骨骼系统罗道病1例并文献复习

罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,是一种病因不明、系统多发的良性淋巴组织增生性疾病,可同时累及人体各系统器官,目前在心血管系统、神经系统、消化系统等均有报道。自1969年,由Rosai和Dorfman将其正式命名后^[1],国内外罗道病相关个案报道达1 200余例,国内80余例。其中骨骼系统罗道病报道近200例,胫骨罗道病个案报道不足20例,现结合文献综述报道1例左侧胫骨罗道病。     

骨骼系统多发罗道病1例

患者,男,50岁,左大腿近端酸胀不适感1个月入院。患者自诉1个月前无明显诱因出现左大腿近端酸胀不适,行走后症状加重。查体:左大腿上部轻度深压痛,无局部红肿及下肢麻木感,Feber及Thomas征阴性。实验室检查:血常规、尿     

胰尾原发罗道病1例报告并文献复习

背景与目的 罗道病（RDD）是一种良性、自限性、非肿瘤性的罕见疾病,以窦组织增生伴大量淋巴细胞为特征。该病与实体瘤相似,可累及骨骼、颅脑、鼻腔、乳腺等,但消化系统极少发生,胰尾原发更为罕见。本文报告1例胰尾原发RDD的诊治过程,并结合文献进行复习以期为临床工作提供借鉴,避免误诊和漏诊。方法 回顾性分析1例胰尾原发罗道病患者的临床资料,并进行文献复习。结果 本病例为64岁男性患者,2020年4月在全麻下胰体尾切除、腹腔粘连松解术,术后病理结果考虑为RDD。查阅文献及相关病例分析发现,胰腺RDD仅报道了12例。结果显示胰腺RDD发病人数女性多于男性（11∶1）;同时有2个或多个部位受累者7例（7/12）,常见的受累部位有脊髓、肝脏、胸腺、眼、结肠等;12例患者中有9例行手术治疗,切除了病变的胰腺,2例患者接受药物治疗,1例患者治疗情况不详。结论 胰腺RDD的治疗应根据临床表现和严重程度而定,单发的淋巴结外型胰腺RDD行手术切除是目前公认的治疗方案。尽管目前影像学已经取得很大进步,但仍无法鉴别胰腺RDD和胰腺恶性肿瘤。本病例在发现胰腺占位但无法排除恶性肿瘤的前提下行胰尾切除术,取得较好效果,符合目前的诊疗宗旨。若怀疑或发现胰腺占位,应仔细鉴别其良恶性以指导后续治疗。     

下肢皮肤罗道病1例报道并探讨其可能发生机制

目的：探讨罗道病又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai Dorfman,RDD）的发病机制、临床表现、诊断治疗及预后。方法：回顾性分析上海交通大学医学院附属同仁医院收治的1例RDD患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果：该患者术后病理诊断结合免疫酶标记结果符合RDD，术后病理免疫组化指标：S-100(+),CD68 （部分阳性），CD1a （-）。结论：RDD较为罕见，需要影像科、外科、病理科和肿瘤科医生组成的团队进行早期诊断治疗。