高苯丙氨酸血症患儿尿蝶呤谱分析及正常人群尿蝶呤谱参考区间的建立

目的探讨尿蝶呤谱分析、口服四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin,BH_4)药物负荷试验及酸学分析在高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)诊断与分型中的意义,同时建立本地区正常人群尿蝶呤谱参考区间,为我国正常人群尿蝶呤谱参考区间的制订提供可靠数据。方法 2014年1月至2017年6月本中心正常健康人群及无先天性遗传代谢缺陷的人群859例为正常对照组,确诊的137例高苯丙氨酸血症患者为研究组,运用串联质谱(LC-MS/MS)测定血苯丙氨酸(Phe)、高效液相色谱(HPLC)对尿液蝶呤谱分析,同时根据BH_4药物负荷试验,红细胞二氢生物蝶啶还原酶(DHPR)进行分组研究,运用统计学进行差异性分析及正常人群各年龄段参考区间建立。结果 137例HPA中,BH_4反应型HPA22例,占16.05%(22/137),无反应型HPA79例,占57.66%(79/137),BH_4缺乏症36例,占26.27%(36/137),其中6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-pyruvoyl tetrahydropterin synthase deficiency,PTPS)34例,占BH_4缺乏症94.44%(34/36)例,二氢生物蝶啶还原酶(dilydropterindine reductase deficiency,DHPR)2例,占5.56%(2/36)。尿蝶呤谱PTPS缺乏组年龄差异无统计学意义(P0.05),新蝶呤(neopterin,N)高于正常对照组和无反应型HPA组,生物蝶呤(biopterin,B)及生物蝶呤百分比(B/N+B,B%)明显低于各组,差异有统计学意义(P0.05);BH_4反应型HPA和无反应型HPA组N、B均高于正常对照组,差异有统计学意义(P0.05),而B%差异无统计学意义(P0.05);BH_4反应型HPA与无反应型HPA两组差异无统计学意义(P0.05)。口服BH_4药物负荷试验PTPS组血Phe浓度下降最快并在4h内降至正常,无反应型HPA组24h变化不明显,BH_4反应型HPA和DHPR缺乏组下降速度和幅度相似,但DHPR缺乏组酶活性低于正常。结论尿蝶呤谱分析对BH_4缺乏症分型及鉴别BH_4反应型HPA、无反应型HPA有辅助作用。口服BH_4药物负荷试验能快速判断血Phe对BH_4反应程度、血Phe的变化趋势,为可为HPA患者药物治疗提供依据,同时结合本地区正常人群尿蝶呤谱参考区间,为提高BH_4缺乏症诊断率及制定我国尿蝶呤谱参考值提供可参考依据。     

自我管理指导对腹膜透析患者自我护理能力及并发症的影响

目的：探究自我管理指导对腹膜透析患者自我护理能力及并发症的影响。方法选取2011年1月至2013年6月期间我院收治的终末期肾病患者102例,随机分为对照组和观察组,对照组进行传统护理服务,观察组在传统护理的基础上,运用自我管理指导的模式进行护理。以焦虑发生率、抑郁发生率评价患者的临床心理;以问卷调查的形式对自我管理行为进行评分;以并发症的发生情况以及患者满意率等指标对护理效果进行评价,并进行统计学分析。结果观察组患者的焦虑和抑郁的发生率分别为5.9％和2.0％,并发症发生率仅为3.9％,满意率为98.0％,均优于对照组,组间差异具有统计学意义（ P＜0.05）。结论采用自我管理指导对腹膜透析患者进行自我护理,可以显著减轻患者的焦虑和抑郁情绪,减少患者的并发症发生率,有效提高护理质量,是一种较好的临床护理手段,值得推广应用。     

儿童斑秃的中医治疗概况

儿童斑秃是皮肤科常见疾病之一,其发病原因目前尚未完全明了。通过对儿童斑秃中医病因病机的分析,可以对其进行辨证施治,辅以外治及心理辅导等治疗,本文就有关儿童斑秃中医治疗方法相关文献进行论述。     

输液泵滴注肠内营养液在重度脑挫伤病人中的应用

将73例重度脑挫伤病人随机分为两组.观察组(37例)采用输液泵匀速输注肠内营养液;对照组(36例)用50 ml推注器从胃管注入营养液.结果实施肠内营养期间观察组死亡2例,对照组死亡4例;两组输注最大耐受量、肠道并发症、血糖水平差异有显著性意义(P＜0.05,P＜0.01).提示采用输液泵可显著提高脑挫伤病人的营养耐受量,减少肠道并发症,病人血糖水平稳定.     

CRRT加复合抗惊厥治疗重度毒鼠强中毒患者的护理

目的探讨重度毒鼠强中毒抢救的护理方法.方法采用连续肾脏替代治疗(CRRT)、地西泮和德巴金联合止痉、洗胃、保持呼吸道通畅、多参数生命体症监护等治疗、护理重度毒鼠强中毒.结果所有患者经联合抗惊厥治疗1 h后,抽搐次数明显减少或消失,24 h后病情明显好转,7例重度中毒患者成功获救,无1例死亡.结论 CRRT加复合抗惊厥治疗毒鼠强中毒方法可靠,也是目前最有效的治疗手段,而科学的护理是保证治疗效果的关键.     

加强监护病房革兰阳性球菌感染调查及耐药分析

目的分析加强监护病房革兰阳性球菌感染及耐药情况,旨在指导临床合理用药。方法对2004年1月-2006年12月我院急诊ICU(EICU)患者各类感染标本分离出的75株革兰阳性球菌进行药敏试验,结合临床进行评价。结果最常见的革兰阳性球菌为金黄色葡萄球菌,其次是屎肠球菌、表皮葡萄球菌、溶血葡萄球菌。送检标本中,呼吸道标本最常见的是金黄色葡萄球菌,其中耐甲氧西林金葡菌(MRSA)占57.3%,血标本革兰阳性球菌分别为表皮葡萄球菌(8.0%)、屎肠球菌(6.7%)、金黄色葡萄球菌(4.0%)、溶血葡萄球菌(1.3%),尿标本革兰阳性球菌全部为屎肠球菌(4.0%)。3年中,革兰阳性球菌对万古霉素、替考拉林始终敏感,对青霉素高度耐药,其他耐药率依次为苯唑西林(73.3%)、氧氟沙星(73.3%)、红霉素(72%)、克林霉素(69.3%)、增效磺胺(60%)、利福平(49.3%)。结论加强监护病房革兰阳性球菌感染比例有上升趋势,糖肽类抗菌药物仍保持高度敏感性,但其他抗菌药物活性逐渐降低,临床分离的金葡菌对常用抗菌药物产生多重耐药,应根据分离株耐药特点选用不同的治疗方案。     

连枷胸合并肺挫伤患者行有创通气的监护

连枷胸是一种严重胸部外伤，易造成胸壁反常运动，常伴有肺挫伤，病死率高达30％～36％。南京医科大学附属南京第一医院在2004年1月至2006年12月对16例严重连枷胸合并肺挫伤患者实施有创通气、集束化护理与监护，取得了良好效果，现报道如下。     

国医大师葛琳仪运用癫狂梦醒汤治疗慢性失眠经验

失眠为临床常见的睡眠障碍,其中慢性失眠具有病程长、病情顽固等特点,对患者造成严重的身心困扰。西医治疗慢性失眠,多以镇静催眠药为主,此类药物大多具有耐药性、成瘾性、依赖性等,长久服用后效果逐渐减退甚至失效,而中医运用整体观念和辨证论治调治失眠具有针对性强且不良反应少的优势。国医大师葛琳仪教授在50年的行医经验中总结得出癫狂梦醒汤在治疗慢性失眠时颇具疗效,文章将对其经验加以阐述并以真实验案浅析于文中。     

piRNA在卵巢癌中的研究进展

PIWI 蛋白相互作用RNA（PIWI-interacting RNA，piRNA）及PIWI 蛋白通过表观遗传沉默影响肿瘤的发生发展，并与恶性肿瘤的增殖、侵袭、转移和预后不良密切相关，是潜在的新型肿瘤标志物和预后判断因子。卵巢癌是妇科三大恶性肿瘤之一，晚期易复发转移、产生耐药和病死率高，目前仍缺乏有效的早期肿瘤标志物和诊断方法。近年有研究表明，piRNA和PIWI蛋白在卵巢癌中呈异常表达，通过转录后机制参与调控卵巢癌的发生发展。本文主要从piRNA的生物学特性、在肿瘤中表观遗传沉默的相关机制和piRNA 在卵巢癌中的作用及其机制最新研究进展进行综述，为研究早期诊断卵巢癌的分子标志物提供参考依据。