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1.
目的:探讨TRPC6基因变异致儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的特征、治疗及预后。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月在上海市儿童医院肾脏风湿科住院的4例(SRNS)且经基因检测为TRPC6变异患儿的临床资料。以“肾病综合征”“TRPC6”“儿童”“nephrotic syndrome”“TRPC6 variation”“child”为检索词,检索建库至2020年8月中国知网数据库、万方数据库、维普数据库及PubMed数据库并进行文献复习。结果:4例SRNS患儿中,男1例、女3例,起病年龄4岁1月龄至12岁2月龄。临床均以浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症起病,4例出现贫血,2例出现继发性甲状旁腺功能亢进,1例肾萎缩。肾脏病理结果示1例为免疫复合物相关性肾炎,3例为局灶节段肾小球硬化。4例患儿病初予足量糖皮质激素治疗4周以上,均为激素耐药,后予糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂、霉酚酸酯)治疗,症状没有改善。4例患儿2~6个月进展为终末期肾病。全外显子测序显示4例患儿TRPC6基因变异类型分别为c.2684G>T、c.523C>T、c.2678G>A、c.2683C>T,均为新发变异。文献检索纳入中文文献1篇,外文文献9篇,共27例。汇总分析31例(包括本组)病例资料,其中18例错义变异,移码变异、同义变异、剪切变异各1例。起病年龄4月龄至14岁,18例患儿临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症,6例仅表现为蛋白尿,19例患儿病理类型为局灶节段肾小球硬化,IgA肾病、微小病变各2例,塌陷性肾小球病、C1q肾病、免疫复合物相关性肾小球肾炎各1例。18例患儿激素治疗无效,11例钙调神经磷酸酶抑制剂类药物无效。该疾病预后不佳,12例患儿出现肾衰竭,进展至终末期肾病时间为4个月至13.8年。结论:TRPC6基因变异致SRNS的患儿起病年龄较小,病理特征多为局灶节段肾小球硬化,激素及免疫抑制剂治疗多无效,进展迅速预后差。 相似文献
2.
3.
过敏性紫癜(HSP)是儿童时期最常见的一种血管炎症性疾病,主要表现为皮肤紫癜、并常累及关节、胃肠道和肾脏。其中,肾脏损害是影响HSP预后的最严重的并发症之一。迄今为止,尽管免疫抑制剂已广泛用于治疗过敏性紫癜性肾炎(HSPN),但对于免疫抑制剂的选择尚存在争议。近年来,有关环孢素A治疗紫癜性肾炎已有报道,但尚缺乏大规模的随机对照研究。该文就环孢素A治疗HSPN的研究进展予以综述。 相似文献
4.
钙磷代谢紊乱是儿童慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)的重要并发症之一。2005年提高全球肾脏病预后国际组织(kidney disease:improving Global Outcomes,KDIGO)明确提出慢性肾脏病的矿物质和骨代谢异常(CKD mineral and bone disorder,CKD-MBD)这一概念,将其定义为:CKD进展过程中由于肾功能损害导致机体钙磷代谢紊乱有关的全身性系统性疾病,可表现:(1)钙、磷、PTH或维生素D代谢异常;(2)骨转化、矿化、骨容量、骨骼线性生长或骨强度的异常;(3)血管或其他软组织钙化[1]。 相似文献
5.
6.
铅是一种对人体多个系统和器官都具有毒性的重金属元素,在体内无任何生理功能,理想血液中铅的浓度为零。铅的用途很广:制造蓄电池,汽油防爆剂,建筑材料,电缆外套,弹药,防射线屏蔽材料,油漆颜料等。全世界每年生产的铅40%用于制造蓄电池。为了解蓄电池生产企业铅污染的情况,我们对吉林市某蓄电池生产企业工人尿铅水平进行检测分析。 相似文献
7.
环磷酰胺静脉冲击联合泼尼松治疗儿童激素耐药性肾病综合征疗效分析 总被引:15,自引:0,他引:15
目的 了解大剂量环磷酰胺静脉冲击疗法(CTX-PT)治疗儿童激素耐药性肾病的近期疗效以及影响疗效的相关因素。方法 总结1991年9月-2000年3月接受CTX-PT治疗的激素耐药性肾病41例,并就其疾病类型、临床观察指标等与疗效的关系进行分析。结果 (1)本组CTX-PT完全缓解11例(26%),部分缓解13例(31%),总有效率58%。完全缓解的患儿尿蛋白转阴发生在第3、4、5个疗程的累计百分率分别为63%、82%和100%。(2)治疗前Scr水平较低者效果较好。CTX-PT疗效与疾病的临床、病理类型以及性别、发病年龄、病程、治疗前血清白蛋白、球蛋白、胆固醇、免疫球蛋白、24h尿蛋白排泄量等无关(P>0.05)。(3)毒副作用:本组13例(31%)未见明显CTX毒副作用,28例(68%)出现不同程度的副作用。最常见的副作用是胃肠道反应,占51%,其次为轻度脱发(9%),7%的患儿表现为血小板下降,血白细胞减少和反复感染均各为4%,肝功能异常及出血性膀胱炎各1例(2%)。这些毒副作用均为一过性,能自行缓解或通过对症处理后很快缓解。结论 CTX-PT治疗儿童激素耐药性肾病总有效率为58%;影响疗效的因素主要为Scr水平,疾病的临床、病理类型、性别、发病年龄、24h尿蛋白排泄量等与疗效无关。 相似文献
8.
Tenascin在原发性系膜樯殖性肾小球肾炎中诊断价值的研究 总被引:2,自引:0,他引:2
Tenascin (TN)为细胞外基质 (ECM )重要组成成分之一[1,2 ] 。有研究表明 ,TN蛋白水平表达及mRNA表达可作为确定IgA肾病 (IgAN)活动性及慢性的指标[3] 。为此 ,我们观察了原发性系膜增殖性肾小球肾炎 (MsPGN)患儿TN的表达以及其与疾病活动性及慢性指标等的关系。材料和方法1 材料 :选用 1997~ 1999年 3月住院并确诊的原发性MsPGN(经皮肾活检 )患儿 2 4例 ,其中男 17例 ,女 7例 ;年龄 1岁 4个月~ 13岁 (6 7± 2 3岁 )。病程最短 4个月 ,最长 6年5个月 (30± 9个月 )。所有患儿均经临床及实验室检… 相似文献
9.
环磷酰胺静脉冲击疗法对频繁复发性肾病综合征患儿的临床疗效 总被引:1,自引:0,他引:1
目前 ,儿童难治性肾病的治疗仍是临床上较为棘手的问题 ,由于其病因、发病机制、病理类型不同而直接影响其疗效及预后。近年来有关大剂量环磷酰胺静脉冲击疗法 (CTX PT)治疗小儿难治性肾病的报道较多 ,但结果不尽相同。我们的研究显示 ,CTX PT治疗小儿难治性肾病综合征 (简称难治性肾病 )取得了较好效果[1,2 ] 。本文观察了CTX PT对儿童频繁复发性肾病综合征 (FRNS)的预防效果以及远期转归 ,报道如下。1 对象和方法1.1 临床资料 1991年 9月~ 1999年 12月接受CTX PT治疗且具有完整资料的FRNS患儿 2 2例 ,临… 相似文献
10.
微管解聚剂秋水仙碱抗肾间质纤维化的研究 总被引:3,自引:3,他引:0
肾间质纤维化是以肾间质纤维组织增生、炎症细胞浸润和肾小管萎缩、扩张为基础,是各种肾脏病慢性进展的最终结果。近来的研究表明微管解聚剂秋水仙碱对肝脏纤维化、肺纤维化、酒精性肝硬化等均显示出一定的预防和治疗效果犤1,2犦。为了明确秋水仙碱对肾间质纤维化是否同样具有防治作用以及其效果如何,本研究通过单侧输尿管结扎(UUO)肾间质纤维化动物模型进行了形态学的初步探讨。1材料和方法1.1实验动物分组及模型制备SD雄性大鼠26只,随机分成3组:预防组(10只),UUO基础上予秋水仙碱100μg/kg·d-1腹腔注射每… 相似文献