31例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学特征

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断,分析丝氨酸/ 苏氨酸激酶 v-RAF 鼠肉瘤病毒致癌基因同源物 B1 (the serine threonine kinase v-RAF murine sarcoma viral oncogene homologue B1,BRAF)抗体的表达与临床的相关性。方法 回顾性分析31例LCH的临床资料、病理学形态和免疫学表型。分析BRAF抗体免疫组化方法表达情况与患儿性别、年龄和预后的关系。结果 31例LCH 中,28例为单系统LCH(single-system Langerhans cell histiocytosis,SS-LCH),3例为多系统LCH(multi-system Langerhans cell histiocytosis,MS-LCH)。镜下可见朗格汉斯细胞。免疫组织标记染色显示瘤细胞主要表达朗格汉斯细胞特异蛋白(Langerin),CD1a, CD68等标记。15例BRAF抗体阳性。31例均行手术切除,其中一例复发,另一例多系统LCH预后较差,其他病例均预后良好。 LCH病例BRAF阳性表达情况在性别、年龄、预后方面的比较差别无统计学意义(P值均>0.05)。结论 LCH是一种罕见的临床症状复杂的疾病,免疫组化Langerin、CD1a、S100阳性有助于其诊断和鉴别诊断,BRAF基因状态与性别、年龄及预后均不相关。