儿童造血干细胞移植86例临床分析

目的 分析造血干细胞移植术(HSCT)治疗儿童血液肿瘤性疾病的临床疗效。方法 回顾性分析2016年3月至2020年4月在徐州医科大学附属医院儿科行HSCT 86例患儿的临床资料。结果 86例HSCT患儿,男50例、女36例,中位年龄11(9～14)岁。急性淋巴细胞白血病(ALL)27例,急性髓系白血病(AML)28例,再生障碍性贫血(AA)16例,淋巴瘤5例,慢性粒细胞白血病(CML)4例,骨髓增生异常综合征(MDS)3例,神经母细胞瘤(NB)、系统新硬化症(SSc)及肾上腺脑白质营养不良(ALD)各1例。自体移植7例、脐血移植4例、异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)75例。86例患儿中位随访时间29.5(17.6～44.0)月。植入成功84例,自体移植和allo-HSCT各失败1例;复发14例,自体移植复发4例,allo-HSCT复发10例;Ⅲ/Ⅳ移植物抗宿主病(GVHD)6例,均为allo-HSCT;死亡20例,其中自体移植4例,allo-HSCT 16例。Fisher精确检验结果显示自体移植、脐血移植、同胞全相合、半相合4组间发生Ⅰ/Ⅱ级aGVHD差异有统计学意义(P&l...     

Wnt通路中散乱蛋白在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达及意义

目的 探讨Wnt信号通路中散乱蛋白（DVL）对儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）发病及预后的意义。方法 选取33例新发ALL患儿为病例组,根据危险度将ALL患儿分为低危组（n=14）、中危组（n=5）和高危组（n=14）;29例免疫性血小板减少症（ITP）患儿为对照组。采集病例组患儿初发及诱导治疗第33天时,以及对照组骨髓血各2 mL,采用实时荧光定量聚合酶链反应（qRT-PCR）检测骨髓血细胞DVL1、DVL2、DVL3 mRNA表达。结果 病例组初发期DVL1、DVL2、DVL3 mRNA表达水平高于缓解期及对照组（P < 0.05）,与对照组比较,病例组缓解期DVL2 mRNA水平升高（P < 0.05）。DVL2 mRNA表达水平在病例组初发期及缓解期均高于DVL 1、DVL 3 mRNA （P < 0.05）。高、中危组DVL1、DVL2 mRNA表达水平高于低危组（P < 0.05）。DVL2 mRNA表达水平在低、中、高危组均高于DVL1、DVL3 mRNA （P < 0.05）。结论 Wnt通路中DVL,尤其是DVL2的表达变化可能对儿童ALL的发病及预后有一定意义。     

Wnt/β-catenin通路中LRP5/6在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达及意义

目的:探讨Wnt/β-catenin信号通路中低密度脂蛋白受体相关蛋白5/6(LRP5/6)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达及意义。方法:选取初发且诱导缓解治疗后达完全缓解的ALL患儿43例,治疗前作为初发组,诱导治疗后完全缓解时作为缓解组,另选取39例免疫性血小板减少症患儿作为对照组。采集初发组、缓解组、对照组患儿骨髓血各3 ml,采用qRT-PCR法检测骨髓血单个核细胞中LRP5和LRP6 mRNA的表达,Western blot法检测LRP5和LRP6蛋白的表达。依据LRP5、LRP6蛋白的表达水平,将患儿分为低表达组和高表达组,比较两组患儿的临床生物学特征。Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:初发组LRP5、LRP6 mRNA及蛋白的表达水平均明显高于缓解组及对照组(P<0.05),高危组患儿的LRP5、LRP6 mRNA及蛋白表达均明显高于中危组(P<0.05),中危组LRP5、LRP6 mRNA及蛋白表达均明显高于低危组(P<0.05)。初发组中LRP5、LRP6 mRNA及蛋白表达与危险度呈正相关(r_(LRP5 mRNA)=0.84,P<0.05;r_(LRP6 mRNA)=0.66,P<0.05;r_(LRP5 protein)=0.82,P<0.05;r_(LRP6 protein)=0.76,P<0.05)。LRP5及LRP6高表达组初发白细胞计数、乳酸脱氢酶水平显著高于低表达组(P<0.05),而其他生物学特征无明显差异。Kaplan-Meier生存分析显示43例患儿3年总生存率为(91.7±4.7)%,3年无事件生存率为(87.6±5.2)%。结论:LRP5/6高表达是儿童ALL发病机制之一,其增高程度与危险度有关。     

53例急性白血病患儿死亡原因及危险因素分析

目的探讨急性白血病(AL)患儿在院死亡原因及危险因素。方法将53例AL死亡患儿分为早期死亡组(n=23)和非早期死亡组(n=30),分析2组患儿死亡率、死亡原因及死亡危险因素。结果早期死亡组以多器官功能障碍综合征(MODS)和感染为主要死亡原因,非早期死亡组以感染和出血为主要死亡原因。细菌性败血症是2组患儿感染死亡的主要原因,且以革兰氏阴性菌感染为主。1岁、高白细胞计数及高血清乳酸脱氢酶水平是儿童AL死亡的高危因素(P 0.05)。结论针对儿童AL死亡的高危因素如1岁、高白细胞计数及高血清乳酸脱氢酶水平,早期采取积极的防治措施或可降低患儿死亡率。     

儿童急性淋巴细胞白血病临床分析及预后

目的：探讨影响儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）预后的临床因素。方法：2016年1月—2017年12月本院收治的ALL患儿,男33例,女17例,分存活组和死亡组,统计性别、年龄、初发时临床相关实验室指标。结果：50例中,存活41例,死亡9例;O型血18例,A型血12例,B型血16例,AB型血4例,Rh均为阳性;B亚型48例,T亚型2例;诱导化疗达完全缓解47例,未完全缓解3例。性别、血型（Rh不作统计）两组比较差异均无统计学意义（P > 0.05）,免疫分型、诱导化疗完全缓解与否差异均有统计学意义（P < 0.05）;死亡组WBC、Plt、LDH、SF、CD19高于存活组,CD3、CD4、CD8、CD4/CD8、CD16+56低于存活组,差异均有统计学意义（P < 0.05）;外周血涂片幼稚细胞、骨髓原始+幼稚细胞、Hb 、CK 、CK?MB 、TnT、 ALT、 AST、 GGT、IgG 、IgA、IgM 、PT、 PT?ACT、 PT?Ratio、 APTT、 ADP 、FIB、D?Di及粒细胞缺乏持续时间两组比较差异均无统计学意义（P > 0.05）。对两组差异有统计学意义的指标进行Logistic回归分析,其中SF是儿童ALL死亡的影响因素。结论：初发时SF是儿童ALL死亡独立危险因素,WBC、Plt、LDH、SF、CD19 升高,CD3、CD4、CD8、CD4/CD8、CD16+56降低可能与ALL死亡有关。     

儿童急性淋巴细胞白血病E-cadherin表达及与临床指标相关性分析

目的检测儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)骨髓单个核细胞中E-钙黏蛋白(E-cadherin)mRNA、蛋白及骨髓血浆E-cadherin蛋白表达水平,分析初发儿童ALL E-cadherin基因、蛋白表达水平与临床指标的相关性。方法 33例ALL患儿根据诱导治疗前后分为初发组和缓解组(完全缓解)。RT-PCR法检测骨髓单个核细胞E-cadherin mRNA的表达,Western Blot法检测骨髓单个核细胞E-cadherin蛋白的表达,ELISA法检测骨髓血浆E-cadherin蛋白浓度,统计乳酸脱氢酶(LDH)、血清铁蛋白(SF)、外周血白细胞(WBC)计数、骨髓及外周血原始幼稚细胞比例等临床指标。结果初发组骨髓单个核细胞E-cadherin mRNA、蛋白及骨髓血浆E-cadherin蛋白表达量均低于缓解组,差异有显著性(P0.05)。初发组血清LDH及SF的表达水平均高于缓解组(P0.05),差异有显著性。初发组E-cadherinmRNA、蛋白表达水平与LDH、SF水平均呈负相关(P0.05),与外周血白细胞计数、骨髓及外周血原幼稚细胞比例均无相关(P0.05)。结论E-cadherin基因表达缺失可能参与了儿童ALL的发病,E-cadherin基因表达水平对儿童ALL治疗效果判断有一定意义。