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1.
2.
Rolandic癫痫(RE)又称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS),是最常见的儿童特发性癫痫综合征。既往认为,RE预后通常良好,常在青春期以前自行缓解。1982年,Aicardi和Chevrie提出RE变异型(ARE)的概念,指部分RE患儿起病初期的临床及电生理表现符合RE的特点,但在病程的演变过程中,临床和脑电图出现恶化。目前认为RE是从轻型至严重脑功能损害的连续性癫痫失语谱系疾病(EAS),常伴不同程度的认知和言语功能障碍。RE谱系疾病病因复杂,发病机制仍不完全清楚。随着分子遗传学的发展,近年发现该谱系疾病为复杂多基因遗传和环境因素共同致病,并发现多个基因与其相关。现重点关注RE谱系疾病的遗传学最新进展,从相关基因分子生物学特点、变异与RE谱系疾病的临床相关性及变异的功能学研究3个方面进行详细阐述,以帮助RE癫痫谱系疾病的临床基因报告解读和临床诊断。 相似文献
3.
目的 探讨缝隙连接阻断剂奎宁(quinine,QUIN)、甘珀酸(carbenoxolone,CBX)对癫痫大鼠海马涟波(ripple)振荡能量变化的影响。 方法 24只大鼠随机分为模型组、丙戊酸(valproate sodium,VPA)组、QUIN组和CBX组(n =6)。建立氯化锂-匹罗卡品(pilocarpine,PILO)癫痫持续状态(status epilepticus,SE)大鼠模型,VPA组、QUIN组和CBX组在注射PILO前3 d,分别给予VPA(抗癫痫一线药物)200 mg/kg灌胃、QUIN 50 mg/kg腹腔注射、CBX 50 mg/kg腹腔注射。脑电图分析各组大鼠造模前后及推注水合氯醛(止痫)前后海马ripple振荡能量改变。 结果 造模前,正常大鼠海马CA1、CA3、齿状回区均可见ripple振荡表达。与建模前1 d比较,注射PILO后10 min,各组ripple平均能量表达逐渐增强,模型组、VPA组和CBX组在止痫前达到最高峰,QUIN组在PILO注射后60 min达到最高峰(P <0.05)。止痫后,3个干预组ripple平均能量恢复至正常水平;模型组在止痫后1 h ripple平均能量恢复至正常水平;且各组均持续正常水平至SE后3 d。ripple最大能量的变化趋势与平均能量类似。 结论 ripple振荡能量改变可以作为癫痫发作早期预警的定量指标;发作间期ripple振荡能量对癫痫的发作并无提示作用;缝隙连接阻断剂可下调癫痫发作期ripple振荡能量。 相似文献
4.
目的 总结儿童急性非特异性脊髓炎的临床特点,分析影响疾病预后的相关因素.方法 收集2003年1月至2012年12月于重庆医科大学附属儿童医院新诊为急性非特异性脊髓炎的75例患儿临床资料,总结疾病临床特点,在部分病例预后随访的基础上,对可能影响预后的危险因素采用SPSS 19.0软件行统计学分析,探讨疾病预后不良的相关因素.结果 本组患儿中,男37例,女38例,发病年龄有两个集中段,分别为1~4岁及9~13岁.75例(100.0%)患儿均有不同程度的肢体瘫痪,以截瘫最多见(62.7%,47/75例);44例(59.0%)伴感觉功能异常,39例有确切的感觉平面;60例(80.0%)有二便功能障碍;38例(50.7%)伴根痛,7例(9.3%)病程中出现球麻痹症状,50例(66.7%)病初1周内伴发热.70例患儿行脊髓磁共振成像(MRI)检查,61例提示信号异常,均有T2相长信号改变.40例成功随访患儿中,预后良好者32例,预后不良者8例.与预后不良相关的因素有发生脊髓休克(P=0.001)、脊髓休克持续时间≥2周(P=0.015)、极期神经功能缺损评分低[(9.25±0.89)比(14.03±2.87),P=0.000]、极期≥12 d(P =0.004)、疾病达峰时间≤24 h(P=0.029)、病初发热(P =0.029)以及女性(P=0.021).结论 急性非特异性脊髓炎以肢体瘫痪为主要表现,二便障碍较感觉异常发生率更高,部分患儿病程中可出现球麻痹表现,脊髓MRI检查常有T2相长信号改变.同时,临床工作中应早期识别本病的预后不良因素,以便对个体预后进行初步评估并指导临床治疗. 相似文献
5.
目的:观察黄斑方联合抗氧化剂治疗脉络膜新生血管性疾病(CNV)的临床疗效。方法:对2004年至2015年就诊的31例(35只眼)视力、眼底彩照进行回顾性分析,并将视力与眼底形态学改变进行相关分析。结果:视力平均值治疗前与治疗后3、6、12个月时比较差异有统计学意义(P0.05);治疗后3个月时与治疗后6个月时比较,差异也有统计学意义(P0.05);治疗后6个月时与治疗后12个月时比较,差异无统计学意义(P0.05)。CNV总面积平均值治疗前与治疗后3个月时比较,差异无统计学意义(P0.05);治疗前与治疗后6、12月时比较,差异有统计学意义(P0.05);治疗后3个月时与治疗后6、12个月时比较,差异有统计学意义(P0.05);治疗后6个月时与治疗后12个月时比较,差异有统计学意义(P0.05)。治疗后12个月时视力提高19只眼(54.3%),视力稳定14只眼(40.0%),视力下降2只眼(5.7%)。CNV最大病灶面积与视力在治疗前无相关性,在治疗后3、6、12个月时均呈负相关。结论:黄斑方联合抗氧化剂治疗脉络膜新生血管性疾病能有效缩小病灶及减少荧光素渗漏。 相似文献
6.
目的:客观评价咽成形术失败后语音障碍患者可以弥补治疗的方法。方法:对6例一期咽成形术后失败患者,再次实施咽后壁组织瓣转移术,术后进行详细观察和随访,并在术后4周开始吹气训练、行为疗法、语音治疗;对每例患者术前、语音治疗前后行汉语语音清晰度、吹气和冷镜检查,同时用CSL比较其音声特征的变化。结果:6例患者术后供区和受区伤口均一期愈合,聘咽闭合功能(VPC)明显改善,经语音治疗后,患者的语音清晰度达到或接近正常。结论:咽成形术失败后再次手术能补救一期咽成形术后失败的部分病例,除应该严格掌握咽成形术失败后再次手术的适应证外,术者熟练的操作技能也非常重要,同时术后语音治疗必不可少。 相似文献
7.
目的:分析探讨胆囊切除术后预见性护理的临床应用价值。方法:选择100例胆囊切除术患者作为研究对象,分为研究组与对照组,每组50例。研究组患者行预见性护理,对照组患者行常规护理,比较两组并发症发生情况及护理满意度等。结果:研究组患者并发症发生率明显低于对照组(P<0.05)。研究组患者住院时长明显短于对照组(P<0.05)。研究组患者护理满意度明显高于对照组(P<0.05)。结论:胆囊切除术后行预见性护理可以减少术后并发症,提升手术治疗效果,改善预后效果,护理效果极佳。 相似文献
8.
目的观察解整合素-金属蛋白质酶12-S(ADAM12-S)在异位妊娠及正常妊娠过程中的变化特点,探讨ADAM12-S在异位妊娠早期诊断中的临床价值。方法将146例异位妊娠患者设为异位妊娠组,263例正常孕妇为对照组,观察两组研究对象不同孕周的ADAM12-S检测情况,以及ADAM12-S与孕周相关性。结果异位妊娠组平均ADAM12-S对数值在不同孕周均低于同期正常妊娠组,差异有统计学意义(P0.05);正常对照组ADAM12-S对数值与孕周呈线性关系(r=0.926,P=0.000,P0.01),回归方程Y=0.3147X-0.3099,ADAM12-S对数值随孕周增加而上升;异位妊娠组ADAM12-S对数值与孕周经直线相关回归性分析,无线性关系(r=-0.119,P=0.140,P0.05)。结论 ADAM12-S在妊娠早期阶段能较好地反映胎盘功能情况,可作为异位妊娠诊断的辅助检查指标。 相似文献
9.
10.
目的:分析手术病人术前实施个体化心理护理体会。方法:选取该院2013年3月至2015年3月收治的120例96例手术病人作为研究对象,随机分为观察组和对照组。对照组采用常规的术前访视方法,观察组患者给予个体化心理护理干预,比较两组病人的临床治疗总满意度。结果:观察组病人的临床治疗效果总满意度为97.92%,对照组病人的临床治疗效果总满意度为62.50%,两组比较,观察组显著高于对照组,差异有统计学意义(P <0.05)。结论:对手术病人在术前实施个体化心理护理措施,能够有效提升患者的满意度,适合大范围推广使用。 相似文献