β受体阻滞剂治疗婴儿血管瘤中国专家共识

【摘要】 β受体阻滞剂是目前治疗婴儿血管瘤的一线药物，主要包括口服普萘洛尔和外用噻吗洛尔/卡替洛尔滴眼液。β受体阻滞剂药物选择及给药方式主要根据患儿年龄、瘤体部位、分型、分类及大小等因素综合决定。本共识对口服普萘洛尔的适应证及禁忌证、治疗起始时间及剂量、疗程与停药指征、用药期间注意事项和不良反应的监测及处理和特殊人群治疗剂量、疗程以及外用β受体阻滞剂适应证、应用具体方法等进行总结，希望为皮肤科及相关专业医生规范应用β受体阻滞剂治疗婴儿血管瘤提供参考依据。     

儿童角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征一例及GJB2基因突变检测

患儿男，4岁2个月，因全身皮肤干燥、粗糙伴反复感染4年，于2017年11月13日就诊。患儿出生时发育正常，听力筛查无异常。1个月时头部、颈部、腹股沟出现红斑、丘疹并长期不愈，先后诊断为鱼鳞病、湿疹、间擦疹等……     

马来酸嘍吗洛尔局部湿敷治疗婴幼儿头皮浅表性血管瘤的临床观察北大核心CSCD

目的:观察外用0.5%马来酸廛吗洛尔滴眼液治疗婴幼儿头皮浅表性血管瘤的疗效及安全性。方法:回顾性分析206例外用0.5%马来酸廛吗洛尔滴眼液治疗头皮浅表性血管瘤患儿的临床资料,记录患者的一般资料、临床特征、位置和治疗过程。观察头皮血管瘤的分布特点,了解年龄、血管瘤厚度、疗程对疗效的影响。结果:位于头顶部的血管瘤比例最高(42.7%),其次为额部(36.4%)、颖部(14.6%),枕部的比例最低(6.3%)。治疗3月后的有效率为91.3%。治疗开始的年龄越小、血管瘤的厚度越薄、治疗疗程越长有效率越高(P<0.05)o不良反应轻微,仅有2例患儿出现局部刺激反应。结论:外用马来酸廛吗洛尔滴眼液治疗婴幼儿头皮浅表性血管瘤效果较好,不良反应轻。     

无水乙醇联合泡沫硬化治疗儿童体表静脉畸形

目的观察无水乙醇联合泡沫硬化治疗体表静脉畸形(VM)患儿的有效性及安全性。方法回顾性分析接受DSA引导下无水乙醇联合聚桂醇泡沫硬化治疗的42例体表VM患儿,术后随访观察治疗效果及不良反应。结果共行79次硬化治疗,平均每例(1.1±0.2)次;总有效率97.62%(41/42)。79例次硬化治疗中,24例次术后疼痛明显,65例次术后病灶明显肿胀;12例次术后低热,对症治疗缓解或自行缓解;1例次术后局部坏死,经对症治疗3个月后瘢痕愈合;未发生过敏、异位栓塞及肺动脉高压等严重并发症。结论无水乙醇联合泡沫硬化治疗儿童体表VM安全有效。     

婴儿Sweet综合征1例

患儿女,7月龄,因头面部反复出现红色斑块1月余,伴间断发热1周于2019年3月21日就诊。患儿1个月前右面部无明显诱因出现环状红斑,高于皮面。曾于当地医院先后以湿疹、面癣等治疗（具体用药不详）,未见好转。后左面部出现同样皮损,渐扩大。1周前出现间断性发热,最高38 ℃,且发现右上臂疫苗注射处出现同样皮损。近日病情逐渐加...     

儿童Sturge-Weber综合征27例临床及影像学特征分析

【摘要】 目的 分析儿童Sturge-Weber 综合征的临床及影像学特征。方法 回顾性分析徐州医科大学附属徐州儿童医院2013年7月至2019年12月诊治的27例儿童Sturge-Weber 综合征患者的临床资料。结果 27例患儿中，男17例，女10例，就诊年龄2 d至10岁7个月，平均2.54岁。27例均有面部鲜红斑痣，皮损分布跨越面部中线位置，淡红色至紫红色不等，其中偏侧优势分布者21例，双侧对称分布者6例。17例患儿合并眼脉络膜血管畸形，其中先天性青光眼14例，眼压高5例，视神经萎缩伴短暂性失明1例。神经系统损害主要临床表现为癫痫，12例。27例均行影像学检查，其中20例发现异常：计算机断层扫描检查结果异常的10例中8例有局部钙化灶，8例皮损侧颅骨局部增厚；核磁共振平扫检查结果异常的14例中13例有脑萎缩征象；9例核磁共振增强检查提示脑回样强化血管影；5例核磁共振血管造影提示患侧大脑前中动脉分支减少等异常征象。结论 Sturge-Weber 综合征患儿以面部鲜红斑痣偏侧优势分布为主要临床特征，部分伴有癫痫、青光眼或智力低下，影像学检查提示局部钙化灶、脑萎缩、局部颅骨板障增厚、脑回样强化血管影等异常，需早期明确诊断后系统综合治疗，降低致残率及致死率，并长期随访。