血干细胞移植是当前治疗部分儿童LSD的有效方式,尤其是非亲缘脐血干细胞(UCBT),被认为是治疗LSD的优先移植物来源。移植时年龄越小,受益程度越大,因此强调明确诊断尽早移植,建议在明显症状出现前进行。国内大多采用清髓性预处理方案。     

恶性实体瘤儿童营养状况及影响因素研究

目的观察恶性实体瘤儿童初诊与治疗3个月后营养状况变化,并分析其影响因素。方法回顾分析2018年3月至2019年9月住院治疗的104例实体瘤患儿的临床资料。患儿均于入院24小时内采用STRONGkids进行营养风险筛查,并行膳食摄入分析;根据WHO 2006儿童生长标准评定患儿营养状况。比较分析患儿入院时及治疗3个月后营养状况及影响因素。结果实体瘤患儿中男61例、女43例,中位年龄4.5岁。实体瘤患儿初诊时营养不良发生率27.9%;治疗3个月后体质指数Z评分明显下降,差异有统计学意义(P0.05),治疗3个月后营养不良发生率为48.0%。Logistic回归显示,入院时患儿营养状况、STRONGkids营养风险评分是患儿治疗后营养不良的影响因素(P0.05)。结论实体瘤患儿治疗过程中容易发生营养状况恶化,对于营养不良及营养风险评分高的患儿,应尽早给予合理的营养支持干预。     

CLAG-M/I方案治疗儿童复发/难治急性髓系白血病的临床疗效和安全性分析

儿童复发/难治急性髓系白血病(AML)往往对一线治疗药物耐药, 最终预后极差。因此, 寻找更为有效安全的化疗方案再次获得缓解并桥接移植, 对于改善这部分儿童的预后至关重要。2002年, 波兰成人白血病协作组(PALG)首次使用CLAG-M(克拉屈滨、大剂量阿糖胞苷、米托蒽醌及G-CSF)方案治疗成人复发/难治AML患者, 取得了较高的缓解率[1]。我国复发/难治AML指南亦推荐对一般情况及耐受性好的患者采用包括CLAG±M/I(克拉屈滨、阿糖胞苷、G-CSF, 可加用米托蒽醌或去甲氧柔红霉素)方案在内的强烈化疗方案[2]。然而, 目前儿童复发/难治AML尚缺乏统一的化疗方案。因此我们基于以上的临床研究及指南, 采用CLAG-M/I方案治疗儿童复发/难治AML, 观察这部分患者的临床特征及治疗反应, 以评估该方案在儿童患者中的疗效和安全性。     

强化健康教育在小儿肺炎中的临床效果及对家属知晓率的影响

目的探讨强化健康教育在小儿肺炎中的临床效果及对家属知晓率的影响。方法选择2017年1月—2019年1月南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科治疗的小儿肺炎患者86例作为研究对象,将患儿分为对照组和观察组。对照组给予常规方法治疗,观察组在对照组基础上联合强化健康教育干预,干预后15d对治疗效果进行评估,比较2组患者症状消失时间、肺功能水平及家属知晓率。结果观察组干预后退热、肺啰音消失、咳嗽缓解、X线胸片病灶消失及住院时间均短于对照组(P均<0.05);观察组干预后15d呼吸频率低于对照组(P<0.05),第1秒最大呼气量、最高呼气流量及第1秒最大呼气量/肺活量水平均高于对照组(P均<0.05);观察组干预后15d对发病机制、按时用药、康复锻炼及定期复查的知晓率均高于对照组(P均<0.05)。结论强化健康教育用于小儿肺炎治疗中能缩短症状消失时间,提高患者肺功能水平,增强家属对疾病知晓率。     

伴有恶性成分的儿童副神经节瘤 1 例报告并文献复习

目的探讨儿童肾上腺外嗜铬细胞瘤或副神经节瘤(PGL)的诊断、治疗及遗传特征。方法回顾分析1例经临床和基因分析明确诊断的PGL患儿的临床资料,并复习国内外肾上腺外嗜铬细胞瘤病例。结果男性患儿,10岁9个月,因腹部包块入院,血压正常。尿儿茶酚胺代谢产物正常,3-甲基-4羟苦杏仁酸(VMA)和高香草酸(HVA)未见升高。术后病理提示肿瘤伴有恶性成分;颈、胸、腹CT平扫加增强未见异常,头颅加全脊柱核磁平扫加增强未见异常;家系基因检测结果提示SBHB基因有变异。确诊为良性无功能型PGL。仅手术治疗,未行化疗,仍在门诊随访。结论 PGL诊断依赖于病理结果,其分型需要根据血尿儿茶酚胺代谢产物、影像学表现、基因测序和病理分析,是否化疗取决于有无转移及复发。     

儿童急性淋巴细胞白血病中枢复发的临床分析

目的：探讨儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphonblastic leukemia,ALL）中枢神经系统复发的危险因素。方法：回顾性分析2013年1月—2018年7月南京医科大学附属儿童医院治疗的426例ALL患儿临床资料。将研究对象按照不同的治疗方案和临床特征分组,比较中枢复发率,并分析中枢复发的危险因素及复发患儿的预后不良因素。结果：①CCCG?ALL?2015方案治疗的患儿中枢复发率低于儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（2006方案）治疗的患儿（P < 0.01）;②男性、白细胞计数≥50×109个/L、T细胞急性淋巴细胞白血病（T?cell acute lymphoblastic leukemia,T?ALL）患儿中枢复发率明显较高（P < 0.05）;③Logistic多因素回归分析提示白细胞计数≥50×109个/L和T?ALL是中枢复发的独立危险因素（P < 0.05）;④Kaplan?Meier生存分析发现激素诱导后外周血幼稚细胞计数≥1×109个/L、血小板计数≤20×109个/L的中枢复发患儿总生存率更低（P < 0.05）。结论：2015方案较2006方案有效减少了中枢复发;2015方案与2006方案的危险因素相同,存在中枢复发高危因素的病例应加强中枢复发的预防。