脾性腺融合1例报道

1临床资料 　　患儿,男, 7岁, G1P1足月顺产,出生体重 3.25kg,母乳喂养,发育可。 5岁时因先心 (房间隔缺损 )在本院行手术修补术,术后恢复良好; 6岁时因双隐睾行右睾肉膜下固定术,本次再入院欲解决左侧隐睾。右睾已降阴囊 1.5cm× 1.5cm大小。术中发现脾脏呈“问号 ?形”,一直向下延伸到左腹股沟“隐睾”处,未见“睾丸”,即行脾部分切除术,术后 1年随访情况良好。 　　病理检查：带条索状组织 6.0cm× 0.3cm之组织 5.2cm× 4.0cm× 1.8cm,表面光滑,切面为中间暗红,两边各 0.7cm范围之灰白色小区 (图 1)。镜下观察：脾被膜…     

原发性胸腺发育不良6例的病理学报告

<正> 原发性胸腺发育不良是原发性免疫缺陷病的一种类型。我院经尸解证实胸腺发育不良6例,现报告如下。 临床资料 男性2例、女性4例。年龄最小7天,最大18月。发病日期最短为生后6天,最长2月。临床表现为出生后反复感染迁延不愈,本组4例因反复感染未能控制而死于败血症,1例小头畸形死于新生儿肺炎,另1例腹泻反复2月,死于鼠伤寒沙门氏菌感染。本组除1例合并小头畸形外,余均无合并其他先天性畸形,生后亦无手脚搐搦出现。胸片检查:有X线摄片3例,     

基于甲胎蛋白临床诊断肝母细胞瘤行新辅助化疗可行性分析

目的探讨基于血清甲胎蛋白(AFP)升高和肝脏影像学的临床诊断行经验性新辅助化学治疗在儿童肝母细胞瘤临床诊疗中的可行性。方法回顾分析近5年收治的80例原发肝占位患儿的临床资料,其中肝母细胞瘤50例和非肝母细胞瘤30例。分析血清AFP对临床诊断儿童原发肝占位为肝母细胞瘤的灵敏度和特异度;根据化疗前是否有病理证据将50例肝母细胞瘤患儿分为经验性化疗组和有病理化疗组,比较两组最终病理结果、总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)。结果血清AFP异常升高诊断儿童原发肝占位为肝母细胞瘤的灵敏度为98%,特异度100%;与病理诊断的一致性高(Kappa=0.97,P0.001)。肝母细胞瘤经验性化疗组和有病理化疗组3年OS分别为88.3%和90.7%,EFS分别为74.8%和81.3%;经Log-rank检验,OS和EFS的差异均无统计学意义(P0.05)。经COX回归分析发现,在校正年龄、性别因素后,化疗前有无病理证据对PRETEX分期Ⅲ、Ⅳ期肝母细胞瘤3年OS和EFS影响无统计学意义(HR=4.68,95%CI:0.55～39.91;HR=2.34,95%CI:0.53～10.28)。结论根据血清AFP明显升高,可鉴别儿童肝母细胞瘤与其他儿童原发肝占位性疾病。基于血清AFP升高临床诊断肝母细胞瘤可指导手术耐受差的患儿术前新辅助化疗,降低手术风险。     

表现为广泛瘀点的巨细胞包涵体病1例报告

巨细胞包涵体病在婴幼儿中以黄疸及肝脾肿大为主要表现,在胎内感染而以瘀点为主要表现者甚为少见,我院尸解见到1例,现报道如下。患儿女,11小时,住院号68721,第一胎第一产,足月急产,生后即发现全身皮肤散在针尖大瘀点。出生时无青紫、窒息,无抢救史。当地卫生院拟诊为足     

金黄色葡萄球菌败血症并发急性心内膜炎——3例报告

本文报告3例金黄色葡萄球菌败血症合并急性心内膜炎,均经尸体解封证实。作者根据治疗中的经验教训,提出对本症的诊断和治疗意见。     

双侧完全性肺静脉回流异常及心、肺病变——附6例尸解报告

本文报道6例小儿双侧完全性隔上型肺静脉回流异常(简称APVR)的心脏和肺部病变。其特点为右侧房室扩大;肺组织淤血及肺小动脉管壁中层增厚。按Haworfh法侧量6例肺小动脉管壁厚度和血管外周直径,结果血管壁厚度占血管直径之百分比为43～90％,而死于非心血管病患者的百分比为16～64％。提示APVR患者肺小动脉管壁的病变十分严重。患者多死于右心衰竭或肺炎。     

有关儿童恶性组织细胞增生症的若干问题探讨(附14例尸检报告)

本文分析经尸检证实为本病的14例患儿的病理与临床特征。其表现:(1)肝脾重量多数超过同龄儿;(2)深部淋巴结肿大受侵率最高,而皮肤受累的阳性率又较浅表淋巴结为高,因此建议常规作皮肤活检;(3)局部皮下出现特大肿块,往往系瘤细胞高度集中浸润所致。本文还通过1例仅1日龄的新生儿初步探讨与遗传的关系。     

侧位性畸形5例尸解报告

正常非对称的形态发生学出现异常时,往往会产生原发性缺陷畸形,可形成部分或完全性内脏转位,此外更可有侧位性畸形(Laterality anomalades)——双侧性左位或双侧性右位(Bilateral-