原发性干燥综合征合并自身免疫性肝病的临床特点及预后分析

目的:分析原发性干燥综合征(primary Sjögren’s syndrome,pSS)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)的临床特点和预后。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2014年2月至2017年12月住院的pSS患者,比较pSS伴或不伴ALD两组间的临床表现和预后的差异。结果:共纳入203例pSS患者,其中合并ALD者68例(自身免疫性肝炎31例,原发性胆汁性胆管炎37例),不合并ALD者135例。两组间年龄、性别比例、口干、眼干、疼痛、乏力、淋巴结肿大、涎腺肿大、皮疹、肺部病变、肾脏受累等临床表现,其他免疫性疾病(如自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎和血管炎)的发生率,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)滴度,抗干燥综合征A抗体(Sjögren’s syndrome A antibody,SSA)、SSA52、抗干燥综合征B抗体(Sjögren’s syndrome B antibody,SSB)阳性率,红细胞沉降率和C反应蛋白水平差异均无统计学意义。pSS合并ALD的患者病程较短、抗线粒体-M2抗体 (anti-mitochondrial M2 antibody, AMA-M2)和抗着丝点抗体阳性率高,IgG、IgM水平高,C3水平低,血细胞减少,肝脏相关血清学指标(如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)水平升高,肝硬化的比例增加,死亡事件明显增多(死亡率13.24% vs. 2.96%, P=0.013),预后更差。二元Logistic回归分析发现,pSS合并ALD的患者出现死亡事件的不良因素为肝硬化、EULAR干燥综合征疾病活动性指数评分(the EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index,ESSDAI)和总胆红素水平。Kaplan-Meier生存曲线提示合并ALD的患者生存率低于对照组。结论:pSS合并ALD的患者病情更重、死亡事件发生率高,需要临床重视并加强对症治疗。     

系统性红斑狼疮外周血单个核细胞cFLIP-L mRNA和cFLIP-S mRNA表达的研究

目的 探讨系统性红斑狼疮(system lupus erythematosus,SLE)患者外周血单个核细胞(peripheral blood monouuclear cells,PBMC)中细胞型Fas相关死亡域样白介素-1β转换酶抑制蛋白(cFLIP)表达的意义.方法 应用半定量RT-PCR方法检测38例SLE患者和21名正常人PBMC中cFLIP-L mRNA和cFLIP-S mRNA的表达水平,并与SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分进行相关性分析.结果 ① SLE患者PBMC中cFLIP-L mRNA和cFLIP-S mRNA表达水平均明显高于正常对照组(P＜0.01);SLE患者活动组cFLIP-L mRNA表达水平显著高于非活动组(P＜0.05),cFLIP-S mRNA表达水平在SLE患者活动组与非活动组之间没有显著性差异(P＞0.05). ② SLE患者cFLIP-L mRNA表达水平与SLEDAI评分呈正相关(r=0.423,P＜0.01);而cFLIP-S mRNA表达水平与SLEDAI评分无明显相关性(r=0.270,P＞0.05).结论 cFLIP-L mRNA和cFLIP-S mRNA可能在SLE发病机制中起重要作用.     

血小板参数在强直性脊柱炎治疗效果评价中的作用研究

目的研究血小板参数,包括血小板计数(PLT)和平均血小板体积(MPV)与强直性脊柱炎(AS)疾病活动的相关性,探讨其可能的机制。方法测定AS患者治疗前后PLT、MPV,以及急性时相反应物,包括血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)等指标并评估BASDAI和BASFI,比较各指标治疗前后的变化以及各指标之间的相关性,进行统计分析。结果 AS患者治疗后PLT、ESR、CRP测定值及BASDAI和BASFI显著低于治疗前(P<0.05),MPV测定值显著高于治疗前(P<0.05)。治疗前PLT升高组AS患者PLT、ESR、CRP、BASDAI、BASFI等指标均显著高于PLT正常组AS患者(P<0.05),MPV显著低于PLT正常组AS患者(P<0.05)。相关性分析表明PLT和BASDAI、BASFI呈正相关(P<0.05),MPV和BASDAI、BASFI呈负相关(P<0.05)。结论血小板参数PLT、MPV与AS病情活动有关,可作为判断AS疾病活动度的指标。     

组织细胞坏死性淋巴结炎~(18)F-FDG PET/CT表现:2例报告及文献复习

目的提高对组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis HNL)18F-FDG正电子发射断层显像/计算机断层成像(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)的认识。方法报道本院2例病理确诊的组织细胞坏死性淋巴结炎的PET/CT表现,并检索复习文献。结果 2例患者都有高热,大部分检查结果无明显异常,其中1例颈部淋巴结明显肿大,抗感染治疗无效,怀疑淋巴瘤,PET/CT检查发现患者大部分受累淋巴结18F-FDG最大标准摄取值(SUVmax)2.50,摄取18F-FDG最高的部位在颈部,SUVmax最高达8.45。颈部淋巴结活检,病理证实为HNL,激素治疗有效。复习文献,发现摄取18F-FDG最高部位的淋巴结活检阳性率高。结论组织细胞坏死性淋巴结炎患者在PET/CT上多表现为淋巴结摄取18F-FDG异常增高,颈部淋巴结受累最多见,不易与淋巴瘤相鉴别。但PET/CT可以发现全身淋巴结受累情况,尤其对于深部淋巴结或体积较小的淋巴结,有助于活检定位。     

巨噬细胞在类风湿关节炎中的作用

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种具有自身免疫特征,以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性炎症性疾病.RA发病机制复杂,至今仍未被完全阐明.巨噬细胞在RA发病过程中起重要作用,其中M1型巨噬细胞驱动RA炎性反应,而M2型巨噬细胞和组织留置巨噬细胞发挥抗炎保护作用,促进炎症消退.本...     

类风湿关节炎胸膜受累的临床特点分析

目的提高对于类风湿关节炎(RA)胸膜受累的认识。方法回顾分析RA住院患者胸膜受累的临床特点。结果 248例RA患者中29例胸膜受累,5例胸膜增厚,24例出现胸腔积液;其中18例少量胸腔积液,无症状,无特殊治疗;另外6例中等量胸腔积液,有呼吸困难的症状,予胸腔穿刺引流,胸腔积液为渗出液;4例RA相关,激素治疗后胸腔积液吸收;1例继发结核性胸膜炎,抗结核后好转;1例肺炎旁胸腔积液,抗感染后好转。结论 RA患者可出现胸腔积液或胸膜增厚,一般无症状,无需特殊处理。但胸腔积液明显时,需要排除细菌、结核感染及肿瘤等,胸腔穿刺引流和激素等治疗可缓解症状,继发细菌和结核等感染需要相应的抗感染治疗。     

原发性干燥综合征的诊断

干燥综合征(Sjgren’s syndrome,SS)是以口干、眼干为突出表现的慢性自身免疫性疾病,病理特征为外分泌腺灶性淋巴细胞浸润。临床上可分为原发性SS(primary SS,pSS)和继发性SS(secondary SS,sSS),流行病学调查显示我国人群患病率约为0.29%~0.77%~([1])。约1/3的SS患者可出现肺间质纤维化、肺动脉高压、肾小管酸中毒、肝脏损害和神经系统受累等系统损害,且合并恶性淋巴瘤的概率明     

原发性干燥综合征研究新进展

原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome,pSS）是一种以外分泌腺受累导致口干和眼干为特征的风湿性疾病,近年来逐渐受到重视。随着2012年美国风湿病协会（ACR）新分类标准[1]的提出,以及多个最新基础和临床研究的公布,我们对pSS的认识更为深入。为进一步提高临床医师对pSS的诊治水平,现就近年来pSS发病机制、诊断和治疗方面的新进展加以总结,以飨读者。     

英夫利西单抗治疗韦格纳肉芽肿气道受累一例

患者女,37岁,因"咯血8年,咳嗽、气急1年,加重1周"于2009年7月15日入院.患者8年前因"大咯血"在当地医院行肺部CT检查示双肺多发结节,后相继出现眼睑肿胀、听力下降、鼻塞及嗅觉丧失,头颅磁共振检查示眶内及鼻腔多发软组织肿块,先后行"眶内肿块、鼻腔肿块活检术"共8次,均提示"肉芽肿性炎".7年前出现四肢多发性紫癜样皮疹伴关节伸面皮肤溃破,皮肤活检病理符合韦格纳肉芽肿,给予"甲泼尼龙+环磷酰胺"治疗,期间因病情反复曾给予甲泼尼龙500 mg冲击治疗2次,环磷酰胺1.0 g冲击治疗数次,后给予"泼尼松10 mg/d"维持.入院体检:生命体征稳定,右侧眼睑肿胀,可触及一蚕豆大小硬结,质硬,无压痛,鞍鼻,嗅觉丧失.     

原发性干燥综合征合并自身免疫性肝病的临床特点及预后分析

目的:分析原发性干燥综合征(primary Sjögren’s syndrome,pSS)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)的临床特点和预后。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2014年2月至2017年12月住院的pSS患者,比较pSS伴或不伴ALD两组间的临床表现和预后的差异。结果:共纳入203例pSS患者,其中合并ALD者68例(自身免疫性肝炎31例,原发性胆汁性胆管炎37例),不合并ALD者135例。两组间年龄、性别比例、口干、眼干、疼痛、乏力、淋巴结肿大、涎腺肿大、皮疹、肺部病变、肾脏受累等临床表现,其他免疫性疾病(如自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎和血管炎)的发生率,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)滴度,抗干燥综合征A抗体(Sjögren’s syndrome A antibody,SSA)、SSA52、抗干燥综合征B抗体(Sjögren’s syndrome B antibody,SSB)阳性率,红细胞沉降率和C反应蛋白水平差异均无统计学意义。pSS合并ALD的患者病程较短、抗线粒体-M2抗体 (anti-mitochondrial M2 antibody, AMA-M2)和抗着丝点抗体阳性率高,IgG、IgM水平高,C3水平低,血细胞减少,肝脏相关血清学指标(如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)水平升高,肝硬化的比例增加,死亡事件明显增多(死亡率13.24% vs. 2.96%, P=0.013),预后更差。二元Logistic回归分析发现,pSS合并ALD的患者出现死亡事件的不良因素为肝硬化、EULAR干燥综合征疾病活动性指数评分(the EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index,ESSDAI)和总胆红素水平。Kaplan-Meier生存曲线提示合并ALD的患者生存率低于对照组。结论:pSS合并ALD的患者病情更重、死亡事件发生率高,需要临床重视并加强对症治疗。