川崎病静脉注射丙种球蛋白无反应预测模型研究现状

川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种急性自身免疫性系统性血管炎，是发达国家儿童获得性心脏病的主要病因。KD最严重的后果是冠状动脉病变(coronary artery lesions，CALs)，与KD的预后相关。临床研究证实静脉注射丙种球蛋白(IVIG)耐药是CALs的独立危险因素。近年来，一系列的预测模型已被开发来评估IVIG耐药的风险。然而，目前基于KD儿童人口学特征、临床表现、实验室检查及遗传特性的IVIG耐药性预测评分系统在不同民族和同一民族不同地区的人群中存在显著差异，尚未建立适用普遍人群的预测模型。     

儿童阵发性室上性心动过速67例临床及治疗分析

目的探讨儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的临床特点及治疗。方法回顾分析67例PSVT患儿的临床资料,比较不同治疗的疗效。结果小婴儿临床表现为面色苍白、气促、烦躁、汗多等;儿童表现为胸闷、心悸、腹部不适、乏力等。将电复律、食管调搏、物理治疗、药物治疗的疗效进行比较,差异有统计学意义(P0.05),治疗阵发性室上性心动过速的转复率,以食管调博转复率最高,物理治疗转复率最低;普罗帕酮、地高辛、胺碘酮3种药物的转复率无明显差别。结论 PSVT婴幼儿临床表现不典型,易被忽略。治疗PSVT方法多样,可先试行兴奋迷走神经,无效者再采用药物治疗,也可以使用电复律和食管调搏术,其中食管调搏术复律成功率较高。治疗PSVT药物的疗效取决于多方面因素,选择药物需要因人而异。     

影响Omicron变异株感染轻型和普通型COVID-19患儿核酸转阴时间缩短因素分析

目的探讨Omicron变异株感染轻型与普通型新型冠状病毒疾病(COVID-19)患儿的临床特征及影响其核酸检测结果转为阴性(以下简称为"核酸转阴")时间缩短因素。方法选取2022年4月7日至5月20日上海交通大学医学院附属仁济医院南院区"亲子病房"集中收治的150例Omicron变异株感染轻型和普通型COVID-19患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,根据这150例患儿的核酸转阴中位时间为13 d,将其分别纳入快转阴组(n=84,核酸转阴时间<13 d)和慢转阴组(n=66,核酸转阴时间≥13 d)。对2组患儿年龄、性别、轻型与普通型COVID-19患儿构成比、疫苗接种率、COVID-19相关临床表现及COVID-19发病48 h内系统炎症指数(SII)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、淋巴细胞与单核细胞比值(LMR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)等,进行成组t检验、Mann-Whitney U检验或χ2检验。采用多因素非条件logistic回归分析方法,分析影响Omicron变异株感染轻型与普通型COVID-19患儿核酸转阴时间缩短的因素。2组患儿合并基础疾病占比、采取对症治疗率等一般临床资料分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。本研究遵循的程序符合2013修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①快转阴组患儿年龄、女性患儿比例、普通型COVID-19患儿比例、疫苗接种率,发热、咽痛、胃肠道症状发生率,均显著高于慢转阴组,而热峰、肌肉酸痛发生率,则均显著低于慢转阴组,2组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。②多因素非条件logistic回归分析结果显示,伴有咽痛、接种疫苗是轻型与普通型COVID-19患儿核酸转阴时间缩短的独立保护因素(OR=14.609、7.866,95%CI:1.108~192.697、1.313~47.121,P=0.042、0.024),而伴有肌肉酸痛、男性患儿则是其独立危险因素(OR=0.275、0.206,95%CI:0.087~0.874、0.083~0.511,P=0.029、0.001)。③快转阴组患儿SII为250.9×109/L(111.1×109/L,466.9×109/L),NLR为1.0(0.6,2.2),均分别显著高于慢转阴组的109.8×109/L(47.2×109/L,266.7×109/L)与0.5(0.2,1.2),并且差异均有统计学意义(Z=6.48、5.34,P=0.011、0.021)。快转阴组患儿LMR为4.1(2.5,9.4),显著低于慢转阴组的8.2(3.4,11.1),并且差异有统计学意义(Z=4.50,P=0.034)。结论轻型与普通型COVID-19患儿临床表现不典型,以发热、咳嗽为主,高SII、NLR及低LMR患儿核酸转阴时间较短,接种疫苗、伴有咽痛是促进核酸转阴时间缩短的保护性因素,伴有肌肉酸痛及男性是影响核酸转阴时间缩短的危险因素。     

钙通道在肺动脉高压发病机制中的研究进展

肺动脉高压是一类严重的进展性疾病,最终导致患者右心衰竭,甚至死亡。肺血管收缩、肺血管重构、血栓形成和血管硬化等诸多原因导致肺动脉高压的发生。众多研究表明,Ca~(2+)信号在维持血管张力和调控血管平滑肌细胞增殖、凋亡等过程中发挥了重要作用,而这一信号转导机制主要由钙通道来调节操纵。文章综述钙通道在肺动脉高压发病机制中的研究进展。     

超重/肥胖儿童自主神经功能综合评价

目的?评估超重/肥胖儿童的自主神经功能情况。方法 通过研究动态心电图的心率变异性（HRV）及心率减速力（DC）指标,平板运动试验的运动当量、达峰值心率(HR_max)的运动时间、运动终止后第一分钟心率恢复（HRR₁）、恢复至静息心率时间、静息期收缩压、运动峰值收缩压及运动恢复期第三分钟收缩压指标来评估肥胖儿童的自主神经功能。结果 肥胖组儿童31例,男23例、女8例,平均年龄（10.4±2.6）岁;超重组69例,男35例、女34例,平均年龄（10.9±2.7）岁;对照组100例,男57例、女43例,平均年龄（10.2±2.7）岁。超重、肥胖与对照组三组儿童之间正常RR间期标准（SDNN）、相邻RR间期差值的均方根（RMSSD）、5 min均值标准差（SDANN）、NN50占所有NN间期个数的百分数(pNN₅₀)、低频功率（LF）/高频功率（HF）、心率减速力（DC）值的差异均有统计学意义（P<0.05）。超重、肥胖与对照组三组儿童之间达HR_max运动时间、运动当量、HRR₁/...     

川崎病合并无菌性高白细胞尿相关研究

目的分析川崎病(KD)合并无菌性高白细胞尿的临床特征及相关发病机制。方法选取住院治疗的420例KD患儿作为研究对象,根据入院尿常规检查将其分为高白细胞尿组(95例)和对照组(325例),对比分析两组的临床资料。结果两组患儿的性别、年龄及不典型KD发生比例的差异均无统计学意义(P均0.05)。高白细胞尿组的C反应蛋白、D-二聚体、纤维蛋白原降解产物、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、尿视黄醇结合蛋白等均高于对照组,差异均有统计学意义(P均0.05)。两组患儿在入院前平均热程的差异无统计学意义(P?0.05),但高白细胞尿组入院行丙种球蛋白治疗后发热持续时间更久,差异有统计学意义(P0.05)。两组患儿在冠状动脉扩张及丙种球蛋白首剂治疗无反应方面的差异也无统计学意义(P0.05)。结论 KD患儿无菌性高白细胞尿的发病率约为22.6%,伴有高白细胞尿患儿具有更强烈的炎症反应,存在更明显的高凝状态,可能有轻微或亚临床肾损害。     

膜周部室间隔缺损介入封堵和外科修补后常见并发症的对比分析

目的 分析介入封堵和外科修补治疗儿童膜周型室间隔缺损(pmVSD)后常见并发症情况,为临床上个体化优选治疗方案提供依据。方法 回顾性分析2014年6月至2020年4月期间住院治疗的pmVSD患儿的临床资料。根据最终采取的手术方式分为介入组和修补组,分析比较两组患儿术后常见并发症情况及随访资料。结果 最终入选499例患儿。介入组284例,男130例、女154例,中位年龄42.0(33.0～56.0)月;修补组215例,男100例、女115例,中位年龄40.0(30.0～60.0)月。两组之间术后1周内残余分流,主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣反流发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。修补组术后1周内新发心律失常、完全性及不完全性右束支传导阻滞的发生率均高于介入组,差异有统计学意义(P<0.05)。至随访终点时间,两组患儿的残余分流、瓣膜反流及传导阻滞情况均明显改善,两组间差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 介入封堵和外科修补治疗儿童膜周部室间隔缺损同样有效,且介入治疗创伤小、并发症少,是一个不错的选择。     

全国儿童心内电生理检查及射频消融多中心资料分析

目的 探讨射频导管消融（RFCA）治疗小儿不同类型快速心律失常的成功率、复发率、安全性及对消融效果的影响因素.方法 收集国内8家医院小儿心内科1994年4月26日至2012年9月30日接受心内电生理检查及RFCA的快速型心律失常患儿3 058例,年龄0.33-16.50（7.6＆#177;3.8）岁.分析不同心动过速类型RFCA方法及效果、心动过速复发及并发症的发生情况,比较不同年龄组的RF-CA效果及复发情况.结果 接受心内电生理检查患儿共计3 058例,包括室上性心动过速（SVT）2 561例（83.7％）及室性心动过速/室性早搏（VT/PVC） 497例（16.3％）.SVT患儿经心内电生理检查证实房室折返性心动过速（AVRT）1 630例（63.6％）,房室结折返性心动过速（AVNRT） 750例（29.3％）,心房扑动/切口折返性房性心动过速（AFL/IRAT） 40例（1.6％）,局灶性房性心动过速（FAT）141例（5.5％）.2 958例患儿接受RFCA,首次消融成功率96.8％,复发率4.8％,其中经电生理检查证实为原旁路/消融点复发3.6％,新的旁路/起源部位/心律失常类型1.2％.1 580例AVRT患者接受RFCA,首次消融成功率97.7％,复发率4.0％,其中原旁路复发2.4％,新的旁路/心动过速类型复发1.6％.右前/中间隔旁路首次消融成功率较低（88.2％）,原旁路复发率较高（19.4％）.740例AVNRT患者接受RFCA,首次消融成功率99.3％,复发率4.4％,其中原消融类型复发4.0％.40例AFL/IRAT患者接受RFCA,首次消融成功率97.5％,随访无复发.131例FAT患者接受消融,首次消融成功率84.7％.其中采用二维标测成功率81.0％;采用三维标测指导冷盐水灌注导管消融成功率91.5％.FAT患者消融复发率12.6％,其中原消融点复发率11.7％.467例VT/PVC接受RFCA,首次消融成功率93.1％,其中采用二维标测成功率92.1％;采用三维标测指导冷盐水灌注导管消融成功率100％.起源于不同部位VT/PVC首次消融成功率以左心室中后间隔起源为最高,达96.9％;最低为多源性VT/PVC,为66.7％.VT/PVC消融复发率6.4％,其中原消融点复发5.5％.不同年龄组首次消融成功率比较差异无统计学意义.RFCA并发症17例（0.55％）,包括完全性房室阻滞4例（0.13％）,二度房室阻滞6例（0.20％）,血气胸1例（0.03％）,麻醉意外1例（0.03％）及血管并发症5例（0.16％）.结论 RFCA可安全有效地用于治疗小儿快速型心律失常,成功率高,复发率低,是根治某些类型小儿快速型心律失常的首选方法.低龄患儿RFCA成功率、复发率及并发症与其他年龄组患儿比较差异无统计学意义,但消融术难度有所增加,需谨慎选择.采用三维标测指导射频导管消融可明显提高难治性心律失常的消融成功率.丰富的经验及熟练的操作是避免并发症发生的重要因素.     

心脏自主神经系统调节在儿童血管迷走性晕厥中的研究现状

血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)是自主神经介导性晕厥中最常见的一种类型,其发病机制复杂。自主神经系统包括交感神经和副交感神经,心脏受两者双重支配并保持平衡。目前普遍认为VVS存在心脏自主神经调节功能的失衡。文章就VVS中心脏自主神经主要神经递质的作用、心脏自主神经功能的评价指标及针对自主神经功能失衡的治疗等方面的研究进展作一介绍。