Barth综合征1例临床及基因突变分析

目的探讨Barth综合征(BTHS)的临床表现及遗传学特征。方法回顾分析1例BTHS患儿的临床资料。结果患儿,男,10月龄,以左室增大,爆发性心肌炎,心力衰竭,肌无力,单核细胞增多,低血糖,乳酸性酸中毒,腹泻,面部异常等为主要表现。基因测序显示TAZ基因存在一个错义突变(c.406CT,p.Cys136Arg),突变来自患儿母亲。结论扩充了中国BTHS的基因突变谱及临床特征。     

脓毒症患儿凝血功能障碍的评判及预后的回顾性研究

目的 回顾性分析研究脓毒症凝血功能评判方法及与预后的关系。方法 采用儿童续贯器官功能衰竭评估(pSOFA)回顾性分析2015年7月1日至2020年6月30日该院儿科重症监护病房(PICU)收治的147例脓毒症患儿。用中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)、脓毒症相关凝血功能障碍(SIC)两种凝血评分方法进行分组和评判，对影响预后的凝血相关因素进行回归分析。结果 存活组与死亡组相比较，血红蛋白(Hb)差值、血小板(PLT)差值、血乳酸(LAC)、凝血功能均有显著差异；CDSS的查准率、查全率和准确率分别是46.2%、54.5%、85.3%,SIC的查准率、查全率和准确率分别是34.4%、100.0%、85.7%。预后影响因素的二元logistic回归分析示Hb差值、PLT差值、凝血酶原时间(PT)、血肌酐(Cr)是影响患儿预后的独立相关因素，随Hb差值、PLT差值、PT增大，死亡风险随其增加(均P<0.05)。ROC曲线分析示，PT、Cr可预测脓毒症患儿预后(均P<0.05)。结论 pSOFA值得临床中使用并完善；CDSS、SIC更有利于提高脓毒症的预警和处理。     

磷酸肌酸在儿童心肺复苏中的应用

目的：儿童心肺复苏中静脉应用磷酸肌酸，可提高心功能，减少肾上腺素用量，从而增加心肺复苏的抢救成功率。方法：在心肺复苏时，使用肾上腺素前静脉用磷酸肌酸，并与单用肾上腺素相比较，观察其能否减少肾上腺素的使用量，及使用磷酸肌酸前后心率变化情况。结果：与不使用磷酸肌酸的患儿相比，使用磷酸肌酸的患儿所需使用的肾上腺素量减少，使用磷酸肌酸后能够增加心率。结论：磷酸肌酸通过直接提供能量和稳定细胞膜而发挥重要的心肌保护作用，是一种高效的心肌保护剂，值得临床在行心肺复苏时推广使用。     

羟乙基淀粉在儿童低血容量休克中的应用

近年研究证实，早期、积极、充分液体复苏是逆转低血容量休克病情、降低病死率的关键。本文拟观察羟乙基淀粉（商品名：贺斯，Hydroxyethystarch，HES）在治疗儿童低血容量休克中的疗效与不良反应发生情况。     

一例酷似瑞氏综合征的急性坏死性脑病

正儿童急性坏死性脑病(Acute necrotizing encephalopathy of childhood,ANEC)是小儿急性脑病的一种,多继发于病毒感染。病理为对称的脑组织软化伴部分组织溶解,主要见于丘脑、脑干被盖及大、小脑深部白质,组织学切片上述病变区可见新鲜坏死灶,但无星形细胞及小胶质细胞反应性增生及炎性细胞浸润。其临床表现为病毒性发热性疾病后迅速出现惊厥、意识障碍、昏迷,影像学改     

血液灌流抢救重度阿米替林、氯硝安定中毒一例

患儿,女,14岁,因服用"氯硝安定、阿米替林16 h"入院,服用量各100片(氯硝安定2 mg/片,阿米替林25 mg/片).患儿入院时查体:P 134次/min,R 24次/min,BP102/58 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),深昏迷状态,Glasgow评分3分,毛细血管再充盈时间(CRT)3 s.     

双水平正压通气模式在儿童呼吸衰竭有创机械通气治疗中的效果评价

目的：探讨双水平正压通气模式（bi?level positive airway pressure ventilation,BIPAP）在呼吸衰竭儿童有创机械通气治疗中的作用。方法：74例进行有创机械通气的呼吸衰竭患儿根据通气模式分为定容模式下的同步间歇指令通气模式（synchronized intermittent mandatory ventilation,SIMV）组（31例）和BIPAP组（43例）,比较两组呼吸机通气后3 d内的动脉血气分析中氧分压（PO2）、氧合指数（PaO2/FiO2,P/F）值、二氧化碳分压（PCO2）、pH值和患儿预后。结果：两种通气模式对动脉血pH值的影响无统计学差异（P > 0.05）,BIPAP组的PO2、P/F值高于SIMV组（P < 0.01）,PCO2值低于SIMV组（P < 0.05）。BIPAP组的pH值、PO2、P/F值在通气第2天即得到改善（P < 0.05）,而PCO2在通气第3天才出现明显改善（P < 0.05）;SIMV组通气第1、2天的PO2和P/F值无统计学差异（P > 0.05）,到第3天才有明显升高（P < 0.01）;而PCO2和pH值在第2天就有改善,pH值升高（P < 0.01）,PCO2降低（P < 0.05）。两组机械通气持续时间、并发症发生率和好转率差异均无统计学意义（P > 0.05）,但SIMV组有3例气胸而BIPAP组未发生,BIPAP组的急性呼吸窘迫综合征好转率高于SIMV组（P < 0.05）。结论：BIPAP模式比容量控制的SIMV更利于改善氧合,其肺保护作用亦优于SIMV。     

无锡市3～12岁儿童睡眠时间与睡眠障碍调查

目的了解无锡市3~12岁儿童睡眠时间及睡眠障碍发生情况,以便为儿童睡眠障碍防治研究提供依据。方法抽取无锡市3个行政区3~12岁健康儿童2 354名,由专人负责对其家长进行儿童睡眠状况问卷调查。结果3~12岁各年龄组儿童的平均每日睡眠时间分别为11.6,11.3,10.9,10.5,9.8,9.6,9.4,9.2,9.1,8.9 h。睡眠障碍症总发生率为25.5%,其中睡眠频繁打鼾发生率为7.8%,喉头哽咽为0.63%,张口呼吸为6.06%,睡眠呼吸暂停为6.43%,磨牙7.7%,梦呓4.2%,梦游6.6%,遗尿1.4%,睡眠中肢体抽动3.2%,睡眠不安6.2%。结论无锡市儿童睡眠时间明显减少,睡眠障碍的发生率较高,儿童睡眠障碍问题应引起重视。     

132例病毒性脑炎临床分析

病毒性脑膜炎,脑炎(viral meniagitis encepnalitis)系由病毒引起的一种脑膜和脑实质的炎症。病毒侵犯脑膜同时常不同程度地侵犯脑实质,为儿科常见疾病之一。 今年我院1月-11月份共收治病毒性脑炎206例,而5月-8月这4个月中就收治132例。发病时间集中,发病人数之多较往年同期明显增加达6倍,且合并有心肌和肝功能损害,特报道如下。     

肺炎支原体感染者C-反应蛋白的测定与临床意义

目的 观察肺炎支原体感染对CRP的变化，分析支原体感染对CRP的影响。方法 对肺炎患儿共988例，其中肺炎支原体感染(A组)患儿151例。非支原体感染对照组(B组)251例。测定CRP，肺炎支原体Ig—GIg—M。结果 肺炎支原体感染者CRP阴性率明显低于非肺炎支原体感染者。结论 支原体感染对CRP没有影响。