脊髓发育不良的外科病理解剖学研究

目的研究脊髓发育不良的临床病理解剖学。方法依据112例术前病史、体检、影像学、尿流和肛肠动力学、排尿性膀胱尿道造影(VCUG)、EMG检查评价并行脊髓手术治疗。术中观察脊髓形态学改变并留取组织学标本。结果按照椎管内病变及其脊髓病理解剖改变将其分为终丝拴系、脊髓粘连、脊髓脂肪瘤、囊性占位、脊髓纵裂、静态病变六型及若干亚型。结论脊髓发育不良主要为一进行性加重的动态病理过程,其脊髓神经损害的病理解剖学基础是椎管内病变及其脊髓、神经根的形态学改变,应尽早诊断和椎管内手术治疗以改善预后。     

伴有肛门直肠畸形骶骨发育不全的诊断与治疗

肛门直肠畸形（anorectal malformation，ARM）常常合并其他系统发育异常，以泌尿生殖系及脊柱最多见。而伴有ARM的脊髓发育不良，使得肛门闭锁术后大便失禁的治疗更加复杂。故认识ARM与潜在的脊髓发育不良之间的关系，非常重要。本文针对ARM患儿合并骶骨发育不全的诊断与治疗选择，对我院近6年的资料进行回顾性分析。     

脊髓发育不良性膀胱逼尿肌形态学改变及临床意义

目的　探讨脊髓发育不良性膀胱的病理变化与尿流动力学分型之间的关系以及临床意义。方法　采用免疫组化和Masson三色法观察 38例脊髓发育不良性膀胱 (MB)及 11例正常膀胱组织标本中平滑肌与结缔组织之间的结构变化。结果　①MB组和正常组对α 平滑肌肌动蛋白均表达 ,而对α 横纹肌肌动蛋白均不表达 ;②MB组的结缔组织含量逼尿肌反射低下组 (0 .2 2 3± 0 .0 97) ,逼尿肌反射亢进组 (0 .5 4± 0 .11)均明显高于正常组 (0 .13± 0 .0 8) (P <0 .0 1) ,而逼尿肌反射亢进组与反射低下 /无反射组之间差异亦有显著性意义 (P <0 .0 5 ) ;③逼尿肌反射亢进组中有 17例(6 8.0 % )可见平滑肌细胞核排列紊乱 ,而反射低下 /无反射组肌束明显细小。结论　MB的病理改变与尿流动力学结果密切相关 ,临床上应采用相应的手术方法进行处理     

婴幼儿经肛管结肠拖下术

目的 介绍一种经肛管肌鞘内结肠拖下术。方法 回顾性分析26例经肛管拖下术病例，在肛门上及直肠下段粘膜下分离，直肠壁有病变无法粘膜下游离者，亦应紧贴肠壁外解剖减少损伤的可能。拖下手术同时可行内括约肌重建。结果 所有病例无术中、术后严重并发症。近期随访效果良好。新生儿巨结肠手术可在60分钟左右完成。结论 该术式损伤小、近期效果好，适用于婴幼儿先天性巨结肠及某些肛门直肠畸形患儿。     

脊膜膨出术后尿失禁17年

病例摘要患儿,男,18岁,因脊膜膨出术后尿失禁17年入院。患儿出生后不久,家长发现其骶尾部一肿物,高起皮肤,为紫红色,周围皮肤色素沉着,出生后6个月在当地医院就诊,诊断为＂脊膜膨出＂,行脊膜膨出修补术。术后出现尿失禁,小便呈滴沥状,湿裤,尤以活动后为著,夜间尿床,无成泡尿。大便基本可控制,偶有污粪。     

可控性回肠膀胱扩大术治疗儿童神经原性膀胱

目的 评价可控性回肠膀胱扩大术治疗儿童神经原性膀胱的疗效.方法 神经原性膀胱患儿18例,男10例,女8例,年龄5.5～1 6.0岁,平均9.6岁.临床表现为尿失禁,排泄性膀胱尿道造影显示合并＜Ⅲ度膀胱输尿管反流6例,＞Ⅲ度膀胱输尿管反流10例16侧.18例均采用可控性回肠全层膀胱扩大术,10例16侧同时行输尿管抗反流术,6例女童行膀胱颈悬吊,7例男童行膀胱颈紧缩,1例男童行尿道关闭.术后行间歇导尿,平均随访2.3年(6个月～4年).结果 18例患儿中尿失禁消失17例(94%),好转1例;膀胱容量由术前(1 56±85)ml增至术后(420±58)ml(P＜0.01),充盈末逼尿肌压力由术前(78±1 6)cm H 2O(1 cm H2O=0.098 kPa)降至(20±11)cm H2O(P＜0.01).导尿间隔时间平均5 h,2例需服用小剂量抗胆碱能药物.手术前后肠道功能无明显变化,无电解质紊乱及尿路结石.术后出现尿路感染症状2例、皮肤造瘘口狭窄1例、造瘘口黏膜外翻1例,无尿液外溢.结论可控性回肠全层膀胱扩大术可有效改善膀胱容量,降低膀胱内压,是治疗儿童神经原性膀胱的一种有效方法.     

经肛门结肠拖下术治疗小儿直肠阴道瘘

目的：总结经肛门浆以鞘内结肠拖出术加内括约肌成形术治疗小儿直肠阴道瘘的手术效果，方法：自1999年采用该术式治疗小儿直肠阴道瘘15例，12例为第一次手术，3例为复发瘘，结果：手术时间平均72（60／90）min，术中出血约5－10ml，术后24h内恢复肠道功能，2d开始进食，平均住院时间7．4d，术后1月每日排便4－8次，6月后每日排便1－2次，无1例瘘复发。结论：经肛门浆肌层鞘内结肠拖下术结合内括约肌成形术治疗小儿直肠阴道瘘，手术创伤小，操作简单，复发率低，近期疗效好。     

脊髓栓系综合征大便失禁的形成及治疗探讨

脊髓栓系综合征 (ｔｅｔｈｅｒｅｄｃｏｒｄｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＴＣＳ)多合并有大便失禁。关于神经性大便失禁治疗的报道较少 ,我们总结 2 3例的治疗经验 ,报告如下。资料和方法1.临床资料 :1998年 6月～ 2 0 0 0年2月间ＴＣＳ患者 2 3例 ,男 14例 ,女 9例 ,年龄 4～ 14岁。脊膜修补术后粘连 18例 ,脂肪脊髓脊膜膨出 5例 ,经ＭＲＩ证实 ,全部表现为大小便失禁 ,16例合并下肢功能障碍。全部行肛肠测压 ,Ｘ线拍片测定耻肛尾三角 (ＰＡＣ三角 ) ,13例正常儿童作为对照。 2 3例均行盆底肌悬吊 ,其中临床评分为差、便秘较为严重的 8例同时行Ｍａｌ…     

尿流动力学检查在小儿神经原性膀胱治疗中的应用

目的 根据尿流动力学检查结果，探讨神经原性膀胱的外科治疗方法。方法 110例神经原性膀胱患儿术前均行尿流动力学检查(测定逼尿肌反射情况、膀胱容量、漏点压、最大尿道压和最大尿道闭合压等)，根据检查结果，采用不同外科治疗方法(盆底肌加强、膀胱颈悬吊、膀胱扩大术和逼尿肌加强术)。结果 110例中获随访92例，平均随访2年，尿流动力学检查各项指标明显好转。结论 手术治疗神经原性膀胱，应根据患儿的不同情况制定相应的治疗方案，才能取得满意效果。     

膀胱漏点压升高与小儿上尿路功能损伤的关系

脊髓栓系综合征 ( TCS)是指由于各种原因致脊髓末端回缩不良 ,受到牵拉或压迫而出现的下肢感觉运动功能障碍、足畸形及大小便功能障碍。尿失禁是 TCS中最常见的临床表现。 TCS的发病率较高 ,其病理生理机制复杂 ,而且此类患者往往分散在神经外科、泌尿外科、骨科及小儿外科就诊 ,造成临床医生对该病的认识不充分 ,极易发生误诊或漏诊。TCS是一潜在的逐渐加重的过程 ,一旦发生不可逆神经损害 ,临床治疗效果很差。该病不仅影响下尿路功能 ,进一步发展可导致上尿路功能受损 ,肾盂积水、反复的尿路感染致慢性肾功能衰竭是 TCS患者的主要死…