连续性血液净化治疗儿童溶血尿毒综合征的临床观察

目的探讨溶血尿毒综合征患者应用连续性血液净化治疗的临床效果。方法选择2013年1月至2017年12月南京医科大学附属儿童医院收治的57例溶血尿毒综合征患者为研究对象,根据治疗方法分为对照组(n=21)、观察组(n=36)。对照组患者采用血浆置换法进行治疗,观察组患者采用连续性血液净化进行治疗,比较两组患者的实验室指标、不良反应、患者满意度。结果两组患者治疗后血尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)水平明显降低,血小板(PLT)、血红蛋白(Hb)水平明显升高,差异有统计学意义(P0.05)。两组间比较,差异无统计学意义(P0.05)。观察组患者不良反应的发生率、治疗的满意度分别为11.4%、91.7%,与对照组患者的11.4%、90.4%相比,差异无统计学意义(P0.05)。结论连续性血液净化与血浆置换法治疗溶血尿毒综合征效果值得肯定,有效的护理干预可减少不良反应的发生,提高患者满意度。     

血清胱抑素C在诊断足月新生儿高胆红素血症相关急性肾损伤中的作用

目的 探讨血清胱抑素C (serum cystatin C,CysC)在诊断足月新生儿高胆红素血症相关急性肾损伤(acute renal injury,AKI)中的作用.方法 选择2015年6月至2016年6月在本院诊治的217例高胆红素血症的足月儿为研究对象,根据是否发生AKI分为非AKI病例组171例和AKI病例组46例,同期住院的健康足月儿52例为对照组.结果 对照组、非AKI病例组和AKI病例组的尿素氮、总蛋白、白蛋白和前白蛋白比较,差异无统计学意义(P＞0.05).与对照组比,非AKI病例组和AKI病例组的总胆红素、CysC、视黄醇结合蛋白和胆固醇有差异(P＜0.05).与非AKI病例组比,AKI病例组的CysC差异,有统计学意义(P＜0.05).CysC预测AKI的ROC曲线最佳临界值为2.17 mg/L,AUC为0.845,95％置信区间下限0.733,上限0.956,P=0.000,敏感度82.6％ (38/46),特异度70.9％(158/223).结论 通过血清CysC的检测可以早期发现新生儿高胆红素血症相关AKI.     

枸橼酸局部抗凝在尿毒症儿童维持性血液透析中的应用

目的：研究枸橼酸局部抗凝在尿毒症儿童维持性血液透析中的应用。方法：本研究为前瞻性自身交叉对照试验。将11例于南京医科大学附属儿童医院长期行维持性血液透析的尿毒症患儿按随机数字表法分为A组和B组。A组采用枸橼酸局部抗凝,B组采用普通肝素抗凝,治疗2周后交叉,再治疗2周,洗脱期采用低分子肝素钙抗凝,时间2周。记录患儿透析前后血清尿素氮（blood urea nitrogen,BUN）及肌酐（creatinin,Cr）水平、分别计算枸橼酸抗凝组及肝素抗凝组尿素清除指数,观察透析器及静脉壶凝血情况,监测枸橼酸抗凝组透析前后体内及滤器后血清游离钙水平（iCa2+）、活化凝血时间（activated coagulation time,ACT）及部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time,APTT）,透析前后体内血清电解质Na+、总Ca2+、血气分析pH值及HCO3-水平,观察枸橼酸抗凝过程中患儿是否出现口唇、四肢麻木。结果：11例患儿共行枸橼酸局部抗凝66例次、普通肝素抗凝66例次,枸橼酸抗凝组透析器凝血程度0~1级者明显高于肝素抗凝组,而2~3级者明显低于肝素抗凝组,差异有统计学意义。两组透析前后尿素清除指数差异无统计学意义。枸橼酸抗凝组透析前后体内ACT差异无统计学意义,但透析后滤器后ACT较基础值明显延长,差异有统计学意义。枸橼酸抗凝组透析前后体内APTT差异无统计学意义,透析后滤器后APTT与基础值相比差异亦无统计学意义。枸橼酸抗凝组患儿未出现明显钙代谢紊乱、代谢性酸碱失衡及高钠血症。结论：枸橼酸局部抗凝在尿毒症儿童维持性血液透析中应用是安全有效的。     

中国儿童基本药品可及性多中心研究

目的调查我国儿童基本药品的可及性现状,为提高我国儿童基本药品可及性,促进儿童合理用药提供依据。方法采用现况调查方法,于2017年5月26日至6月2日选取我国东部、中南部、西部和北部地区17个省或直辖市的55家公立医院,以调查表的形式对42种儿童基本药品进行可及性调查。每个药品调查原研药和仿制药两个品种。研究内容包括可获得性、价格、可承受性。42种儿童基本药品在所有调查机构中可以得到的百分比,即为该药品的可获得性。价格研究采用中位价格比值(MPR),即某一种药品单位价格的中位数与国际参考价格的比值,并针对所有药物得出中位MPR。药品费用的可承受性研究,是将治疗某一标准疗程疾病所需的费用,折算成赚取全国日最低工资所花费的天数,计算治疗该常见疾病的可承受性。对可获得性、价格、可承受性指标进行描述性分析。结果在42种调查药品中,原研药和仿制药的平均可获得性分别为33%和32%。原研药和仿制药的中位MPR分别为5.43和1.55;既有原研药又有仿制药的19种药品价格比较,原研药和仿制药的中位MPR分别为7.73和2.04。针对4种常见儿童疾病(肺炎、消化性溃疡、先天性甲状腺功能减低症、难治性肾病)的5种基本药品进行可承受性研究,使用仿制药需要花费0.63(0.16~6.17)d全国日最低工资,使用原研药需要花费1.03(0.16~11.53)d全国日最低工资。结论在42种儿童基本药品中,原研药和仿制药的可获得性均较低。仿制药价格基本合理,可承受性较好;原研药价格明显高于国际参考价,可承受性较差。需进一步提高我国儿童基本药品可及性。     

儿童狼疮性肾炎临床及病理特点与预后分析

目的 分析狼疮性肾炎（LN）患儿的临床特征及影响疗效和预后的因素。方法 回顾性分析2010年7月1日至2019年12月31日在肾脏科初诊的LN患儿的临床资料。结果 LN患儿98例，男19例、女79例，平均发病年龄（11.0±2.0）岁。肾脏表现中蛋白尿91例，血尿84例，不同程度水肿37例，伴高血压21例。肾外表现中，皮疹73例，伴狼疮性脑病9例；白细胞下降、贫血及血小板降低分别有82、71和87例。与非肾病综合征（NS）型组相比，NS组男性、发热、血尿、合并急性肾损伤、抗双链DNA抗体阳性、血小板减少比例较高，差异有统计学意义（P<0.05）。98例患儿中，初始诱导方案为泼尼松+环磷酰胺61例，泼尼松+吗替麦考酚酯22例，泼尼松+他克莫司8例，泼尼松+硫唑嘌呤3例，单纯泼尼松4例。行肾活检的96例患儿中病理分型为Ⅱ型4例、Ⅲ型9例、Ⅳ型45例、Ⅴ型8例、Ⅳ+Ⅴ型25例、Ⅲ+Ⅴ型5例。从疾病初发至治疗6个月时肾脏完全缓解81例（82.7%），部分缓解12例，未缓解5例。与完全缓解组相比，未完全缓解组依从性不规则比例较高，差异有统计学意义（P<0.05）。92例患儿完成随访，...     

慢性肾脏病患儿新型冠状病毒感染的防控建议

2019年12月以来,中国持续发生新型冠状病毒(2019-nCoV)感染疫情。现有流行病学显示人群对2019-nCoV普遍易感,有基础疾病的患者是2019-nCoV重症病例的高危人群。为避免长期使用糖皮质激素和/或其他免疫抑制剂的慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患儿发生2019-nCoV感染,指导合并2019-nCoV感染的CKD患儿的管理,中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据国家卫生健康委员会发布的相关疾病诊治方案和儿童CKD相关循证诊治指南,结合儿童2019-nCoV感染的临床特点,制定了CKD患儿2019-nCoV感染的防控建议,以供临床参考。     

线粒体相关性肾脏病的认识

线粒体功能障碍在肾脏疾病的发生发展中起着重要作用。线粒体相关性肾脏病可分为遗传性线粒体细胞病累及肾脏和获得性线粒体功能障碍所致的肾脏疾病。遗传性线粒体细胞病主要包括线粒体DNA(mtDNA)点突变、片段缺失重组、线粒体拷贝数缺失及编码线粒体呼吸链的核基因突变。获得性线粒体功能障碍是由于各种不良诱因影响下线粒体出现氧化磷酸化功能障碍、mtDNA拷贝数减少等表现。上述两种情况最终导致肾小球足细胞、肾小管上皮细胞、肾间质病变,以及肾囊性变和肾肿瘤发生。目前尚缺乏针对线粒体细胞病的有效治疗方法,基因治疗和抑制线粒体功能障碍是潜在的研究热点。     

线粒体功能障碍与脓毒症急性肾损伤的研究进展

脓毒症是急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)发生发展的主要原因之一,其发病率和病死率一直居高不下。近年来的研究表明,线粒体功能障碍在脓毒症急性肾损伤(septic acute kidney injury,SAKI)中扮演着重要角色,并有望成为未来的治疗靶点。本文主要针对线粒体氧化应激、线粒体动力学、线粒体自噬、线粒体生物合成、线粒体DNA损伤和免疫应答等方向的研究进展综述,以利于继续寻找靶向线粒体的防护策略与相关生物标志物,帮助临床早期诊断和治疗SAKI,为改善患者生存与预后提供新的思路。     

寡而大肾发育不良合并PAX2基因突变1例并文献复习

目的 探究寡而大肾发育不良合并配对盒基因2(PAX2)基因突变病例临床特点。 方法 回顾分析1例肾活检病理为寡而大肾发育不良,基因示PAX2错义突变患儿的临床资料,并复习相关文献。 结果 患儿,男,9岁8个月,表现为非肾病水平蛋白尿,肾功能不全,肾活检病理提示:(1)寡而大肾发育不良;(2)局灶节段性肾小球硬化。二代测序发现PAX2基因c.94C>T(p.P32S)杂合变异,Sanger测序验证示变异来自患儿父亲。 结论 考虑可能是来源于患儿父亲的PAX2基因杂合突变致病,导致患儿肾发育不良。寡而大肾发育不良起病隐匿,临床中孤立性蛋白尿伴有肾功能不全需警惕此病,及时行肾活检。