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目的 分析神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome of nervous system,PNSNS)的临床特点,以提高对该病的早期诊断和治疗效果。 方法 回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院神经内科2016年9月—2019年10月收治的17例PNSNS患者的临床表现、实验室检查结果和治疗效果,并作文献复习。 结果 17例患者中14例(82.4%)在肿瘤之前出现神经系统症状,3例(17.6%)在肿瘤之后出现神经系统症状。抗Hu抗体、抗Yo抗体;抗Amphiphysin抗体、抗recoverin抗体、抗Titin抗体、抗Ma2抗体、抗SOX-1抗体、抗Zic4抗体阳性例数分别为4(23.5%)、3(17.6%)、2(11.8%)、2(11.8%)、2(11.8%)、2(11.8%)、2(11.8%)、1(5.9%)例。抗Hu抗体、抗Zic4抗体同时阳性者1例(5.9%)。神经系统病变表现为亚急性小脑变性6例(35.2%);感觉运动性周围神经病3例(17.6%);边缘性脑炎2例(11.8%);Lambert-Eaton综合征2例(11.8%);运动神经元病1例(5.9%);多发性肌炎(5.9%)1例;脑干脑炎1例(5.9%);亚急性感觉神经元病1例(5.9%)。 结论 多数诊断为神经系统副肿瘤综合征的患者神经系统损害症状早于原发肿瘤临床表现,需要对患者进行肿瘤筛查以及长期随访。激素及丙种球蛋白治疗有效。 相似文献
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目的 检索、评价和整合急性缺血性脑卒中静脉溶栓院内全程管理的最佳证据,为制定急性缺血性脑卒中静脉溶栓院内全程管理方案提供依据。方法 计算机检索2011年1月—2021年12月发表于UpToDate、BMJ Best Practice、国际指南协作网(Guidelines International Network, GIN)、苏格兰院际指南网(Scottish Intercollegiate Guidelines Network,SIGN)、英国国家卫生与临床优化研究所(National Institute for Health and Care Excellence, NICE)、美国国立指南库(National Guideline Clearinghouse,NGC)、Cochrane Library、JBI、Embase、PubMed、OVID、医脉通、中国知网、万方数据库的相关证据,类型包括临床决策、指南、证据总结、推荐实践、系统评价、专家共识/立场声明。由2名研究者对符合纳入标准的文献进行质量评价、证据提取和证据综合。结果共纳入13篇文献,包括指南5篇、系统评价3篇、证据总结... 相似文献
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目的对1例表现为发作性共济失调合并锥体束征阳性患者的PDHA1基因进行变异分析,明确其致病原因并探讨其可能的机制。方法应用高通量测序、Sanger测序及SCA动态变异位点检测并分析。结果患者为青少年男性,表现为发作性共济失调,双侧膝反射亢进,踝阵挛(+)。基因检测结果显示患者的PDHA1基因发生了c.1159-1162dupAAGT变异,父、母和胞姐未携带此变异,提示为新生变异,而SCA动态变异未见异常,患者确诊为丙酮酸脱氢酶E1α缺乏症。结论 PDHA1基因c.1159-1162dupAAGT变异可能为患者的致病原因,丙酮酸脱氢酶E1α缺乏症患者表型复杂,极少数可有锥体束受累,可能与早期神经元发育受影响有关。 相似文献
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目的明确血液中常见炎症指标与急性基底动脉闭塞(BAO)患者血管内治疗(EVT)临床预后的关联。方法回顾性分析2018年1月至2021年6月于西安交通大学第二附属医院、南京大学医学院附属金陵医院及南京医科大学附属脑科医院前瞻性取栓数据库确诊为急性BAO所致脑梗死并于预计闭塞时间24 h内接受EVT的142例患者。不良预后定义为90 d mRS 3~6分。单因素分析预后良好与预后不良两组患者的一般资料、既往病史、实验室检查结果等差异。多因素Logistics回归分析炎症指标及炎性细胞比率对BAO后EVT患者预后的影响。结果与预后良好组相比,预后不良组的中性粒细胞计数[(9.3±3.9)×109/L vs.(7.1±4.0)×109/L,P=0.003)]、中性粒细胞与淋巴细胞比率(NLR)[9.9(5.7,16.0)vs.4.7(2.3,10.6),P<0.001]、血小板与淋巴细胞比率(PLR)[202.4(130.6~317.9)vs.147.4(109.4~199.8),P=0.004]水平较高,淋巴细胞计数[1.0(0.7,1.4)×109/L vs.1.3(0.9,1.7)×109/L,P=0.009]较低。多因素回归分析结果显示,NLR(OR=1.216,95%CI:1.026~1.442)、PLR(OR=1.008,95%CI:1.001~1.015)是术后症状性出血的独立危险因素,NLR(OR=1.100,95%CI:1.015~1.192)和中性粒细胞计数(OR=1.137,95%CI:1.013~1.276)是90 d不良功能预后的独立危险因素。结论术前NLR、PLR或可预测急性BAO患者EVT术后症状性出血,NLR和中性粒细胞计数是术后90 d不良功能预后的独立危险因素。 相似文献
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目的 观察人参皂苷Rg1对实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE)的抑制作用及其对脾淋巴细胞T细胞亚群和外周血细胞因子水平的影响。方法 采用C57BL/6小鼠皮下多点注射MOG35-55、百日咳毒素的方法复制EAE模型。将EAE小鼠随机分为模型组,人参皂苷Rg1低、中、高剂量组,同时设置正常对照组,每组6只。首次免疫后第10天予以不同剂量Rg1腹腔注射,连续给药14 d。第35天处死小鼠后取脊髓,观察各组小鼠脊髓炎症细胞浸润和脱髓鞘等病理变化,采用流式细胞仪检测小鼠脾淋巴细胞Th1、Th17、Treg细胞亚群,采用ELISA法检测外周血白细胞介素(interleukin,IL)-17A、干扰素γ(interferon gamma, IFN-γ)、IL-6、IL-10水平。结果 与模型组比较,人参皂苷Rg1低、中、高剂量组小鼠神经症状评分显著下降(P<0.05),脊髓炎症细胞浸润评分和脱髓鞘评分显著降低(P<0.05),脾淋巴细胞CD4+、CD8+、Th1、Th17 T细胞亚群比例显著降低(P<0.05),Treg(CD4+CD25+FoxP3+)比例显著升高(P<0.05),外周血IFN-γ、IL-17A、IL-16水平显著降低(P<0.05),IL-10水平显著升高(P<0.05),人参皂苷Rg1的作用呈现明显的剂量依赖性。结论 人参皂苷Rg1可显著改善EAE小鼠的临床症状,减轻中枢神经系统脱髓鞘和炎症细胞浸润,其作用可能与调控Th17、Th1、Treg细胞亚群失衡,抑制炎症细胞因子表达相关。 相似文献
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目的:探索华中地区SREBF1基因突变位点SNP rs11868035与帕金森病(PD)的相关性。方法:本研究纳入 471 例华中地区原发性 PD 患者和 536 例健康对照者,均为汉族。检测 PD 组和对照组及各亚组间rs11868035位点等位基因和基因型频率。行文献检索及Meta分析,进一步探索rs11868035位点变异与中国人群PD易患性的关联。结果:SNP rs11868035位点共3种基因型(AA/AG/GG);PD组与对照组、各亚组之间等位基因频率差异、基因型差异无统计学意义(P>0.05)。Meta分析结果示该位点与中国人群PD发病可能无明显相关性。结论:华中地区汉族人群SREBF1基因突变位点rs11868035与PD发病可能无相关性。 相似文献
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目的 了解社区老年人活动模式的潜在类别,并探讨各类别与认知功能的关系,为针对性干预提供参考。方法 采用国际体力活动问卷长卷及蒙特利尔认知评估量表对合肥市3个社区的648名老年人进行调查。结果 社区老年人认知功能障碍检出率32.25%(209/648)。社区老年人活动模式可分为活跃型(11.57%)、中等活跃型(52.32%)和久坐型(36.11%);中等活跃型和久坐型老年人认知障碍患病风险显著高于活跃型(均P<0.05)。结论 社区老年人活动模式存在异质性,社区卫生保健人员认知功能筛查时应加大活动模式为久坐型老年人的关注度,可通过识别和干预活动模式的潜在类型改善其认知状态,以提升老年人生活质量。 相似文献
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目的 探讨静脉溶栓桥接机械取栓对急性脑梗死(ACI)的临床疗效及预后影响因素。方法选取2018年1月至2022年1月安徽省临泉县人民医院收治的120例ACI患者,根据术后90d改良Rankin评分(mRS)分为预后良好组(53例)和预后不良组(67例)。对比两组患者基础资料及实验室指标,采用Logistic回归分析影响ACI治疗预后的相关因素。结果 与预后良好组相比,预后不良组患者入院NIHSS评分高、侧支循环分级低、取栓次数增加、血管再通情况差且症状性出血发生率高(均P<0.05)。Logistic回归显示,入院NIHSS评分、侧支循环、血管再通情况、取栓次数及症状性出血是影响ACI患者桥接取栓预后的独立危险因素(P<0.05)。ROC曲线显示,NIHSS评分评估预后不良的曲线下面积(AUC)为0.837,灵敏度为61.2%,特异度为90.6%。结论 入院NIHSS评分高、侧支循环差、血管再通不良、多次取栓及症状性出血是ACI患者桥接取栓治疗预后不佳的危险因素。 相似文献