阿尔茨海默病与脑血管性痴呆患者认知及精神行为特征比较

目的：分析阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)与血管性痴呆(vascular dementia,VD)患者认知及精神行为特征。方法：按世界卫生组织的疾病国际分类第10版(international classification of disease,10 version,ICD-10)诊断标准收集68例AD和89例VD，对两组病例使用问卷调查及认知功能筛查量表(congnitive abilities screening instrument C-2.0)量表评定。结果：AD在性别、受教育程度、认知功能、痴呆精神行为症状(psychological and behavioral symptoms of demearia，BPSD)等方面与VD差异有显著性意义。AD女性多于男性，VD则相反，性别比较，X^2=20．50，P&;lt;0．05；AD的受教育年数少于VD(t=2．81，P&;lt;0．05)；认知功能方面，AID组在心算力、定向力及画图能力方面较VD受损严重(t=2．72～6．00，P&;lt;0．05)；BPSD方面AD在被窃妄想、抑郁、徘徊、失语方面与VD差异有显著性意义(t=7．58～34．01，P&;lt;0．05)。结论：AD与VD患者在认知及精神行为方面特征不同。     

阿尔茨海默病患者营养状况及其影响因素分析

目的探讨阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)患者的营养状况及其影响因素。方法选取2016年2月至2018年2月本院收治的AD患者80例纳入病例组,另选取本院同期体检的健康老年人60例纳入对照组,采用微型营养评价精法(mini nutritional assessment short form,MNA-SF)评估受试者的营养状况。将AD患者分为营养正常组和营养不良组,比较两组患者简易精神状态检查(mini mental status examination,MMSE)评分、日常生活活动能力(activities of daily living,ADL)量表评分及实验室检查指标。结果病例组患者营养不良发生率显著高于对照组(χ~2=11.030,P <0.05)。营养不良组患者年龄显著大于营养正常组(P <0.05),体重、体质指数、MMSE评分、ADL评分及总蛋白、血清白蛋白、血红蛋白水平均显著低于营养正常组(P_均<0.05)。AD患者MNA-SF评分与MMSE评分呈正相关(r=0.61,P <0.05)。结论 AD患者营养不良的发生率较高,其程度随着认知功能减退逐渐加重。年龄、体重、蛋白水平、ADL评分及认知功能均是AD患者营养不良的影响因素。     

聚合酶链反应用于进行性脊髓性肌萎缩的诊断

目的了解儿童期发作的进行性脊髓性肌萎缩（ＳＭＡ）患者的运动神经元存活基因（ＳＭＮ）的缺失，探讨聚合酶链反应限制性片段长度多态性（ＰＣＲＲＦＬＰ）技术用于检测ＳＭＡ疾病的诊断价值。方法应用ＰＣＲＲＦＬＰ技术对１０例拟诊为ＳＭＡ患者、６个家系的２０例非ＳＭＡ成员及３０例正常人的ＳＭＮ基因外显子７和８进行了检测。结果１０例ＳＭＡ可疑患者中９例（９０％）有ＳＭＮ基因缺失，其中仅外显子７或８缺失各为１例。家系其他成员及对照组均无ＳＭＮ端粒基因缺失。结论用ＰＣＲＲＦＬＰ法对高度可疑ＳＭＡ的病例进行诊断，具有较高敏感性和特异性，简便易行     

孕酮预处理对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤的保护作用及机制

目的 探讨孕酮预处理对局灶性脑缺血再灌注损伤(focal cerebral ischemic and reperfusion injury,fCIRI)的作用及机制.方法 在建立大鼠fCIRI模型前96、48、1h分别给予孕酮(8mg/kg)1次性腹腔注射.建立大鼠fCIRI模型,在fCIRI后第3～8天,检查大鼠的空间记忆功能和缺血侧海马CA1区存活神经元数量.检测孕酮预处理后1～96 h的海马细胞外信号调节激酶1/2(ERK1/2)磷酸化水平和活化ERK1/2核转移.结果 造模前48、1h经孕酮预处理的大鼠海马CA1区神经元存活数量(mm-1)较造模后明显增多(164.3±11.0、218.5±9.1与142.7±12.1,F=29.45,P＜0.01);造模前48、1h经孕酮预处理的大鼠能明显缩短脑缺血导致的水迷宫逃避潜伏期(s)延长(32.4±14.3、10.3±11.1与19.2±9.6;F=35.84,P＜0.01).海马CA1区ERK1/2磷酸化水平在孕酮给药后的12 ～48 h明显增强,96 h恢复基线.核内ERK1/2磷酸化水平在孕酮给药后2h增加,并持续到48 h.孕酮增加胞质ERK1/2及胞核内ERK1/2磷酸化的水平能被RU486阻断.结论 孕酮预处理对缺血引起的海马CA1区神经元死亡有保护作用,并能改善空间记忆功能;孕酮预处理的神经保护作用有48 h以上的有效时间窗;在孕酮的神经保护作用依赖于孕酮受体介导的ERK1/2信号通路.     

进行性神经性肌萎缩症的临床与检查--附58例分析

目的:研究进行性神经性肌萎缩症的临床及实验室检查特点。方法:对58例进行性神经性肌萎缩症患者的临床表现,肌酶、肌电图、肌肉活组织检查(活检)及腿部肌肉CT扫描结果进行回顾性分析。结果及结论:本病临床呈良性过程,病人仍能保持一定的劳动力;7例肌酶轻度增高;肌电图改变有两类,一类表现为神经源性损害伴传导速度减慢或不能引出,共52例,另一类是神经源性损害伴高电位出现,6例;肌肉活检23例,19例表现为大群性肌萎缩,4例为小群性肌萎缩,其中4例病人出现肌病性改变;6例患者行腿部肌肉CT扫描,均显示肌肉密度减低。对患者的临床表现,肌酶、肌电图、肌活检、CT检查结果进行综合分析有助于进行性神经性肌萎缩症的诊断和对其进行分类。     

细胞移植对脑出血脑损伤的保护作用

目前用于脑出血治疗研究的主要细胞有：神经干细胞、遗传工程神经干细胞、骨髓间质干细胞、脐血细胞、胚胎干细胞、重组细胞、微囊化人工细胞等，本文就前5种细胞移植在出血性脑损伤中的保护作用进行综述。干细胞移植在脑出血性动物身上的实验所取得的良好效果，显示细胞移植重建损伤的脑组织、改善脑功能成为治疗脑出血疾病的必然途径。临床实验也取得了一定效果，但要真正应用于临床目前还有许多问题要解决：要想准确的定向诱导细胞分化，需要更深入的研究局部微环境，细胞因子及基因对干细胞分化的作用；细胞移植促进脑出血功能的恢复，其确切的机制还需要进一步研究 ；诱导分化的神经干细胞是否能象正常神经细胞一样能分泌神经递质，是否具有复杂的电生理等。     

卒中急性期血压的处理准则

卒中急性期血压的处理准则是：对多数缺血性卒中在发病数小时内血压增高有自发性下降趋势的病人，不宜降血压治疗；对一般出血性卒中也不宜强烈降低血压；蛛网膜下腔出血病人的血压处理与其病程和动脉瘤夹闭手术时间有关，故动脉瘤夹闭术前应用抗高血压药物，以减少动脉瘤再出血的危险。     

他汀类药物相关肌病临床和病理学研究

目的探讨他汀类药物相关肌病的临床表现和肌肉病理学特点。方法对1例他汀相关肌病患者进行临床、电生理、病理学和随访研究。结果患者为65岁女性,体重指数为20．9,因胆固醇升高服用辛伐他汀,1月后出现肌痛、肌无力症状,进行性加重。查血磷酸肌酸激酶（CK）为1522U／L;肌电图表为运动单位动作电位时限缩短及病理干扰相;左股四头肌活检示肌纤维灶状坏死,油红染色可见阳性纤维;透射电镜检查发现肌纤维内出现成串脂滴。立即停药并给予对症治疗。随访半年后,患者症状完全消失,CK恢复正常。结论该患者临床表现和电生理提示肌肉损害;病理学表现为肌纤维脂质代谢障碍的特点．符合他汀类相关肌病。老年女性患者使用他汀类药物时应注意监测其不良反应。     

中国痴呆与认知障碍诊治指南(一):痴呆诊断流程

痴呆是一组综合征,病因多种,表现多样.为规范临床对痴呆的诊断,写作组参考了国内外近期发表的痴呆相关临床研究、荟萃分析和系统性综述,以循证医学结果为依据,并结合我国实际情况,编写了痴呆诊断流程指南.     

中国痴呆与认知障碍诊治指南(三):神经心理评估的量表选择

随着社会老龄化,认知障碍和痴呆患者日益增多,神经心理评估已经成为神经科临床和科研中的重要工具.认知障碍和痴呆的神经心理学表现可以分为认知功能障碍、社会和日常能力减退、精神行为症状三部分,临床和研究中,神经心理评估主要针对这三部分内容进行.