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1.
目的分析Ⅳ型瓦登伯格综合征患儿及其合并的肠道问题(先天性巨结肠或其同源病)的外科治疗情况, 提高对此综合征的认识。方法华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科分别于2017年6月、2019年4月及2020年6月收治了3例Ⅳ型瓦登伯格综合征患儿, 年龄分别为9个月、6个月和1岁8个月。收集患儿的相关资料, 分析其临床特征及肠道问题的外科治疗方法。同时以"瓦登伯格综合征"或"Waardenburg Syndrome""先天性巨结肠"或"Hirschsprung’’s disease"为关键词, 分别检索中国知网、万方医学及PubMed数据库。从文献中提取案例的相关信息, 包括性别、基因突变位点及突变类型、作者及国籍、发表年份以及合并的先天性巨结肠或先天性巨结肠同源病类型等。结果病例1合并长段型先天性巨结肠, 术后排便功能良好, 但是有反复发作小肠结肠炎情况。病例2为短段型先天性巨结肠同时合并巨结肠同源病(神经节细胞减少症), 术后排便功能良好。病例3合并巨结肠同源病(神经节细胞减少症), 术后排便功能良好。通过文献检索, 共检索到明确报道基因突变类型的文献37篇, 包括55例Ⅳ型瓦登伯格...  相似文献   
2.
目的评价中药方剂"肠粘连方"在新生儿肠道疾病的外科及保守治疗中的作用,并讨论此方剂治疗新生儿肠道疾病的作用机制。方法回顾性分析2012年1月1日至2017年1月1日由华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的41例新生儿肠道疾病患儿。其中30例行腹部手术后出现肠梗阻(手术组),14例为中药组,除予以禁食、胃肠减压等常规治疗外,加服中药方剂"肠粘连方"治疗,余16例予以常规治疗,为对照组; 11例为坏死性小肠结肠炎(未手术组),入院时均出现呕吐、腹胀,喂养后反复便血、炎症指标上升,但无手术指征,其中5例加服中药治疗,为中药组,6例予常规治疗,为对照组。分析患儿口服中药后,肠梗阻症状及消化道功能恢复情况。结果手术组:中药组、对照组肠梗阻后至全量喂养时间分别为(10. 6±0. 7) d和(12. 8±0. 6) d,中药组明显短于对照组(t=2. 23,P=0. 03);中药组及对照组二次手术率分别为7. 1%(1/14)和25%(4/16),病死率分别为7. 1%(1/14)和18. 8%(3/16),差异均无统计学意见(P 0. 05)。未手术组:中药组患儿经反复禁食、抗炎治疗无效,停止给予或降级给予抗生素后,炎症指标上升,治疗期间均未出现肠穿孔、大量便血或腹膜炎体征,加服中药方剂后症状均逐渐好转,大便隐血均转为阴性,炎症指标恢复正常,服用中药后全量喂养时间为(17. 4±2. 5) d;对照组中2例经常规治疗好转出院,全量喂养时间为(29. 5±0. 5) d,2例出现肠穿孔予手术治疗,其余2例死亡。结论中药方剂"肠粘连方"不仅对新生儿术后粘连性肠梗阻具有显著疗效,而且对新生儿早期NEC也是安全有效的。  相似文献   
3.
<正>胆道闭锁(biliary atresia,BA)是以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化梗阻为特征,导致肝内胆汁淤积、肝脏纤维化及硬化的病理过程,是婴儿期严重肝胆系统疾病之一,如不及时治疗,常在1岁左右死亡[1,2]。胆道闭锁病因复杂,可能与遗传、免疫、病毒或其毒素介导等相关;基因突变与环境因素相互作用,促进BA发生及肝脏纤维化形成是其主要致病因素[3,4]。目前早期筛查和早期诊断还存在许多问题,国内尚缺乏相关  相似文献   
4.
1临床资料患者,男,52岁,1年前因车祸伤致右髋部疼痛、不能站立行走,当地医院X线片检查示右侧股骨颈骨折并骨折移位,查体发现右下肢短缩畸形,右下肢轴向叩击痛明显,右髋关节活动受限,右髋部压痛阳性,完善术前检查后于当地医院行骨折切开复位内固定术,术后长期卧床,持续发热,术后3个月未下床活动,经抗感染治疗后退热,手术切口愈合后出院。  相似文献   
5.
目的 分析发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip,DDH)闭合复位后残留髋臼发育不良指数变化的特点,探讨DDH闭合复位的最佳干预时间及治疗方案.方法 回顾性分析2004年3月至2014年7月间7家医院277例DDH闭合复位后残留髋臼发育不良患儿的临床资料,分析患儿髋臼指数(acetabular index,AI)变化.结果 277例患儿中,男34例,女243例.闭合复位后18个月残留AI异常(髋臼发育不良)相关风险因素为:闭合时年龄、闭合复位术前的AI.统计DDH患儿行闭合复位前、后不同时间点AI,其在逐渐减小,且在闭合复位1年内下降最快,2~4年后AI下降基本稳定.手术干预组(22例)术后1年AI为(18.8±1.1)度,与术前(30.6±0.9)度比较,差异有统计学意义(P=0.001).保守治疗组(255例)复位后3年平均AI为(26.7±4.5)度与手术干预组干预后1年平均AI(18.2±1.6)度比较,差异有统计学意义(P=0.001).保守治疗组复位后4年平均AI为(24.9±5.3)度与手术干预组干预后2年平均AI(14.8±2.3)度比较,差异有统计学意义(P=0.001).结论 闭合复位后残留髋臼发育不良的风险因素为闭合复位时的年龄、闭合复位术前的AI.手术干预的近期效果较保守治疗好.在DDH在闭合复位2~4年后,如仍存在髋臼发育不良,AI>23度,应考虑进行手术干预治疗.  相似文献   
6.
目的 探讨先天性巨结肠及其同源病定义、病理诊断方法及标准.方法 记录2015年10月在武汉同济医院小儿外科召开的先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)及其同源病临床与病理国际高峰论坛峰会病理分会中的热点问题及展开的深入讨论,并进行归纳总结.结果 直肠黏膜活检AchE染色被一致认可为术前诊断的金标准.巨结肠切除术中活检是必需的,但染色方法的选择未有统一.作为传统方法,单纯HE染色的精确性受到了质疑,普遍认为需要同时进行其他染色,而具体染色方法因各自习惯而异.目前缺乏大样本的正常新生儿和儿童肠道发育各项数据,因此对于神经节细胞减少症,神经元发育不良的诊断标准尚有争论.肠神经元发育不良(intestinal neuro-nal dysplasia,IND)是不是一种疾病实体,是原发性还是继发性疾病未有定论.病理发现的各类非神经节病变目前还不清楚应该如何定义和归类,因此更要求病理专家应对其作出详尽描述.结论 国内外对巨结肠及其同源病在定义、病理诊断方法及标准上有一定共识,但部分争论热点由于缺乏理论和实践数据支撑而未有统一结论,而这些热点必将成为将来研究的新方向.  相似文献   
7.
目的探讨疼痛手册在微创漏斗胸矫形术(Nuss术)后家庭护理中的应用效果。方法将70例出院的Nuss术患者随机分为对照组和观察组各35例,对照组实施常规出院指导,观察组在此基础上发放疼痛手册并告知填写方法,护士在患者出院次日即开始进行电话回访,指导患者对照手册避免可能导致剧痛的行为,介绍疼痛处理方法,监督体疗锻炼。结果术后3个月观察组体疗锻炼依从性及胸廓矫形效果显著优于对照组,疼痛体验显著低于对照组(均P<0.01)。结论运用疼痛手册能有效促进Nuss术后患者康复,保证胸廓矫形效果。  相似文献   
8.
目的 探讨双下肢牵引在儿童发育性髋关节脱位(DDH)闭合复位中的作用.方法 回顾性分析我国南方7家医院2004年1月至2014年6月采用闭合复位治疗的DDH患儿的临床资料.共有302例(333髋)符合纳入标准,其中,男40例,女262例;单侧271例,双侧31例.平均年龄(16.5±5.1)个月,平均随访时间(38.0±18.0)个月.牵引组227例,非牵引组75例.比较两组患儿Tonnis分度、再脱位发生率、股骨头坏死(AVN)、末次随访髋臼指数(AI)、中心边缘角(CE角)和Severin影像学分级.结果 非牵引组平均住院时间(5.1±2.6)d,显著短于牵引组(16.2±7.5)d(P<0.001).术前牵引组的平均Tonnis分度显著高于非牵引组(P=0.021).333髋中有23髋(6.9%)出现再脱位,牵引组的再脱位发生率为8.7%,非牵引组的再脱位发生率为1.3%,两者差异有统计学意义(P=0.022).在Tonnis Ⅱ度的患儿中,牵引组和非牵引组的再脱位发生率差异无统计学意义.在Tonnis Ⅲ~Ⅳ度的患儿中,牵引组的再脱位发生率显著高于非牵引组(P=0.027).牵引组AVN发生率为17.4%,非牵引组AVN发生率为26.3%,两者差异无统计学意义(P =0.083).同样,根据Tonnis分型分别比较牵引和非牵引组之间的AVN发生率,结果差异也无统计学意义.牵引和非牵引组之间AVN的分型差异也无统计学意义(P=0.076).牵引组和非牵引组之间的AI值和CE角差异均无统计学意义(P>0.05).两组之间Severin影像学分级差异无统计学意义(P =0.559).结论 牵引不能降低DDH闭合复位术后再脱位的发生率,不能减少AVN的发生率,也不能改善DDH闭合复位的最终治疗效果.  相似文献   
9.
1987年完成的腹腔镜胆囊切除术开创了微创外科的新时代,近年来开展的经脐腹腔镜手术及腹腔镜联合经自然腔道内镜手术进一步减小了创伤,而且更加美观。由此而展开的微创理念已深入人心,但腹腔镜技术并不是微创外科的全部,减轻患者的创伤应以保证治疗效果为前提。近年来,人们更加重视功能性微创的研究与应用,如术前充分的营养支持、各种手术入路的改良或手术方式的更新、术后康复治疗(尤其是心理治疗)等,通过这些综合措施,进一步减轻患儿在心理和身体的创伤,达到功能性微创的目的。  相似文献   
10.
小儿叶外型隔离肺病例非常罕见,我院收治1例,现报告如下.患儿:女,5个月零10d,产前体检腹部超声提示胎儿腹部包块,产后复查B超提示患儿腹膜后囊实混合性包块.患儿无明显症状及体征,饮食、大小便及生长发育均正常.入院检查身体:体温36℃,心率103次/min,呼吸35次/min,体质量8.5kg.生命体征平稳,心肺及腹部体检未见明显异常.术前实验室检查结果:血常规:WBC 6.64×109/L,RBC 4.76×1012/L,Hb 90 g/L,HCT 28%,PLT331×109/L.生化结果:谷丙转氨酶32 U/L,谷草转氨酶62U/L,总胆红素6.6μmol/L,直接胆红素2.5μmol/L,肾功能、电解质、血常规、尿常规均正常;AFP 65.13(正常参考值:1.09~13.40 μg/L);神经元特异性烯醇化酶16.77(正常参考值:0.00~16.30 μg/L).  相似文献   
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