儿童肾功能异常的诊断思路

肾功能异常指多种原因,包括肾脏疾病或非肾脏疾病引起的血肌酐和尿素氮升高,伴或不伴水肿、电解质紊乱、高血压等多系统、脏器累及症状。儿科临床上很大一部分患者以肾功能异常为首发表现。笔者就儿童肾功能异常的诊断思路进行综述,提出儿童肾功能异常的诊断应该遵循病程和肾功能分期、定位、定因、并发症评估的程序,其中特别建议无论急性或慢性肾功能异常,肾功能分级均采用目前慢性肾脏病的国际分级标准,病因方面儿童肾功能异常仍以遗传性疾病最为常见。先天性肾脏和尿路畸形只是一种形态学诊断,其病因也可能仍以遗传因素为主。     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

儿童原发性膀胱毛细血管扩张症1例报告并文献复习

目的分析原发性膀胱毛细血管扩张症的诊断思路。方法回顾1例原发性膀胱毛细血管扩张症患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁。近3岁时无明显诱因出现肉眼血尿,以后多次呼吸道感染后诱发的间断肉眼血尿,血凝块,持续性镜下血尿,曾伴失血性休克1次。尿常规蛋白+~++,红细胞满视野;24 h尿蛋白定量0.96 g;腹部、泌尿系超声、泌尿系增强CT扫描未见异常;肾动脉造影未见动静脉畸形或瘘;膀胱镜检查提示毛细血管扩张症。患儿无相关家族史,无其他部位毛细血管扩张。遗传性毛细血管扩张症和共济失调-毛细血管扩张症相关基因突变分析未见异常。结论儿童原发性膀胱毛细血管扩张症临床较为罕见,对于表现为早发、长期、间断肉眼血尿伴血凝块,特别有失血性休克者,应首先考虑血管因素病变可能,常规行泌尿系统各种影像学,包括血管造影检查,必要时膀胱镜检查。     

大隐静脉高位结扎术联合泡沫硬化剂治疗下肢浅静脉曲张

目的：总结小切口大隐静脉高位结扎联合聚桂醇泡沫硬化剂治疗下肢浅静脉曲张的治疗体会。方法38例患者（共52条惠肢）均进行手术大隐静脉高位结扎,然后对小腿严重屈曲成团的静脉进行泡沫硬化剂治疗。结果38例患者（52条患肢）均获手术成功,无死亡病例。出现轻度肌间静脉丛血栓形成1例,后经抗凝等治疗痊愈。后期治疗病例中未见该类并发症。随访6～24个月未见患肢静脉曲张复发及深静脉血栓形成。结论：采用大隐静脉近端高位结扎联合泡沫硬化剂注射大隐静脉属支的联合方法治疗下肢浅静脉曲张是一种微创、美观、有效、安全的方法。     

新生儿血小板减少症

新生儿血小板减少症是新生儿常见的出血性疾病,以早产儿发病更多见。早发性（≤出生后72 h）血小板减少多因胎母相互作用因素所致特别是以母亲妊娠高血压疾病最为常见;晚发性（＞生后72 h）血小板减少的病因以感染最常见。临床活动性出血表现并不常见,多数可自行缓解,预后较好,个别重症患儿需血小板输注,但对于血小板输注的标准和时机仍有待进一步研究。     

北京某医院临床医师常用医学检索软件与工具的调查

目的了解不同级别临床医师常用医学检索软件和工具的使用情况。 方法设计调查问卷,分别对北京市某医院高年级见习医师、住院医师、主治医师、副主任/主任医师（≤45岁、>45岁各50名）各100名进行问卷调查。 结果高年级见习医师检索软件首选百度（50%）、检索工具首选手机（65%）;住院医师检索软件首选临床指南（60%）,检索工具首选手机（63%）;主治医师检索软件首选临床指南（58%）,检索工具首选手机（55%）;副主任/主任医师≤45岁者检索软件首选PubMed（46%）、检索工具首选台式机（44%）,而>45岁者检索软件首选百度（44%）,检索工具首选台式机（72%）。 结论不同级别临床医师首选医学检索软件和工具不同,可能与年龄、教育环境、个人习惯等有关。     

环孢素治疗药物监测质控规则的比较与评价

目的通过不同质量控制方法的比较,确定本院实验室条件下环孢素治疗药物监测的质量控制规则,及时发现测定误差成因,确保血药浓度监测质量。方法对本院实验室2009年质控数据进行统计学分析,并使用不同的质控方法评价,根据临床检验质控设计评价方法选择最佳质控规则。结果 Levey-Jennings控制方法的结果均在控,累计和质量控制方法检出3次失控,Z-分数控制图法检出8次失控,修改的Westgard多规则控制方法达到了极高的误差检出率和较低的假失控概率。结论修改的Westgard多规则控制方法简便易行,误差检出率高,成本低,符合本院实验室的质量控制要求,提高了实验室测定数据的准确性,能为临床提供更加真实有效的数据。     

先天性肾病综合征的治疗进展

先天性肾病综合征(CNS)通常指出生3个月内发病,临床表现符合肾病综合征(NS)(大量蛋白尿、低清蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症).根据病因可分为原发性(遗传性)和继发性(非遗传性),原发性因肾小球滤过屏障组成成分或足细胞发育所需调节因子相关基因突变所致;继发性因多种病原体宫内感染或母亲疾病等导致.原发性CNS的临床多表现为激素耐药性NS,激素或免疫抑制剂治疗无效,肾移植是唯一有效的治疗方式.