抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者的临床特征及预后分析

目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）患者的临床特征及预后因素。方法 回顾性分析我院2008年7月至2016年12月初诊的168例AAV患者的一般情况、临床表现及实验室指标,并对所有患者进行随访,中位随访时间为12（1,96）个月,终点事件为死亡。结果 168例患者中,显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）分别为152、14、2例;MPO-ANCA阳性145例（86.3%）,PR3-ANCA阳性20例（11.9%）;49例患者死亡,91例患者存活,28例失访。与GPA患者相比,MPA患者间质性肺病[50.7%（77/152）vs 14.3%（2/14）]及肾脏受累[78.9%（120/152）vs 50.0%（7/14）]常见,估计的肾小球滤过率（eGFR）更低[14.23（7.27,71.49）mL/（min·1.73 m²）vs 104.08（16.61,135.72）mL/（min·1.73 m²）],差异均有统计学意义（P均<0.05）。与PR3-ANCA阳性组相比,MPO-ANCA阳性组患者年龄较大[（64.01±10.62）岁vs（50.50±16.88）岁],肾脏受累更多见[77.9%（113/145）vs 50.0%（10/20）],eGFR更低[19.00（9.40,42.85）mL/（min·1.73 m²）vs 149.40（86.75,249.45）mL/（min·1.73 m²）],差异均有统计学意义（P均<0.05）。与非死亡组相比,死亡组AAV患者年龄更大[（67.45±10.61）岁vs（61.98±12.52）岁],间质性肺病发病率更高[59.2%（29/49）vs 41.8%（38/91）],伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）更高[（18.53±8.02）分vs（13.68±5.98）分],eGFR更低[8.58（5.73,22.07）mL/（min·1.73 m²）vs 45.15（11.54,120.79）mL/（min·1.73 m²）],血钠浓度[137.00（134.00,140.00）mmol/L vs 139.00（136.00,141.00）mmol/L]及白蛋白水平[（28.41±5.24）g/L vs（31.92±5.91）g/L]更低,血清D-二聚体水平更高[2.84（1.20,6.28）mg/L vs 2.24（0.80,3.69）mg/L],差异均有统计学意义（P均<0.05）。多因素Cox比例风险回归分析显示年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素（HR=1.058、0.987、0.932、1.086,P均<0.05）。结论 AAV患者临床表现以肾脏受累和肺受累多见,年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素,间质性肺病、血清D-二聚体水平高、低钠血症也可能与AAV预后有关。