造血功能障碍继发非结核分枝杆菌感染及肺泡蛋白沉积症

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。     

泛发性环状肉芽肿1例

患者女，52岁，躯干、四肢出现红色环状浸润性斑块伴痒痛2年。皮损组织病理示：表皮基本正常，真皮内多处灶性胶原纤维变性，周围有淋巴细胞、组织细胞浸润，呈栅栏状排列，有极少量多核巨细胞浸润。诊断：泛发性环状肉芽肿。     

神经导航及神经电生理辅助下显微手术治疗脑干海绵状血 管瘤

目的 探讨脑干海绵状血管瘤的手术适应证、手术时机、手术入路及手术技巧。方法 回顾性分析2013年3月至2018年12月神经导航及术中电生理监测辅助下显微手术治疗的60例脑干海绵状血管瘤的临床资料。结果 肿瘤全切除57例；次全切除3例，术后辅助伽玛刀治疗。出院时神经功能障碍改善34例，无变化21例，加重8例。无手术死亡病例，无颅内感染及脑脊液漏。术后随访3~60个月，平均（27.1±13.5）个月，术后症状加重8例中，2例好转，3例恢复至术前，3例无明显变化。肿瘤全切除病例未见肿瘤复发。伽玛刀治疗3例中，1例再出血。结论 脑干海绵状血管瘤手术需严格掌握适应证，选择合理手术时机，根据病灶位置采取个体化入路，联合神经导航及电生理监测等辅助技术，可以完整切除肿瘤、减少并发症，改善病人预后。     

ERAS用于进展期胃癌D2根治术对胃肠功能恢复情况及生存质量的影响

目的探讨快速康复外科(ERAS)理念用于进展期胃癌D2根治术对胃肠功能恢复情况及生存质量的影响。 方法回顾性分析96例进展期胃癌患者，分为ERAS组和常规组，各48例，两组患者均行腹腔镜D2根治术，常规组给予常规围术期处理措施，ERAS组给予ERAS理念。数据处理应用统计学软件SPSS 22.0完成。术中术后指标、手术前后QOL评分数据用( ±s)表示，采用独立t检验；并发症发生率及复发率组间比较采用四格表χ²检验；P<0.05为差异存在统计学意义。 结果ERAS组患者首次排气时间、下床活动时间、胃管拔出时间、首次排便时间、住院时间均较常规组短(均P<0.05)。ERAS组并发症发生率为8.3%(4/48)明显低于常规组22.9%(11/48)(P<0.05)。ERAS组术后1年复发率为6.3%(3/48)，常规组为20.8%(10/48)，ERAS组低于常规组(P<0.05)。术前两组患者QOL评分的差异无统计学意义(P>0.05)。两组患者术后3个月、术后6个月QOL评分均高于术前(均P<0.05)；ERAS组患者高于常规组(均P<0.05)。 结论ERAS理念用于进展期胃癌D2根治术中的效果良好，可缩短胃肠道功能恢复时间，降低术后并发症及复发率，并提高患者的生存质量，安全性较高，值得推广应用。     

萸竹定眩丸治疗痰浊阻络型眩晕的疗效及对外周血FGF-21水平的影响

目的:评价萸竹定眩丸对痰浊阻络型眩晕的治疗效果及对外周血FGF-21水平的影响。方法:120例患者随机分为治疗组和对照组,对照组口服盐酸氟桂利嗪胶囊10mg,每晚1次;治疗组在对照组的基础上给予萸竹定眩丸,每次1丸,每日2次;两组均治疗14天。14天后比较两组患者临床疗效、血脂及外周血中FGF-21水平。结果:治疗组总有效率为93. 3%,对照组总有效率为66. 7%,两组总有效率比较有统计学差异(P 0. 05);治疗后两组FGF-21水平均较治疗前明显降低(P 0. 01,P 0. 05),且治疗组FGF-21水平比对照组降低更明显(P 0. 05);治疗后,两组的TC、TG、LDL-C水平均较治疗前明显下降,HDL-C水平均较治疗前明显升高(P 0. 01),且治疗组的TC水平比对照组下降更显著,HDL-C水平比对照组上升更显著(P 0. 01)。结论:萸竹定眩丸治疗椎-基底动脉供血不足性眩晕(中医辨证属痰浊阻络型眩晕)具有明确疗效;萸竹定眩丸对改善人体的糖脂代谢水平,降低TC,升高HDL-C疗效明确;萸竹定眩丸在临床应用中未发现严重不良反应,临床应用安全可靠。     

海淀区0～3岁婴幼儿龋危险因素的分析研究

目的 探讨低龄儿童龋(early childhood caries,ECC)与口腔健康行为的相关关系,为0～3岁婴幼儿龋病的综合防治提供科学依据.方法 纳入395名1岁以下无龋儿童进行2年的纵向观察,每半年定期口腔检查和问卷调查,对家长进行口腔健康指导.统计分析喂养、口腔卫生状况、定期口腔检查等因素与ECC的相关性.结果 进入课题观察终点253人,平均月龄(27.67±5.98)个月,患龋率36.76％,龋均1.04±1.68.口腔卫生状况、检查次数、奶瓶喂养、夜间喂养、睡前进食后清洁和刷牙频率是ECC的影响因素(P<0.05).口腔检查次数是婴幼儿龋的重要负相关影响因素(P<0.05),每增加1次口腔检查,患龋风险降低61.6％.结论 定期口腔检查和菌斑控制是预防婴幼儿龋的关键因素.