儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症83例临床分析

目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多器官受累34例,受累器官功能(主要指肝功能、肺功能、骨髓功能)损害者共27例,中位随访时间为39个月,失访2例,死亡7例。分组治疗中A、B两组(无脏器功能异常)未发生死亡病例,而C组(有脏器功能异常)共死亡7例;A、B两组的无事件生存率亦高于C组(P<0.05)。结论:按照临床特征分组治疗可大大改善儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症的预后,但多脏器功能损害的疗效还有待提高。     

地塞米松诱导实验在儿童急性淋巴细胞性白血病预后中的作用

目的：通过地塞米松早期诱导试验探讨糖皮质激素（GC）在评估儿童急性淋巴细胞性白血病预后中的作用。方法：地塞米松诱导试验敏感与否是根据初发病时外周血幼稚细胞计数及服用地塞米松7d后外周血中幼稚细胞的动态变化而定。此后，所有患儿均接受同样程度的化疗方案。结果：52例患儿中对地塞米松诱导试验敏感（DGR）者为40例，占77％，其中高危患儿6例，标危患儿34例。在40例DGR患儿中，29例（72．5％）处于持续缓解状态（CCR），复发3例，占7．5％。52例患儿中对地塞米松诱导试验不敏感（DPR）者为12例，占23％，其中15例早期复发，占42％，3例持续缓解，占25％。从治疗第15天、第28天的骨髓检查，DGR组15dM．、M，分别为95％、5％，无一例为M3。DPR组15dM1、M2、M3分别为58．3％、25％、16．7％。达完全缓解时间，DPR组明显迟于DGR组。结论：GC在用于治疗急性淋巴细胞白血病中具有重要作用。     

Survivin在儿童急性淋巴细胞白血病的表达及中期随访报告

目的:了解Survivin 在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的表达及预后意义.方法:测定了54例儿童ALL的标本, 同时分析其临床特征、危险程度分类, 并对所有病例进行2年的随访, 并比较2年的无事生存率(EFS).结果:ALL患者Survivin阳性41例, 阴性13例, 36例对照组Survivin皆为阴性.阳性组和阴性组在平均年龄、初诊时白细胞计数、肿瘤细胞百分数无统计学意义(P>0.05), 但阳性组中、高危病儿明显多于阴性组, Kaplan-Meier分析, Survivin阴性的2年EFS优于Survivin阳性组(P<0.05).结论:在儿童ALL Survivin的表达阳性病例中, 中、高危病例数多, EFS时间短, 预后差.     

晚期儿童肝母细胞瘤临床治疗评估

目的：分析评价晚期儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)临床疗效及预后。方法：选择2011年1月—2015年12月本院收治的晚期HB患儿15例,通过分析临床资料,研究晚期HB的临床疗效及预后。结果：15例患儿中男8例,女7例,中位发病年龄22.2个月(6.13~39.97个月),Ⅲ期6例、Ⅳ期9例,随访至2016年3月31日,中位随访时间14.37个月,经综合治疗后停药完全缓解9例,其中3例系复发再治疗后完全缓解,4例尚处治疗中,死亡1例,失访1例。1年无事件生存率75％,总生存率100%,3年无事件生存率45％,总生存率83%。结论：经规范化疗结合手术治疗部分儿童晚期HB可以获得良好的生存率。     

儿童横纹肌肉瘤临床治疗评估#br#

目的分析评价横纹肌肉瘤(RMS)的临床治疗及预后。方法回顾分析2009年12月至2016年12月收治的31例RMS患儿的临床资料。结果 31例患儿中男19例、女12例,发病中位年龄42.2(7.2~109.9)个月;Ⅰ期2例,Ⅱ期6例,Ⅲ期16例,Ⅳ期7例。均采用上海儿童医学中心RS-2009方案化疗,随访至2017年5月1日。2例患儿治疗疗程中失访,1例停药复发后失访,中位随访时间39.3个月。Ⅰ期患儿均完全缓解并长期存活;Ⅱ期复发2例;Ⅲ期复发4例;Ⅳ期复发继而死亡3例,治疗无效进展死亡1例。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患儿3年无事件生存率(EFS)(61.8±12.9)%,3年总生存率(OS)100%;Ⅳ期3年EFS和OS均为(42.9±18.7)%。未放疗组3年EFS(37.7±14.2)%,正规放疗组(82.1±11.7)%。结论RS-2009方案对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期儿童RMS疗效尚可,但对Ⅳ期尚需进一步优化;放疗可以显著提高EFS。     

唐氏综合征合并儿童血液病的临床分析

目的 :了解唐氏综合征(Down’s syndrome,DS)患儿发生血液系统疾病的临床特点,提高DS患儿合并血液病的诊断与治疗水平。方法:回顾性分析4例DS合并恶性血液病患儿资料并复习文献,了解DS患儿合并恶性血液病的临床特点及治疗反应。结果:4例合并血液病的DS患儿中,1例为急性淋巴细胞白血病,1例为急性巨核细胞白血病,2例为巨核细胞系的病态造血。急性淋巴细胞白血病患儿表现出了对甲氨蝶呤的明显毒性,而急性巨核细胞白血病显示了对化疗的良好反应。结论:DS患儿特殊基因背景决定了其生后特征性血液病表现及治疗反应。     

急性淋巴细胞白血病患儿血清CD105?血管内皮生长因子及其受体的测定和意义

目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血清CD105、血管内皮生长因子(VEGF)及其受体Flt-1的水平和临床意义。方法:用双抗体夹心酶免疫吸附法(ELISA)检测31例初诊ALL患儿及10例健康对照组儿童血清CD105、VEGF及其受体Flt-1水平。结果:初诊ALL患儿血清VEGF及Flt-1水平与对照组无显著差异,而CD105水平明显高于对照组(P<0.01)。高危组ALL患儿CD105水平明显高于低危组(P<0.05)。CD105水平与患儿性别、年龄、初诊白细胞计数及免疫分型有无髓系抗原表达等因素无关,染色体核型正常与异常组间也无显著差异,但在有不同的肝脾淋巴结等髓外浸润表现及不同的早期治疗反应的患儿间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:初诊ALL患儿VEGF及Flt-1水平与健康对照组无显著差异。血浆CD105水平有助于临床指导治疗和判断预后。     

复方利多卡因乳膏在儿童腰椎穿刺中的止痛效果观察

目的：观察复方利多卡因乳膏在急性淋巴细胞白血病患儿腰椎穿刺中的止痛效果。方法：将847例（次）患儿随机分为A、B、C组。A组（513例）患儿局部外涂复方利多卡因乳膏,1h后行腰椎穿刺;B组（176例）患儿操作时用利多卡因注射液局部麻醉后行腰椎穿刺,C组（158例）患儿直接穿刺。采用Flacc疼痛评估量表（〈3岁）或Wong-Baker面部表情量表（〉3岁）方法评价患儿疼痛程度,记录穿刺成功率和患儿家长满意度。结果：与B、C组比较,A组患儿疼痛程度明显下降（P〈0.01）。不同的麻醉方式对于穿刺成功率没有影响（P〉0.05）。结论：复方利多卡因乳膏能够显著改善穿刺疼痛,使用方便、不痛苦,家长、患儿依从性高。     

儿童恶性生殖细胞肿瘤25例临床治疗评估

目的评价AVAP方案治疗儿童恶性生殖细胞肿瘤的临床疗效。方法选择2005年8月—2010年2月住院治疗的恶性生殖细胞肿瘤患儿25例,所有病例诊断均经手术病理活检证实,术后予AVAP方案按不同分期化疗6～12个月。分别计算Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ、Ⅳ期患儿生存率,及不同原发部位的生存率。结果Ⅰ、Ⅱ期生存率100%,Ⅲ期、Ⅳ期生存率55.6%,Ⅲ、Ⅳ期生存率明显低于Ⅰ、Ⅱ期(P=0.016)。性腺肿瘤生存率85.7%,性腺外肿瘤生存率66.7%,骶尾部肿瘤生存率60%。结论Ⅰ、Ⅱ期恶性生殖细胞肿瘤经手术及术后AVAP方案化疗,可获得理想的生存率;Ⅲ、Ⅳ期疗效不理想,需探寻更合适的治疗手段。性腺恶性生殖细胞肿瘤预后好于性腺外恶性生殖细胞肿瘤,骶尾部恶性生殖细胞肿瘤预后尤其不佳。     

Survivin基因的表达在小儿急性白血病中的意义

目的:了解survivin基因的表达在小儿急性白血病发病过程中的意义.方法:用RT-PCR测定小儿急性白血病初诊患者survivin基因的表达,并结合临床特征、初步治疗反应进行比较.共研究了54例小儿白血病患儿并以36例非恶性血液病为对照,根据survivin基因的阳性和阴性分为2组,分析其临床特征和早期的治疗反应.结果:Survivin基因在非恶性血液病组中无1例被检出,白血病组中共41例被测出,明显高于对照组(P＜0.001).survivin基因阳性组的早期治疗反应好的病例数明显低于阴性病例组(P＜0.01).结论:测定survivin基因对诊断、判断预后、残留白血病的检测意义较大.